Raynaud sendromu - Raynaud syndrome

Vikipedi, özgür ansiklopedi

Raynaud sendromu
Diğer isimler Raynaud's, Raynaud hastalığı, Raynaud fenomeni, Raynaud sendromu
Kadın havacının elinde Raynaud sendromu.jpg
Bir saldırı sırasında Raynaud sendromlu bir kişinin eli.
Telaffuz
Uzmanlık Romatoloji
Semptomlar Etkilenen kısım beyaza , sonra maviye , sonra kırmızıya dönüyor , yanıyor
Komplikasyonlar cilt yaraları , kangren
Olağan başlangıç 15-30 yaş arası, tipik olarak kadınlar
Süresi Bölüm başına birkaç saate kadar
Risk faktörleri Soğuk, duygusal stres
Teşhis yöntemi Semptomlara göre
Ayırıcı tanı Causalgia , eritromelalji
Tedavi Soğuk, kalsiyum kanal blokerleri , iloprosttan kaçınma
Sıklık İnsanların% 4'ü

Raynaud fenomeni olarak da bilinen Raynaud sendromu , adını ilk kez 1862'deki doktora tezinde tanımlayan doktor Auguste Gabriel Maurice Raynaud'un adını taşıyan , küçük arterlerin spazmının azalmış kan akışının sona ermesine neden olduğu tıbbi bir durumdur . küçük atardamarlar. Tipik olarak parmaklar ve daha az sıklıkla ayak parmakları tutulur. Nadiren burun, kulaklar veya dudaklar etkilenir. Bölümler, klasik olarak etkilenen bölümün beyaza ve ardından maviye dönmesiyle sonuçlanır . Sıklıkla uyuşma veya ağrı oluşur. Kan akışı geri döndükçe bölge kırmızıya döner ve yanar. Bölümler genellikle birkaç dakika sürer ancak birkaç saat sürebilir.

Bölümler tipik olarak soğuk veya duygusal stresle tetiklenir. Birincil Raynaud'lar, aynı zamanda idiyopatik olarak da bilinir , kendiliğinden olduğu, nedeni bilinmeyen ve başka bir hastalıkla ilgisi olmadığı anlamına gelir. İkincil Raynaud'lar başka bir durumun sonucu olarak ortaya çıkar, başlangıçta daha yaşlıdır, epizodlar yoğun şekilde ağrılıdır, asimetrik olabilir ve cilt lezyonlarıyla ilişkilendirilebilir. İkincil Raynaud'lar , skleroderma veya lupus gibi bir bağ dokusu bozukluğuna , ellerde yaralanmalara, uzun süreli titreşimlere , sigara içmeye, tiroid problemlerine ve doğum kontrol hapları gibi bazı ilaçlara bağlı olarak ortaya çıkabilir . Teşhis tipik olarak semptomlara dayanır.

Birincil tedavi soğuktan kaçınmaktır. Diğer önlemler arasında nikotin veya uyarıcı kullanımının kesilmesi yer alır . İyileşmeyen vakaların tedavisi için ilaçlar arasında kalsiyum kanal blokerleri ve iloprost bulunur . Çok az kanıt alternatif tıbbı desteklemektedir . Ciddi hastalık nadiren cilt yaraları veya kangren ile komplike hale gelebilir .

İnsanların yaklaşık% 4'ü bu duruma sahiptir. Birincil formun başlangıcı tipik olarak 15 ila 30 yaşları arasındadır ve kadınlarda daha sık görülür. İkincil form genellikle yaşlıları etkiler. Her iki form da soğuk iklimlerde daha yaygındır .

Belirti ve bulgular

Raynaud beş parmağı da etkiliyor
Mavimsi renklenme

Durum, lokalize ağrıya, renk değişikliğine (solgunluk) ve soğuk algınlığı ve / veya uyuşukluk hissine neden olabilir.

Soğuk havaya maruz kaldığında, parmaklara veya ayak parmaklarına ve bazı durumlarda burun veya kulak memelerine giden kan akışı önemli ölçüde azalır; cilt solgunlaşır veya beyazlaşır ( solgunluk denir ) ve soğur ve uyuşur. Bu olaylar epizodik olup, bölüm olunmakta veya alan ısındığında kan akımı döner ve ilk dönüşler kırmızı deri rengi ( kızarık normale döndü sonra) ve sıklıkla eşlik şişme , karıncalanma ve acı "pimleri ve iğneler "hissi. Klasik Raynaud'larda üç renk değişikliğinin tümü gözlenir. Bununla birlikte, tüm hastalar, özellikle durumun daha hafif vakalarında, tüm bölümlerde yukarıda bahsedilen renk değişikliklerinin tamamını görmez. Kırmızı kızarıklık , kan akışından yoksun bölgelerdeki reaktif hiperemiden kaynaklanmaktadır .

