Vogt – Koyanagi – Harada hastalığı - Vogt–Koyanagi–Harada disease
| Vogt – Koyanagi – Harada hastalığı | |
|---|---|
| Diğer isimler | Vogt-Koyanagi-Harada sendromu, uveomeningitis sendromu, uveomeningoensefalitik sendrom |
 | |
| VKH'nin dermatolojik bulgusu | |
| Uzmanlık |
Oftalmoloji 
|
Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı ( VKH ), melanin içeren pigmentli dokuları etkileyen, otoimmün neden olduğu varsayılan çok sistemli bir hastalıktır . En önemli tezahürü, gözleri etkileyen iki taraflı yaygın üveittir . VKH değişken da içerebilir iç kulağı işitme, deri ve ilgili etkilerle, menenjlerin ait merkezi sinir sistemi .
Belirti ve bulgular
Genel Bakış
Hastalık, ağrı, kızarıklık ve bulanık görme ile birlikte iki taraflı yaygın üveit ile karakterizedir . Göz semptomlar işitsel gibi sistemik semptomları, (değişen bir takımyıldızı eşlik edebilir kulak çınlaması , baş dönmesi ve hipoakuzi ), nörolojik ( meningismus kırıklık, ateş, baş ağrısı, bulantı, karın ağrısı, boyun sertliği ve geri ya da, bu faktörlerin bir kombinasyonu; menenjit , BOS pleositozu , kraniyal sinir felci , hemiparezi , enine miyelit ve siliyer ganglionit ) ve poliozis , vitiligo ve alopesi dahil kutanöz belirtiler . Vitiligo genellikle sakral bölgede bulunur .
Aşamalar
VKH'deki klinik olayların sırası dört aşamaya bölünmüştür: prodromal, akut üveitik, iyileşme ve kronik nüks.
Prodromal fazın hiçbir semptomu olmayabilir veya tipik olarak birkaç gün süren grip benzeri semptomlarla işaretlenen, spesifik olmayan bir viral enfeksiyonu taklit edebilir. Ateş, baş ağrısı, mide bulantısı, menenjismus , disakuzi (yüksek seslerin neden olduğu rahatsızlık veya duyulan seslerin kalitesinde bozulma), kulak çınlaması ve / veya baş dönmesi olabilir. Göz semptomları yörünge ağrısı, fotofobi ve yırtılmayı içerebilir . Deri ve saç dokunmaya duyarlı olabilir. Kraniyal sinir felci ve optik nörit nadirdir.
Akut üveitik faz birkaç gün sonra ortaya çıkar ve tipik olarak birkaç hafta sürer. Bu aşama, görme bulanıklığına neden olan bilateral panüveit ile ortaya çıkar . VKH'nin% 70'inde, görsel bulanıklığın başlangıcı iki taraflı olarak eşzamanlıdır; başlangıçta tek taraflı ise, diğer göz birkaç gün içinde tutulur. Süreç, bilateral granülomatöz ön üveit, değişken derecelerde vitrit, peripapiller retina koroid tabakasının yükselmesi ile arka koroidin kalınlaşması, optik sinir hiperemisi ve papilliti ve çoklu eksüdatif büllöz seröz retina dekolmanlarını içerebilir .
İyileşme aşaması , vitiligo ve poliozis ile , bazen nummular depigmente skarlarla , alopesi ve yaygın fundus depigmentasyonuyla birlikte vitiligo ve polioz ile aşamalı doku depigmentasyonu ile karakterize edilir ve klasik turuncu-kırmızı renk değişikliği ("sunset glow fundus") ve retina pigment epitel kümelenmesi ile sonuçlanır. ve / veya göç.
Kronik tekrarlayan faz, tekrarlayan üveit nöbetleri ile işaretlenebilir, ancak daha yaygın olarak granülomatöz anterior inflamasyona, kataraktlara , glokoma ve oküler hipertansiyona yol açabilen kronik, düşük dereceli, sıklıkla subklinik bir üveittir . Bununla birlikte, akut dönem bittikten sonra tam gelişmiş nüksler nadirdir. Disakuzi bu aşamada ortaya çıkabilir.
Sebep olmak
Bazen daha önce viral bir enfeksiyon veya deri veya göz travması olsa da, VKH hastalığının tam olarak altında yatan başlatıcısı bilinmemektedir. Bununla birlikte, VKH, melanositlerde bulunan kendi antijenlerine karşı yönlendirilen anormal T-hücresi aracılı bağışıklık tepkisine atfedilir . İnterlökin 23 (IL-23) tarafından uyarılan T yardımcı 17 hücreleri ve interlökin 17 (IL-17) gibi sitokinler , melanositteki hedef proteinler gibi görünmektedir.
Risk faktörleri
Etkilenen kişiler tipik olarak 20 ila 50 yaşları arasındadır. Kadın erkek oranı 2: 1'dir. Tanım olarak, ne cerrahi ne de kaza sonucu meydana gelen oküler travma öyküsü yoktur . VKH, Asyalılar, Latinler, Orta Doğulular, Amerikan Kızılderilileri ve Meksikalı Mestizos'ta daha yaygındır; Kafkasyalılarda ve Sahra altı Afrika'daki siyahlarda çok daha az yaygındır.
VKH, bağışıklık fonksiyonuyla ilgili çeşitli genetik polimorfizmlerle ilişkilidir. Örneğin, VKH, insan lökosit antijenleri (HLA) HLA-DR4 ve DRB1 / DQA1, tamamlayıcı bileşen 4'ün kopya sayısı varyasyonları (CNV) , bir varyant IL-23R lokusu ve çeşitli diğer HLA olmayan genlerle ilişkilendirilmiştir. Özellikle HLA-DRB1 * 0405'in önemli bir duyarlılık rolü oynadığı görülmektedir.
Teşhis
Prodromal aşamada test edilirse, BOS pleositozu başta lenfositler olmak üzere% 80'den fazla bulunur . Bu pleositoz, kronik üveit devam etse bile yaklaşık 8 hafta içinde düzelir.
Fonksiyonel testler elektroretinogram ve görme alanı testini içerebilir . Teşhis doğrulaması ve hastalığın ciddiyetinin tahmini, retinografi , floresein veya indosiyanin yeşili anjiyografi , optik koherens tomografi ve ultrason gibi görüntüleme testlerini içerebilir . Örneğin, indosiyanin yeşili anjiyografi, klinik semptomlar veya belirtiler olmaksızın gözlerdeki devam eden koroidal enflamasyonu tespit edebilir . Oküler MR yardımcı olabilir ve işitsel semptomlar odyolojik testten geçmelidir. Göz ve deriden histopatoloji bulguları Walton tarafından tartışılmıştır.
VKH tanısı klinik tabloya dayanır; tanısal farklılıklar geniştir ve (diğerlerinin yanı sıra) sempatik oftalmi , sarkoidoz , primer intraoküler B hücreli lenfoma , posterior sklerit , uveal efüzyon sendromu, tüberküloz, sifiliz ve multifokal koroidopati sendromlarını içerir.
Türler
Nörolojik, işitsel ve bütüncül belirtiler gibi ekstraoküler bulguların varlığına dayanarak, 2001'deki "gözden geçirilmiş tanı kriterleri" hastalığı tam (hem nörolojik hem de deri ile birlikte gözler), eksik (nörolojik veya deri ile birlikte gözler) olarak sınıflandırır. veya olası (nörolojik veya derisiz gözler). Tanım gereği, araştırma homojenliği amaçları için iki dışlama kriteri vardır: önceki oküler penetran travma veya cerrahi ve VKH hastalığına benzer diğer eşlik eden oküler hastalık.
Yönetim
VKH'nin akut üveit fazı genellikle yüksek doz oral kortikosteroidlere yanıt verir ; parenteral uygulama genellikle gerekli değildir. Bununla birlikte, oküler komplikasyonlar , kortikosteroidlerin veya bevacizumabın subtenon veya intra vitreus enjeksiyonunu gerektirebilir . Refrakter durumlarda, siklosporin veya takrolimus gibi diğer immünosupresifler , antimetabolitler ( azatioprin , mikofenolat mofetil veya metotreksat ) veya intravenöz immünoglobulinler (IVIG) veya infliksimab gibi biyolojik ajanlar gerekebilir.
Sonuçlar
Görsel prognoz , hızlı teşhis ve agresif immünomodülatör tedavi ile genellikle iyidir . İç kulak semptomları genellikle kortikosteroid tedavisine haftalar ila aylar arasında yanıt verir; işitme genellikle tamamen iyileşir. Katarakt , glokom ve optik atrofi gibi kronik göz etkileri meydana gelebilir. Deri değişiklikleri genellikle tedaviye rağmen devam eder.
İsim
VKH sendromu ismini, oftalmologlar İsviçre'den Alfred Vogt ve Japonya'dan Yoshizo Koyanagi ve Einosuke Harada'dan almıştır. 12. yüzyılda Arap doktor Mohammad-al-Ghâfiqî ve 19. yüzyılda Jacobi, Nettelship ve Tay gibi birçok yazar çocuk felci, nevralji ve işitme bozukluklarını tanımlamıştı. Bu takımyıldız muhtemelen genellikle sempatik oftalmiden kaynaklanıyordu, ancak muhtemelen VKH örneklerini içeriyordu. Koyanagi'nin hastalığa ilişkin ilk tanımı 1914'teydi, ancak öncesinde Tokyo Üniversitesi'nde Oftalmoloji Profesörü olan Jujiro Komoto 1911'de yapıldı. Koyanagi'yi hastalıkla kesin olarak ilişkilendiren, 1929'da yayınlanan çok daha sonraki makaleydi. Harada'nın 1926 tarihli makalesi, şimdi Vogt – Koyanagi – Harada hastalığı olarak bilinen hastalığa ilişkin kapsamlı açıklamasıyla tanınmaktadır.
Referanslar
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma | |
|---|---|
| Dış kaynaklar |