Mitral kapak prolapsusu - Mitral valve prolapse
| Mitral kapak prolapsusu | |
|---|---|
| Diğer isimler | Disket mitral kapak sendromu, sistolik tıklama üfürüm sendromu, mitral yaprakçık şişkinliği, Barlow sendromu |
 | |
| Mitral kapak prolapsusu olarak, broşürler mitral kapak içine prolapsusu arka sol atrium . | |
| uzmanlık | Kardiyoloji |
| Belirtiler | Çarpıntı, atipik prekordiyal ağrı, egzersiz sırasında dispne, düşük BMI , elektrokardiyogram anormallikleri (ventriküler taşikardi), senkop, düşük kan basıncı, baş ağrıları, sersemlik, otonom sinir sistemi disfonksiyonunu düşündüren diğer belirtiler ( dysautonomia ) |
| komplikasyonlar | mitral yetersizliği |
| Süre | Ömür |
| Risk faktörleri | Ehlers-Danlos sendromu , Marfan sendromu , polikistik böbrek hastalığı , Graves hastalığı ve pektus ekskavatum gibi göğüs duvarı deformiteleri |
| teşhis yöntemi | Ekokardiyogram , oskültasyon |
| Sıklık | %2-3 |
Mitral kapak prolapsusu ( MVP ), sistol sırasında anormal derecede kalınlaşmış bir mitral kapakçık yaprağının sol atriyuma yer değiştirmesi ile karakterize bir kalp kapak hastalığıdır . Kapağın miksomatoz dejenerasyonunun birincil şeklidir . Genel olarak klasik ve klasik olmayan olarak sınıflandırılan çeşitli MVP türleri vardır. Ağır klasik MVP vakalarında, komplikasyonlar arasında mitral yetersizlik , enfektif endokardit , konjestif kalp yetmezliği ve nadir durumlarda kardiyak arrest bulunur .
MVP tanısı , mitral kapağı görselleştirmek için ultrason kullanan ekokardiyografiye bağlıdır . MVP'nin nüfusun %2-3'ünü etkilediği ve 40 kişiden 1'inde MVP'nin olabileceği tahmin edilmektedir.
Durum ilk olarak 1966'da John Brereton Barlow tarafından tanımlanmıştır . Daha sonra J. Michael Criley tarafından mitral kapak prolapsusu olarak adlandırılmıştır .
Belirti ve bulgular
üfürüm
Upon oskültasyonda geç sistolik ardından mitral kapak sarkması, orta sistolik tıklama ile bir bireyin üfürüm tepesinde iyi duydu yaygındır. Üfürümün uzunluğu, yetersizlik olarak bilinen kanın sol atriyuma geri sızdığı süreyi belirtir. Tüm sistol boyunca süren bir üfürüm, holo-sistolik üfürüm olarak bilinir. Orta ila geç sistolik bir üfürüm, tipik olarak daha az yetersizlik ile ilişkili olmasına rağmen, yine de önemli hemodinamik sonuçlarla ilişkilendirilebilir.
Diğer kalp üfürümlerinin çoğunun aksine, mitral kapak prolapsusu üfürüm ayakta durma ve valsalva manevrası (daha erken sistolik klik ve daha uzun üfürüm) ile vurgulanır ve çömelme ile azalır (daha sonra sistolik klik ve daha kısa üfürüm). Bu paterni takip eden diğer tek kalp üfürüm, hipertrofik kardiyomiyopati üfürümüdür . Bir MVP üfürüm, neredeyse MVP için tanısal olan orta sistolik klik varlığı ile hipertrofik kardiyomiyopati üfürümünden ayırt edilebilir. Tutma kolu üzerinde manevra bir MVP mırıltısının ve hipertrofik kardiyomiyopati hırıltı azaltır. Grip manevrası ayrıca üfürümün süresini kısaltır ve orta sistolik klik sesini geciktirir.
Hem valsalva manevrası hem de ayakta durma, kalbe venöz dönüşü azaltarak sol ventrikül diyastolik dolumunu ( ön yük ) azaltır ve korda tendineada daha fazla gevşekliğe neden olur . Bu mitral kapak erken sarkabilir sağlayan Sistolde (yani daha yakın daha erken sistolik tıklama yol açan S 1 ) ve daha uzun üfürüm.
Mitral kapak prolapsusu sendromu
Tarihsel olarak, mitral kapak prolapsusu sendromu terimi , çarpıntı , atipik prekordiyal ağrı , egzersiz sırasında dispne , düşük vücut kitle indeksi ve elektrokardiyogram anormallikleri ( ventriküler taşikardi ), senkop , düşük kan basıncı , baş ağrıları, sersemlik , egzersiz intoleransı ile ilişkili MVP'ye uygulanmıştır. , gastrointestinal rahatsızlıklar , soğuk ekstremiteler ve otonom sinir sistemi disfonksiyonunu düşündüren diğer belirtiler ( dysautonomia )
mitral yetersizliği
Mitral kapak prolapsusu sıklıkla , kanın sistol sırasında sol ventrikülden sol atriyuma anormal bir şekilde aktığı hafif mitral yetersizliği ile ilişkilidir . In ABD'de , MVP şiddetli olmayan iskemik mitral yetersizliğinin en sık nedenidir. Bu bazen mitral kapağı destekleyen korda tendineaların yırtılmasından kaynaklanır .
Kardiyak aritmi
Mitral kapak prolapsusu olan kişilerde, normal popülasyona kıyasla daha yüksek ventriküler kasılma bozuklukları ve taşikardi insidansı içeren aritmik mitral kapak prolapsusu olabilir, ancak her iki fenomen arasındaki ilişki tamamen açık değildir. Hem mitral yaprakçıkların prolapsusu hem de mitral yetersizliğin varlığı, efor sırasında cerrahi ile çözülemeyen ciddi ventriküler aritmi riskini daha da artırır. En yaygın ritim bozukluğu ventriküler ekstrasistol olup , bunu paroksismal atriyal taşikardi takip eder .
Ani kalp ölümü
Şiddetli mitral kapak prolapsusu ve orta-şiddetli mitral yetersizliği ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun azalması , kalp durması ve ani kardiyak ölüme (AKÖ) ilerleyebilen aritmiler ve atriyal fibrilasyon ile ilişkilidir. Sarkmanın bu aritmilere katkıda bulunduğuna dair bir kanıt bulunmadığından, bu komplikasyonlar mitral yetersizlik veya konjestif kalp yetmezliğine bağlı olabilir. MVP'li genel popülasyonda yaşamı tehdit eden aritmilerin insidansı düşük kalmaktadır.
Risk faktörleri
Ehlers-Danlos sendromu , Marfan sendromu veya polikistik böbrek hastalığı olan kişilerde MVP daha sık ortaya çıkabilir . Diğer risk faktörleri arasında Graves hastalığı ve pektus ekskavatum gibi göğüs duvarı deformiteleri sayılabilir . Bilinmeyen nedenlerle, MVP hastaları düşük vücut kitle indeksine (BMI) sahip olma eğilimindedir ve tipik olarak MVP'si olmayan bireylerden daha zayıftır. Ayrıca kadınlar eklem hipermobilitesine sahip olma eğilimindedir .
Romatizmal ateş dünya çapında yaygındır ve birçok hasarlı kalp kapakçığı vakasından sorumludur . Kronik romatizmal kalp hastalığı , fibröz çözülme ile tekrarlanan inflamasyon ile karakterizedir. Kapağın ana anatomik değişiklikleri arasında yaprakçık kalınlaşması, komissural füzyon ve tendinöz kordların kısalması ve kalınlaşması bulunur. Romatizmal ateşin tekrarlaması, özellikle ilk ataktan sonraki ilk üç ila beş yıl boyunca, düşük dozda antibiyotiklerin idame ettirilmediği durumlarda nispeten yaygındır. Kalp komplikasyonları, özellikle kapakçıklar söz konusuysa, uzun süreli ve şiddetli olabilir. Romatizmal ateş, Strep boğaz için rutin penisilin uygulamasının ortaya çıkmasından bu yana, gelişmiş ülkelerde daha az yaygın hale gelmiştir. Eski nesilde ve daha az gelişmiş dünyanın çoğunda, tedavi edilmeyen romatizmal ateşten kaynaklanan kapak hastalığı (mitral kapak prolapsusu, kapak endokarditi şeklinde yeniden enfeksiyon ve kapak yırtılması dahil) bir sorun olmaya devam etmektedir.
2004 ile 2005 yılları arasında bir Hint hastanesinde 24 endokardit hastasının 4'ü klasik vejetasyon göstermedi. Hepsinde romatizmal kalp hastalığı (RHD) vardı ve uzun süreli ateşle başvurdu. Hepsinde ciddi eksantrik mitral yetersizlik (MR) vardı. (Birinde şiddetli aort yetersizliği (AR) de vardı.) Birinde flail posterior mitral yaprakçık (PML) vardı.
Mitral kapak , bu yüzden, çünkü benzerliğinde adlandırılmış fil 'in gönye , bir kalp valfi bu önler kan geri akış sol ventrikül içine , sol atriyum kalbin. Sol ventrikül kasıldığında kapanan bir ön ve bir arka olmak üzere iki yaprakçıktan oluşur.
Her yaprakçık üç doku katmanından oluşur : atriyum , fibroza ve spongioz . Klasik mitral kapak prolapsusu olan hastalarda , spongiozayı kalınlaştıran ve fibrozadaki kollajen demetlerini ayıran aşırı bağ dokusu vardır . Bunun nedeni , bir glikozaminoglikan olan dermatan sülfatın fazla olmasıdır . Bu, yaprakçıkları ve bitişik dokuyu zayıflatarak yaprakçık alanının artmasına ve korda tendineaların uzamasına neden olur . Korda tendineaların uzaması sıklıkla, genellikle arka yaprakçığa bağlı kordalarda yırtılmaya neden olur. İleri lezyonlar (genellikle arka yaprakçığı da içerir) yaprakçık katlanmasına, ters çevrilmesine ve sol atriyuma doğru yer değiştirmesine yol açar.
teşhiste
Şiddetli, aritmik mitral kapak prolapsusu teşhisinde yaygın risk faktörleri şunları içerir:
- Elektrokardiyografi - II, III, aVF derivasyonlarında alt T dalgası inversiyonları, ST segment çökmesi, QT dağılımı, QT uzaması, kompleks ventriküler ektopi (PVC'ler), PVC ile tetiklenen ventriküler fibrilasyon
- Ekokardiyografi - ≥ orta derecede mitral yetersizliği, yaprakçık kalınlaşması, fazlalıklı iki yaprakçıklı MVP, doku Doppler görüntülemede (TDI) ≥ 16 cm/solduğunda sivri uçlu sistolik yüksek hızlı sinyal (pickelhaube spike), mitral annüler ayrılma (MAD)
- Kardiyak MRI - miyokardiyal / papiller yara izleri (fibrozis ), miyokardiyal gerilme, sistolik kıvrılma
Genetik
Birincil kirpik kusurları ile bir ilişki bildirilmiştir. Mutasyonlar Çinko parmak proteini DZIP1 (bulundu DZIP1 düzenleyen) gen ciliogenesis ; aynı problem, bu gen ile MVP geliştiren farelerde de bulundu. Gelişim sırasında birincil silya kaybının ilerleyici miksomatoz dejenerasyon ve derin mitral kapak patolojisi ile sonuçlandığı bulundu.
Teşhis
Ekokardiyografi , prolapsus bir mitral kapağı teşhis etmenin en yararlı yöntemidir. İki ve üç boyutlu ekokardiyografi, mitral anulusa göre mitral yaprakçıkların görüntülenmesine izin verdikleri için özellikle değerlidir. Bu, yaprakçık kalınlığının ve bunların halkaya göre yer değiştirmesinin ölçülmesini sağlar. Mitral yaprakçıkların >5 mm kalınlaşması ve yaprakçık yer değiştirmesinin >2 mm olması klasik mitral kapak prolapsusunu gösterir.
Prolabe mitral kapakçıklar, yaprakçık kalınlığına, mitral anulusa bağlantı tipine ve içbükeyliğe göre birkaç alt tipe ayrılır. Alt tipler klasik, klasik olmayan, simetrik, asimetrik, dövülmüş veya dövülmemiş olarak tanımlanabilir.
Aşağıdaki tüm ölçümler yetişkin hastalara yöneliktir; bunları çocuklara uygulamak yanıltıcı olabilir.
Klasik ve klasik olmayan
Prolapsus, mitral kapakçıkların mitral anulus yüksek noktalarının 2 mm'den fazla yukarısına yer değiştirdiği zaman meydana gelir . Durum, mitral kapak yaprakçıklarının kalınlığına göre klasik ve klasik olmayan alt tiplere ayrılabilir: 5 mm'ye kadar klasik olmayan kabul edilirken, 5 mm'nin üzerindeki herhangi bir şey klasik MVP olarak kabul edilir.
Simetrik ve asimetrik
Klasik prolapsus, yaprakçık uçlarının mitral anulusla birleştiği noktaya göre simetrik ve asimetrik olarak alt bölümlere ayrılabilir. Simetrik koaptasyonda yaprakçık uçları halka üzerinde ortak bir noktada buluşur. Asimetrik koaptasyon, diğerine göre atriyuma doğru yer değiştiren bir broşür ile işaretlenir. Asimetrik prolapsusu olan hastalar, olası korda tendinea yırtılması ve bir yelken yaprakçık gelişimi ile mitral kapağın ciddi şekilde bozulmasına duyarlıdır .
Yelken ve dövülmeyene karşı
Asimetrik prolapsus ayrıca yelken ve yelken dışı olarak ikiye ayrılır. Yelken prolapsusu, bir yaprakçık ucu dışa doğru döndüğünde, sol atriyuma doğru içbükey hale gelerek mitral kapağın bozulmasına neden olduğunda meydana gelir. Yelken broşürün şiddeti, uç eversiyonundan korda yırtılmasına kadar değişir. Broşür ve korda tendineae'nin ayrılması, broşürün sınırsız hareketini sağlar (dolayısıyla "flail broşür"). Bu nedenle, yelken yaprakçıklı hastalarda mitral yetersizlik prevalansı, yelken olmayan alt tipi olanlara göre daha yüksektir .
Tedavi
Mitral kapak prolapsusu olan kişiler, özellikle semptomu olmayanlar genellikle tedavi gerektirmez. Mitral kapak prolapsusu ve disotonomi semptomları (çarpıntı, göğüs ağrısı) olanlar beta blokerlerden (örn., propranolol , metoprolol ) yararlanabilir. Önceden inme veya atriyal fibrilasyonu olan kişilerde aspirin veya varfarin gibi kan sulandırıcılara ihtiyaç duyulabilir . Mitral kapak prolapsusunun şiddetli mitral yetersizliği ile ilişkili olduğu nadir durumlarda, mitral kapağın cerrahi olarak onarılması veya değiştirilmesi gerekebilir. Mitral kapak onarımı genellikle değiştirmeye tercih edilir. Mevcut ACC / AHA kılavuzları, kalp yetmezliği semptomları gelişmeden önce insanlarda mitral kapağın onarımını teşvik eder. Semptomatik kişiler, azalmış sol ventrikül fonksiyonu kanıtı olanlar veya sol ventrikül dilatasyonu olanlar acil müdahaleye ihtiyaç duyarlar.
Enfektif endokarditin önlenmesi
MVP'li bireyler, enfektif endokardit adı verilen kalbin bakteriyel enfeksiyonu açısından daha yüksek risk altındadır . Bu risk, genel popülasyondaki enfektif endokardit riskinin yaklaşık üç ila sekiz katıdır. 2007 yılına kadar Amerikan Kalp Derneği , diş cerrahisi de dahil olmak üzere invaziv prosedürlerden önce antibiyotik reçete edilmesini tavsiye etti . Daha sonra, "diş prosedürleri için profilaksinin yalnızca enfektif endokarditten kaynaklanan en yüksek olumsuz sonuç riskiyle ilişkili altta yatan kardiyak rahatsızlıkları olan hastalar için önerilmesi gerektiği" sonucuna varmışlardır.
Endokarditten sorumlu birçok organizma yavaş büyür ve rutin kan kültürlerinde kolayca tanımlanamayabilir (bu üreyen organizmaların büyümesi için özel kültür ortamları gerekir). Bunlar , normal orofaringeal floranın bir parçası olan ve doğal kapakları etkileyen enfektif endokarditin %5 ila %10'undan sorumlu olan HACEK organizmalarını içerir . Bu organizmaları akılda tutmak için endokardit düşünülürken önemlidir.
prognoz
Genel olarak, MVP iyi huyludur. Bununla birlikte, sadece izole bir tıklama değil, üfürüm olan MVP hastalarında mortalite oranı %15-20 oranında artmıştır. Mortalitenin ana belirleyicileri, mitral yetersizliğin şiddeti ve ejeksiyon fraksiyonundaki azalmadır .
epidemiyoloji
Yukarıda tarif edildiği gibi mitral kapak prolapsusu teşhisi için katı kriterlerden önce, genel popülasyonda mitral kapak prolapsusu insidansı büyük ölçüde değişiyordu. Bazı çalışmalar, mitral kapak prolapsusu insidansını yüzde 5 ila 15 veya hatta daha yüksek olarak tahmin etti. 1985'te yapılan bir çalışmada, sağlıklı gençlerin %35'ine kadar MVP önerildi.
Mitral kapak anatomisinin yakın zamanda aydınlatılması ve üç boyutlu ekokardiyografinin geliştirilmesi, tanı kriterlerinde iyileşme sağlamıştır ve bu kriterlere dayalı MVP'nin gerçek prevalansının %2-3 olduğu tahmin edilmektedir. Örneğin Framingham Kalp Çalışmasının bir parçası olarak, Framingham, MA'da mitral kapak prolapsusu prevalansı %2,4 olarak tahmin edilmiştir. Klasik ve klasik olmayan MVP arasında, önemli bir yaş veya cinsiyet ayrımı olmaksızın neredeyse eşit bir ayrım vardı. MVP, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki otopsilerin %7'sinde görülmektedir.
Tarih
Mitral kapak prolapsusu terimi , 1966'da J. Michael Criley tarafından icat edildi ve John Brereton Barlow tarafından tarif edildiği gibi, mitral kapağın diğer "billowing" tanımlayıcısına göre kabul gördü .
Referanslar
daha fazla okuma
- Frederickson L (1992). Mitral Kapak Sarkması Sendromu ile Yüzleşme . New York, NY: Warner Kitapları. ISBN'si 978-0-446-39407-9.
- Bludau Scordo KA (2007). Bludau (3., rev. ve güncellenmiş baskı). Cincinnati, Ohio: Kardinal Yayıncılık. ISBN'si 978-1-4243-1576-5.
- Soffer A (2007). Mitral Kapak Sarkması: Daha Mutlu ve Sağlıklı Bir Yaşam İçin Kapsamlı Bir Hasta Rehberi . Hollywood, Fl: HealthwoRx. ISBN'si 978-0-615-15205-9.
Dış bağlantılar
 |
Scholia'nın Mitral kapak prolapsusu için bir konu profili vardır . |
| sınıflandırma | |
|---|---|
| Dış kaynaklar |