In hamilelik , bu işareti normalde artan yüzey kan akışına kaybolur. Raynaud, emziren annelerde meme uçlarının beyazlaşmasına ve ağrılı olmasına neden oldu.

Meme ucunun ağartılması veya meme ucunun vazospazmı emzirmede zorluğa neden olabilir .

Nedenleri

Birincil

Raynaud hastalığı veya birincil Raynaud hastalığı, semptomlar idiyopatik ise , yani kendi başlarına ortaya çıkıyorsa ve diğer hastalıklarla ilişkili değilse teşhis edilir. Bazıları birincil Raynaud hastalığını "soğuğa alerjisi" olarak adlandırır. Genellikle genç kadınlarda ve yetişkinlik döneminin başlarında gelişir. Birincil Raynaud'ların en azından kısmen kalıtsal olduğu düşünülüyor , ancak belirli genler henüz tanımlanmamış.

Sigara , atakların sıklığını ve yoğunluğunu artırır ve hormonal bir bileşen mevcuttur. Kafein , östrojen ve seçici olmayan beta blokerleri genellikle ağırlaştırıcı faktörler olarak listelenir, ancak bunlardan kaçınılması gerektiğine dair kanıtlar sağlam değildir.

İkincil

Raynaud'un fenomeni veya ikincil Raynaud fenomeni, çok çeşitli başka koşullara ikincil olarak ortaya çıkar.

İkincil Raynaud'un bir dizi ilişkisi vardır:

Raynaud'lar bu diğer hastalıklardan yıllarca önce gelebilir ve bu da onu ilk ortaya çıkan semptom yapar. Raynaud'un bir parçası olduğu CREST sendromunda durum bu olabilir .

İkincil Raynaud hastaları da altta yatan hastalıklarıyla ilgili semptomlara sahip olabilir. Raynaud fenomeni, cilt ve eklem hastalığı olan sklerodermalı hastaların% 70'inde görülen ilk semptomdur .

Raynaud'un fenomeni bir el veya bir ayakla sınırlı olduğunda, buna tek taraflı Raynaud'lar denir. Bu nadir bir formdur ve her zaman lokal veya bölgesel vasküler hastalığa sekonderdir. Vasküler hastalık ilerledikçe diğer uzuvları etkilemek için genellikle birkaç yıl içinde ilerler.

Mekanizma

Altta yatan mekanizma

Patofizyolojisi, sempatik sinir sisteminin hiperaktivasyonunu içerir ve periferik kan damarlarında aşırı vazokonstriksiyona neden olarak doku hipoksisine yol açar .

Teşhis

Raynaud'un eli (üstte) ve sağlıklı bir elin (altta) ısı imzaları: Kırmızı sıcak alanları, yeşil ise soğuk alanları gösterir. (Termografik kamera ile çekilmiş görüntü)
Uzlaşı tanı kriterleri

Raynaud hastalığını (birincil Raynaud hastalığı) Raynaud fenomeninden (ikincil Raynaud) ayırmak önemlidir. Artrit veya vaskülit belirtilerinin yanı sıra bir dizi laboratuar testinin aranması onları ayırabilir. Tırnak kıvrımı kapiler muayenesi veya "kapilleroskopi", RS'yi bağ dokusu bozuklukları ile teşhis etmek için en hassas yöntemlerden biridir, yani ikincil bir formu birincil formdan objektif olarak ayırt eder.

Sistemik skleroza ikincil olduğundan şüpheleniliyorsa, sistemik sklerozun tahmin edilmesine yardımcı olabilecek bir araç termografidir.

Dikkatli bir tıbbi geçmiş, olası ikincil nedenleri belirlemeye veya dışlamaya çalışacaktır.

Raynaud fenomeni teşhisine yardımcı olmak için çok sayıda teşhis kriteri önerilmiştir. Aşağıdaki Tablo 1, bu çeşitli tanı kriterlerinin bir özetini sunmaktadır.

Yakın zamanda, romatoloji ve dermatoloji alanlarındaki uzmanlardan oluşan bir panel tarafından birincil Raynaud fenomeninin teşhisi için Uluslararası Konsensüs Kriterleri geliştirilmiştir.

Yönetim

İkincil Raynaud'lar, temelde altta yatan nedeni tedavi ederek ve birincil Raynaud'lar olarak, soğuk, duygusal ve çevresel stres, titreşimler ve tekrarlayan hareketler gibi tetikleyicilerden ve sigara içmekten (pasif sigara içme dahil) ve sempatomimetik ilaçlardan kaçınarak yönetilir .

İlaçlar

İlaçlar, orta veya şiddetli hastalıklarda yardımcı olabilir.

  • Vazodilatörler - dihidropiridinler nifedipin veya amlodipin gibi kalsiyum kanal blokerleri , tercihen yavaş salimli preparatlar - genellikle birinci basamak tedavidir. Baş ağrısı, kızarma ve ayak bileği ödemi gibi ortak yan etkilere sahiptirler , ancak bunlar tipik olarak tedavinin kesilmesini gerektirecek kadar ciddiyette değildir. Mevcut sınırlı kanıt, kalsiyum kanal blokerlerinin saldırıların ne sıklıkta gerçekleştiğini azaltmada yalnızca biraz etkili olduğunu göstermektedir. Bununla birlikte, diğer çalışmalar da CCB'lerin Raynaud fenomeni ile ilişkili atakların, ağrının ve sakatlığın şiddetini azaltmada etkili olabileceğini ortaya koymaktadır. Hastalığı eritromelaljiye ikincil olan kişiler, çok fazla kan akışı nedeniyle ekstremitelerin kırmızı yanmasına neden olan 'alevlenmeleri' tetikledikleri için tedavi için vazodilatörleri sıklıkla kullanamazlar.
  • Ülserasyona eğilimli şiddetli hastalığı veya büyük arter trombotik olayları olan kişilere aspirin reçete edilebilir.
  • Alfa adrenerjik bloker prazosin gibi sempatolitik ajanlar, ikincil Raynaud fenomenine geçici bir rahatlama sağlayabilir.
  • Losartan olabilir ve topikal nitratlar atakların şiddetini ve sıklığını azaltabilir ve fosfodiesteraz inhibitörleri sildenafil ve tadalafil bunların şiddetini azaltabilir.
  • Anjiyotensin reseptör blokerleri veya ACE inhibitörleri parmaklara kan akışına yardımcı olabilir ve bazı kanıtlar anjiyotensin reseptör blokerlerinin (genellikle losartan ) atakların sıklığını ve şiddetini azalttığını ve muhtemelen nifedipinden daha iyi olduğunu göstermektedir.
  • Prostaglandin iloprost kritik iskemi ve yönetmek için kullanılır pulmoner hipertansiyon , Raynaud fenomeni, ve endotelin reseptör antagonisti Bosentan ağır pulmoner hipertansiyon yönetmek ve parmak ülseri önlemek için kullanılır skleroderma .
  • Statinlerin kan damarları üzerinde koruyucu bir etkisi vardır ve fluoksetin gibi SSRI'lar semptomlara yardımcı olabilir, ancak veriler zayıftır.
  • PDE5 inhibitörleri , ikincil Raynaud fenomeni olan kişilerde parmaklarda ve ayak parmaklarında şiddetli iskemi ve ülserleri tedavi etmek için etiket dışı olarak kullanılır; 2016 itibariyle Raynaud'larda daha genel olarak rolleri net değildi.

Ameliyat

  • Ağır vakalarda endoskopik torasik sempatektomi prosedürü uygulanabilir. Burada parmak uçlarının kan damarlarını daraltmak için sinyal veren sinirler cerrahi olarak kesilir. Etkilenen bölgelerin mikrovasküler cerrahisi bir başka olası tedavidir, ancak bu prosedür son çare olarak düşünülmelidir.
  • Şiddetli Raynaud'lar için daha yeni bir tedavi, botulinum toksini kullanımıdır . 2009 makalesi, yaşları 15 ila 72 arasında değişen, şiddetli Raynaud fenomeni olan ve 16'sı (% 84) istirahatte ağrı azalması bildiren 19 hasta üzerinde çalıştı; 13 hasta anında ağrının geçtiğini bildirdi, üç hastada 1-2 ay içinde kademeli olarak ağrı azalması oldu. Kronik parmak ülseri olan 13 hastanın tamamı 60 gün içinde iyileşti. Hastaların sadece% 21'i tekrarlanan enjeksiyonlara ihtiyaç duydu. 2007 tarihli bir makale 11 hastadan oluşan bir seride benzer gelişmeyi anlatmaktadır. Tüm hastalarda ağrıda önemli bir rahatlama oldu.

Alternatif tıp

Kanıtlar, akupunktur ve lazer tedavisi dahil alternatif tıp kullanımını desteklemiyor .

Prognoz

Primer Raynaud sendromunun prognozu, mortalite ve az morbidite olmaksızın genellikle çok olumludur. Bununla birlikte, bir azınlık kangren geliştirir . İkincil Raynaud'un prognozu, altta yatan hastalığa ve kan akışını geri yükleme manevralarının ne kadar etkili olduğuna bağlıdır.

Referanslar

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar