Dermatomiyozit - Dermatomyositis

Vikipedi, özgür ansiklopedi

Dermatomiyozit
Dermatomyositis.jpg
Juvenil dermatomiyozitli bir kişide parmak eklemlerini örten ayrı kırmızı alanlar . Bunlar Gottron'un papülleri olarak bilinir.
Uzmanlık Romatoloji
Semptomlar Döküntü, kas güçsüzlüğü, kilo kaybı, ateş
Komplikasyonlar Kalsinoz , akciğer iltihabı, kalp hastalığı
Olağan başlangıç 40'lardan 50'lere
Süresi Uzun vadeli
Nedenleri Bilinmeyen
Teşhis yöntemi Semptomlara, kan testlerine, elektromiyografiye , kas biyopsilerine göre
Ayırıcı tanı Polimiyozit , inklüzyon vücut miyoziti , skleroderma
Tedavi İlaç tedavisi , fizik tedavi , egzersiz, ısı tedavisi, ortez , yardımcı cihazlar, dinlenme
İlaç tedavisi Kortikosteroidler , metotreksat , azatioprin
Sıklık ~ Yılda 100.000 kişide 1

Dermatomiyozit ( DM ), cildi ve kasları etkileyen uzun süreli iltihaplı bir hastalıktır . Belirtileri genellikle deri döküntüsü ve zamanla kötüleşen kas güçsüzlüğüdür. Bunlar aniden ortaya çıkabilir veya aylar içinde gelişebilir. Diğer semptomlar arasında kilo kaybı, ateş, akciğer iltihabı veya ışık hassasiyeti sayılabilir. Komplikasyonlar, kaslarda veya deride kalsiyum birikimini içerebilir .

Nedeni bilinmiyor. Teoriler, bunun bir otoimmün hastalık veya viral bir enfeksiyonun bir sonucu olduğunu içerir . Bir tür inflamatuar miyopatidir . Teşhis tipik olarak semptomların, kan testlerinin, elektromiyografinin ve kas biyopsilerinin bazı kombinasyonlarına dayanır .

Durumun tedavisi bilinmemekle birlikte, tedaviler genellikle semptomları iyileştirir. Tedaviler ilaç, fizik tedavi , egzersiz, ısı tedavisi, ortez ve yardımcı cihazlar ve dinlenmeyi içerebilir . Kortikosteroidler ailesindeki ilaçlar tipik olarak , steroidler iyi çalışmıyorsa önerilen metotreksat veya azatioprin gibi diğer ajanlarla birlikte kullanılır . İntravenöz immünoglobulin de sonuçları iyileştirebilir. Çoğu insan tedavi ile iyileşir ve bazı durumlarda durum tamamen düzelir.

Yılda 100.000 kişide yaklaşık bir kişi yeni etkileniyor. Durum genellikle 40'lı ve 50'li yaşlarında olanlarda, kadınların erkeklerden daha sık etkilenmesiyle ortaya çıkar. Ancak her yaştan insan etkilenebilir. Durum ilk olarak 1800'lerde tanımlandı.

Belirti ve bulgular

Ana semptomlar , her iki üst kol veya uylukta kas güçsüzlüğü ile birlikte birkaç çeşit deri döküntüsünü içerir .

Cilt

Döküntülerin aldığı bir biçime " heliotrope " (morumsu bir renk) veya leylak denir , ancak aynı zamanda kırmızı da olabilir . Göz çevresinde şişlikle birlikte olabileceği gibi göğüslerin üstünde "şal" (boyun çevresi) veya "V işareti" denen üst göğüste veya sırtta da ortaya çıkabilir ve ayrıca yüz, üst kollarda da oluşabilir. , uyluklar veya eller. Kızarıklığın aldığı başka bir biçime Gottron'un işareti denir , kırmızı veya mor, bazen pullu, parmak eklemlerinden herhangi birinde ( metakarpofalangeal eklemler veya interfalangeal eklemler ) patlayan hafifçe kabarık papüllerdir . Gottron papülleri, dirsekler, dizler veya ayaklar dahil olmak üzere diğer kemik çıkıntılarının üzerinde de bulunabilir. Tüm bu kızarıklıklar güneş ışığına maruz kalma ile daha da kötüleşir ve genellikle çok kaşıntılı, ağrılıdır ve kanayabilir.

Bir kişi, zayıflık veya anormal kas enzimleri olmaksızın yalnızca DM'ye özgü deri bulguları sergiliyorsa, daha önce "dermatomiyozit sinüs miyoziti" olarak bilinen amiyopatik dermatomiyozit (ADM) yaşıyor olabilir.

Kaslar

DM'li kişiler proksimal kaslarda (örneğin omuzlar ve uyluklar) giderek kötüleşen kas güçsüzlüğü yaşarlar . Bu kasları kullanan görevler: oturma, kaldırma ve merdiven çıkma, dermatomiyoziti olan kişiler için giderek daha zor hale gelebilir.

Diğer

İnsanların yaklaşık% 30'unun eklemleri şişmiş, ağrılıdır, ancak bu genellikle hafiftir.

Bazı insanlarda durum akciğerleri etkiler ve öksürük veya nefes almada zorluk yaşayabilir. Durum kalbi etkiliyorsa, aritmiler meydana gelebilir. Juvenil DM'de daha sık görülen mide veya bağırsaklardaki kan damarlarını etkiliyorsa, kişiler kan kusabilir , siyah katranlı bağırsak hareketleri olabilir veya GI kanallarında bir yerde delik oluşturabilir .

Nedenleri

Nedeni bilinmemektedir, ancak ilk viral enfeksiyondan veya kanserden kaynaklanabilir ve her ikisi de bir otoimmün yanıtı artırabilir .

Dermatomiyozitin% 7 ila% 30'u kanserden , muhtemelen bir otoimmün yanıt olarak ortaya çıkar . En sık ilişkili kanserler yumurtalık kanseri , meme kanseri ve akciğer kanseridir . Amyopatik DM'li kişilerin% 18 ila 25'i de kansere sahiptir. Dermatomiyozit ile ilişkili malignite 60 yaşından sonra daha yaygındır.

Bazı vakalar kalıtsaldır ve HLA alt tipleri HLA-DR3 , HLA-DR52 ve HLA-DR6 , otoimmün dermatomiyozit için bir eğilim yaratıyor gibi görünmektedir.

Teşhis

Dermatomiyozitten kireçlenme
Dermatomiyozitli bir kişide diz röntgeni.

Dermatomiyozit tanısı, polimiyozit ile ilgili olarak farklı şekilde teşhis etmek için de kullanılan beş kritere dayanmaktadır :

  1. Her iki uylukta veya her iki üst kolda kas zayıflığı
  2. Bir kan testi kullanarak , kreatinin kinaz , aldolaz ve glutamat oksaloasetat , piruvat transaminazlar ve laktat dehidrojenaz dahil olmak üzere iskelet kasında bulunan daha yüksek seviyelerde enzim bulma
  3. Kaslarda elektrik sinyali testinin kullanılması , üçünün birden bulunması: düzensiz, tekrarlayan, yüksek frekanslı sinyaller; iskelet kasları ile çok fazlı motor nöronlar arasındaki kısa, düşük enerjili sinyaller ; ve kasa bir iğne sokulduğunda keskin aktivite
  4. Mikroskop altında kas biyopsisinin incelenmesi ve kas hücreleri arasında mononükleer beyaz kan hücrelerinin bulunması ve anormal kas hücresi dejenerasyonu ve yenilenmesi, ölen kas hücreleri ve diğer hücreler tarafından tüketilen kas hücrelerinin bulunması ( fagositoz )
  5. Döküntü heliotrop kızarıklık, GOTTRON işareti ve GOTTRON papüller içerir dermatomiyosit, tipik

Beşinci kriter, dermatomiyoziti polimiyozitten ayıran şeydir; 5'e ek olarak 1'den 4'e kadar olan maddelerden üçü mevcutsa, 5'e ek olarak herhangi ikisi varsa ve 5'e ek olarak sadece biri mevcutsa tanı, dermatomiyozit için kesin kabul edilir.

Dermatomiyozit, otoantikorlarla , özellikle antinükleer antikorlarla (ANA) ilişkilidir . DM testi ANA için pozitif olan kişilerin yaklaşık% 80'i ve insanların yaklaşık% 30'u, histidin-tRNA ligaza (Jo-1 olarak da adlandırılır ) karşı antikorlar da dahil olmak üzere aminoasil-tRNA sentetazlara (anti-sentetaz antikorları) karşı antikorlar içeren miyozite özgü otoantikorlara sahiptir. ); sinyal tanıma partikülüne (SRP) karşı antikorlar ; ve anti-Mi-2 antikorları .

Manyetik rezonans görüntüleme , kas biyopsisine rehberlik etmek ve iç organların tutulumunu araştırmak için yararlı olabilir; Eklem tutulumu ve kireçlenmeleri araştırmak için röntgen kullanılabilir .

Belirli bir dermatomiyozit vakası, yalnızca cilt etkilenirse ve bir 2016 incelemesine göre 6 aydan uzun bir süre kas güçsüzlüğü görülmezse veya diğerine göre iki yıldır amiyopatik dermatomiyozit olarak sınıflandırılabilir.

Sınıflandırma

Dermatomiyozit, genellikle otoimmün disfonksiyonu içeren bir hastalık sınıfı olan sistemik bağ dokusu bozukluğunun bir şeklidir.

Polimiyozit, nekrotizan otoimmün miyozit, kanserle ilişkili miyozit ve sporadik inklüzyon vücut miyoziti ile birlikte idiyopatik inflamatuar miyopati olarak da sınıflandırılmıştır .

Çocukları etkileyen bu bozukluğun bir şekli juvenil dermatomyozit olarak bilinir .

Tedavi

Dermatomiyozit tedavisi bilinmemektedir, ancak semptomlar tedavi edilebilir. Seçenekler arasında ilaç tedavisi, fizik tedavi, egzersiz, ısı tedavisi (mikrodalga ve ultrason dahil), ortez ve yardımcı cihazlar ve dinlenme yer alır. Dermatomiyozit için standart tedavi , hap şeklinde veya intravenöz olarak verilen bir kortikosteroid ilaçtır. Azatioprin ve metotreksat gibi immünsüpresan ilaçlar, prednizona iyi yanıt vermeyen kişilerde inflamasyonu azaltabilir . İntravenöz immünoglobulin kullanılarak yapılan periyodik tedavi de iyileşmeyi iyileştirebilir. Dermatomiyozit ile bağlantılı enflamasyonu tedavi etmek için kullanılan diğer immünosüpresif ajanlar arasında siklosporin A , siklofosfamid ve takrolimus bulunur .

Kas atrofisini önlemek ve kas gücünü ve hareket açıklığını yeniden kazanmak için genellikle fizik tedavi önerilir. Dermatomiyoziti olan birçok kişi, cilt bozuklukları için topikal kortikosteroidler gibi topikal bir merheme ihtiyaç duyabilir. Yüksek korumalı güneş kremi ve koruyucu giysiler giymelidirler. Sinir ağrısına ve tekrarlayan enfeksiyonlara neden olan kalsiyum birikintilerini gidermek için ameliyat gerekebilir.

Antimalaryal ilaçlar, özellikle hidroksiklorokin ve klorokin , benzer koşullarda kızarıklıkları tedavi etmek için kullanılır.

Rituximab , insanlar diğer tedavilere yanıt vermediğinde kullanılır.

2016 itibariyle, yetişkinlerde amiyopatik dermatomiyozit tedavileri güçlü bir kanıt temeline sahip değildi; yayınlanan tedaviler malarya karşıtı ilaçlar dahil steroid alınan ya da oral ya da deriye uygulanan , kalsinevrin inhibitörleri, deri, uygulanan dapson , intravenöz immünoglobülin , metotreksat , azatioprin , ve mikofenolat mofetil . Hiçbiri çok etkili görünmüyor, ancak bunların arasında intravenöz immünoglobulin en iyi sonuçları aldı.

Prognoz

Prednizon, intravenöz immünoglobulin, plazmaferez , kemoterapiler ve diğer ilaçlar gibi modern tedavilerin ortaya çıkmasından önce prognoz zayıftı.

Dermatomiyozitin kutanöz bulguları, miyozitin düzelmesine paralel olarak tedavi ile iyileşebilir veya düzelmeyebilir. Bazı insanlarda zayıflık ve kızarıklık birlikte düzelir. Diğerlerinde, ikisi bağlantılı değildir, biri veya diğeri kontrol etmesi daha zordur. Çoğu zaman, kutanöz hastalık, kas hastalığının yeterli kontrolünden sonra devam eder.

Kalp veya akciğerler etkilenirse, durumdan ölüm riski çok daha yüksektir.

Epidemiyoloji

DM insidansı 40-50 yaşlarında zirve yapar, ancak hastalık her yaştan insanı etkileyebilir. Erkeklerden daha fazla kadını etkileme eğilimindedir. DM prevalansı 100.000 kişide 1 ila 22 arasında değişmektedir.

Tarih

Teşhis kriterleri 1975'te önerildi ve geniş çapta kabul edildi. DM sinüs miyoziti olarak da adlandırılan amiyopatik DM, 2002 yılında seçildi.

Toplum ve kültür

Araştırma

2016 itibariyle, KV'nin nedenleri ve biyobelirteçler üzerine araştırmalar devam etmekteydi ; DM'de aşağıdaki ilaçların kullanımı için klinik araştırmalar devam etmektedir: ajulemik asit (Faz II), adrenokortikotropik hormon jeli (Faz IV, açık etiket), IMO-8400, Toll benzeri reseptör 7,8 ve 9'un bir antagonisti (Ph II ), abatasept (Faz IV, açık etiket) ve sodyum tiyosülfat (Faz II).

Referanslar

 Bu makale , Amerika Birleşik Devletleri Sağlık ve İnsan Hizmetleri Bakanlığı'nın kamu malı materyalini içermektedir  : "NINDS Dermatomyozit Bilgi Sayfası" . Erişim tarihi: 12 Aralık 2016 .

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar