Vaskülit - Vasculitis
vaskülit | |
---|---|
Diğer isimler | vaskülitler |
Peteşi ve purpura ilgili alt ekstremite nedeniyle ilaç kaynaklı vaskülit. | |
Telaffuz | |
uzmanlık | Romatoloji , İmmünoloji |
Belirtiler | Kilo kaybı, ateş , miyalji , purpura |
komplikasyonlar | Gangren , Miyokard enfarktüsü |
Vaskülit , kan damarlarını iltihaplanma yoluyla yok eden bir grup bozukluktur . Hem arterler hem de damarlar etkilenir. Lenfanjit ( lenfatik damarların iltihabı ) bazen bir tür vaskülit olarak kabul edilir. Vaskülit öncelikle lökosit göçü ve bunun sonucunda oluşan hasardan kaynaklanır. Her ikisi de vaskülitte ortaya çıksa da, damar iltihabı ( flebit ) veya atardamar iltihabı ( arterit ) kendi başlarına ayrı varlıklardır.
Belirti ve bulgular
Olası belirtiler ve semptomlar şunları içerir:
- Genel belirtiler: Ateş , kasıtsız kilo kaybı
- Deri: Palpe edilebilen purpura , livedo retikülaris
- Kaslar ve eklemler: Kas ağrısı veya iltihabı , eklem ağrısı veya eklem şişmesi
- Sinir sistemi: Mononöritis multipleks , baş ağrısı , felç , kulak çınlaması , görme keskinliğinde azalma , akut görme kaybı
- Kalp ve atardamarlar: Kalp krizi , yüksek tansiyon , kangren
- Solunum yolu: Burun kanaması , kanlı öksürük , akciğer sızıntıları
- GI yolu: Karın ağrısı , kanlı dışkı , delikler (GI kanalında delik)
- Böbrekler: Böbreğin filtrasyon ünitelerinin (glomerüller) iltihabı
Neden
sınıflandırma
Vaskülit nedeni, yeri, damar tipi veya damar boyutuna göre sınıflandırılabilir.
- Altta yatan neden . Örneğin, sifilitik aortitin nedeni bulaşıcıdır ( aortit, basitçe , bir arter olan aortun iltihaplanması anlamına gelir .) Bununla birlikte, birçok vaskülit formunun nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Genellikle bir bağışıklık bileşeni vardır, ancak tetikleyici genellikle tanımlanmaz. Bu durumlarda, bulunan antikor, ANCA ile ilişkili vaskülitlerde olduğu gibi bazen sınıflandırmada kullanılır . Spesifik sitokinleri ve hücreleri hedef alan immünosupresif ilaçlarla yapılan klinik çalışmalar, vaskülitin heterojen immünopatojenik mekanizmalarını anlamak ve mekanik bir immünolojik sınıflandırmayı desteklemek için de kullanılabilir.
- Etkilenen gemilerin yeri . Örneğin, ICD-10 , " ciltle sınırlı vasküliti " cilt koşulları ("L" altında ) ve kas-iskelet sistemi ve bağ dokusu koşulları ("M" altında) ile "nekrotizan vaskülopatiler" ( sistemik vaskülite karşılık gelir ) ile sınıflandırır . Arterit/flebit kendi başlarına dolaşım koşullarıyla ("I" altında) sınıflandırılır.
- Ağırlıklı olarak etkiledikleri kan damarlarının tipi veya boyutu . Yukarıda bahsedilen arterit / flebit ayrımının dışında , vaskülit sıklıkla etkilenen damarın çapına göre sınıflandırılır. Bununla birlikte, etkilenen damarların boyutunda bazı farklılıklar olabilir.
Küçük bir sayının genetik bir temeli olduğu gösterilmiştir. Bunlara adenosin deaminaz 2 eksikliği ve A20'nin haploins yetmezliği dahildir .
Etkilenen damarın boyutuna göre vaskülit şu şekilde sınıflandırılabilir:
- Büyük damar: Takayasu arteriti , Temporal arterit
- Orta damar: Buerger hastalığı , Kawasaki hastalığı , Poliarteritis nodosa
- Küçük damar: Behçet sendromu , Polianjitli eozinofilik granülomatozis , Kutanöz vaskülit , polianjiitli granülomatozis , Henoch-Schönlein purpura ve mikroskobik polianjiit . Bazı bozuklukların durumu, ana özelliği olarak vaskülittir. Başlıca türleri aşağıdaki tabloda verilmiştir:
Başlıca vaskülit türlerinin karşılaştırılması | ||
---|---|---|
vaskülit | Etkilenen organlar | histopatoloji |
Kutanöz küçük damar vasküliti | Cilt, böbrekler | Nötrofiller , fibrinoid nekroz |
Wegener granülomatozu | Burun, akciğerler, böbrekler | Nötrofiller, dev hücreler |
Polianjit ile birlikte eozinofilik granülomatozis | Akciğerler, böbrekler, kalp, cilt | Histiyositler , eozinofiller |
Behçet hastalığı | Genellikle sinüsler, beyin, gözler ve cilt; akciğerler, böbrekler, eklemler gibi diğer organları etkileyebilir | Lenfositler , makrofajlar , nötrofiller |
Kawasaki hastalığı | Cilt, kalp, ağız, gözler | Lenfositler, endotelyal nekroz |
Burger hastalığı | Bacak arterleri ve damarları ( kangren ) | Nötrofiller, granülomlar |
Polianjiitis vaskülitli "Sınırlı" granülomatoz | Genellikle sinüsler, beyin ve cilt; akciğerler, böbrekler, eklemler gibi diğer organları etkileyebilir; |
Takayasu arteriti , poliarterit nodoza ve dev hücreli arterit esas olarak arterleri içerir ve bu nedenle bazen özel olarak arterit altında sınıflandırılır .
Ayrıca, eşlik eden veya atipik bir özellik olarak vaskülite sahip birçok durum vardır:
- Romatoid artrit , sistemik lupus eritematozus ve dermatomiyozit gibi romatizmal hastalıklar
- Lenfomalar gibi kanser
- Hepatit C gibi enfeksiyonlar
- Amfetaminler , kokain ve ana bileşen olarak Şarbon Koruyucu Antijen içeren şarbon aşıları gibi kimyasallara ve ilaçlara maruz kalma .
Pediyatrik hastalarda suçiçeği iltihabını kafa içi damarların vasküliti izleyebilir. Bu duruma suçiçeği sonrası anjiyopati denir ve bu, çocuklarda arteriyel iskemik inmelerden sorumlu olabilir.
Bu vaskülitlerin birkaçı, antinötrofil sitoplazmik antikorlarla ilişkilidir. Bunlar:
- Wegener granülomatozu
- Polianjit ile birlikte eozinofilik granülomatozis
- mikroskobik polianjit
Teşhis
- Aktif vasküliti olan hastalarda kan veya vücut sıvılarının laboratuvar testleri yapılır. Sonuçları genellikle artan eritrosit sedimantasyon hızı (ESR), yüksek C-reaktif protein (CRP), anemi , artan beyaz kan hücresi sayısı ve eozinofili gibi vücutta iltihaplanma belirtileri gösterecektir . Diğer olası bulgular, yüksek antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) seviyeleri ve hematüridir .
- Diğer organ fonksiyonel testleri anormal olabilir. Spesifik anormallikler, çeşitli organların tutulum derecesine bağlıdır. Bir Beyin SPECT beyne giden kan akışının azaldığını ve beyin hasarını gösterebilir.
- Vaskülitin kesin tanısı, deri , sinüsler , akciğer , sinir , beyin ve böbrek gibi ilgili organ veya dokuların biyopsisi sonrasında konur . Biyopsi, kan damarı iltihabı modelini aydınlatır.
- Bazı vaskülit türleri, sızan nötrofillerden kaynaklanan nükleer artıkların neden olduğu vasküler hasar olan lökositoklazi gösterir . Tipik olarak palpabl purpura olarak ortaya çıkar. Lökositoklazlı durumlar esas olarak aşırı duyarlılık vasküliti ( lökositoklastik vaskülit olarak da adlandırılır ) ve kutanöz küçük damar vaskülitini (kutanöz lökositoklastik anjiit olarak da adlandırılır ) içerir.
- Biyopsiye alternatif bir anjiyogram olabilir ( kan damarlarının röntgen testi). Etkilenen kan damarlarında karakteristik inflamasyon paternleri gösterebilir.
- 18F-florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografi (FDG-PET/CT), iltihaplı damar duvarlarının artan glikoz metabolizması nedeniyle Büyük Damar Vasküliti şüphesi olan hastalarda yaygın olarak kullanılan bir görüntüleme aracı haline gelmiştir. FDG damar alımının yoğunluğunun ve genişlemesinin tanı anında birlikte değerlendirilmesi, hastalığın klinik seyrini öngörebilir ve hastaları olumlu veya karmaşık ilerleme gösteren hastaları ayırabilir.
- Küçük çocuklarda veya bebeklerde vaskülit benzeri semptomların akut başlangıcı, bunun yerine , genellikle şiddetli enfeksiyonla ilişkili , yaşamı tehdit eden purpura fulminans olabilir .
Hastalık | serolojik test | Antijen | İlgili laboratuvar özellikleri |
---|---|---|---|
Sistemik lupus eritematoz | dsDNA ve ENA'ya karşı antikorlar dahil [SM, Ro (SSA), La (SSB) ve RNP dahil] | nükleer antijenler | Lökopeni, trombositopeni, Coombs testi, kompleman aktivasyonu: C3 ve C4'ün düşük serum konsantrasyonları, substrat olarak Crithidia luciliae kullanılarak pozitif immünofloresan , antifosfolipid antikorlar (yani antikardiyolipin, lupus antikoagülanı, yanlış pozitif VDRL) |
Goodpasture hastalığı | Anti-glomerüler bazal membran antikoru | Tip IV kollajenin kollajen olmayan alanındaki epitop | |
Küçük damar vasküliti | |||
mikroskobik polianjit | Perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikor | miyeloperoksidaz | Yüksek CRP |
Polianjiit ile granülomatozis | Sitoplazmik antinötrofil sitoplazmik antikor | Proteinaz 3 (PR3) | Yüksek CRP |
Polianjit ile birlikte eozinofilik granülomatozis | bazı durumlarda perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikor | miyeloperoksidaz | Yüksek CRP ve eozinofili |
IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası) | Hiçbiri | ||
kriyoglobulinemi | Kriyoglobulinler, romatoid faktör, tamamlayıcı bileşenler, hepatit C | ||
Orta damar vasküliti | |||
Klasik poliarteritis nodoza | Hiçbiri | Yüksek CRP ve eozinofili | |
Kawasaki Hastalığı | Hiçbiri | Yüksek CRP ve ESR |
Bu tabloda: ANA = Antinükleer antikorlar, CRP = C-reaktif protein, ESR = Eritrosit Sedimentasyon Hızı, ds DNA = çift sarmallı DNA, ENA = ekstrakte edilebilir nükleer antijenler, RNP = ribonükleoproteinler; VDRL = Zührevi Hastalık Araştırma Laboratuvarı
Tedavi
Tedaviler genellikle iltihabı durdurmaya ve bağışıklık sistemini baskılamaya yöneliktir. Tipik olarak, prednizon gibi kortikosteroidler kullanılır. Ek olarak, siklofosfamid ve diğerleri gibi diğer bağışıklık baskılayıcı ilaçlar da düşünülür. Enfeksiyon durumunda, sefaleksin dahil antimikrobiyal ajanlar reçete edilebilir. Etkilenen organlar (kalp veya akciğerler gibi), hastalığın aktif aşamasında işlevlerini iyileştirmeyi amaçlayan özel tıbbi tedavi gerektirebilir.
Referanslar
Dış bağlantılar
sınıflandırma | |
---|---|
Dış kaynaklar |