Gerçek hermafroditizm - True hermaphroditism

sınıflandırma	NS ICD - 10 : Q56.0 , Q99.0 , Q99.1 ; OMIM : 400045 ; MeSH : D050090 ;
Dış kaynaklar	eTıp : med/1702 ; Yetim : 2138 ;

Ovotestiküler bozukluk
Ovotestiküler bozukluk
Diğer isimler	HastalıklarDB = 29664
	Bu durum otozomal resesif bir şekilde kalıtılır
uzmanlık	Doğum ve jinekoloji , endokrinoloji

Bazen ovotestiküler bozukluk olarak adlandırılan gerçek hermafroditizm , bireyin yumurtalık ve testis dokusu ile doğduğu interseks bir durumdur . Genellikle bir veya her iki gonad , her iki doku tipini de içeren bir ovotestistir .

Bazı yönlerden mikst gonadal disgeneziye benzese de , koşullar histolojik olarak ayırt edilebilir.

Belirtiler

Jinekomasti (vakaların %75'inde mevcuttur.)

Tarih

Vakaları belgelemek için ilk tıbbi girişimler 16. yüzyılda ortaya çıktı. Geç Orta Çağ'a kadar bu koşullara sahip bireyler canavar olarak görülüyordu.

Sunum

Dış genital organlar genellikle belirsizdir, derecesi esas olarak 8 ila 16. gebelik haftaları arasında testis dokusu tarafından üretilen testosteron miktarına bağlıdır .

nedenler

Bunun meydana gelmesinin birkaç yolu vardır.

Bir yumurtanın bölünmesi , ardından her haploid yumurtanın döllenmesi ve gelişimin erken döneminde iki zigotun füzyonundan kaynaklanabilir .
Alternatif olarak, bir yumurta iki sperm tarafından döllenebilir, ardından bir veya daha fazla yavru hücrede trizomik kurtarma yapılabilir .
İki sperm hücresi tarafından döllenen iki yumurta bazen birleşerek tetragametik bir kimera oluşturur . Bir erkek zigot ve bir dişi zigot birleşirse.
SRY genindeki bir mutasyonla ilişkilendirilebilir .

karyotipler

Ovotestiküler bozuklukta XX en yaygın olanıdır (vakaların %55-80'i); Bu forma sahip çoğu kişi SRY negatiftir.

Daha sonra en yaygın olanı XX/XY (vakaların %20-30'u) ve XY'dir (vakaların %5-15'i), geri kalanı ise çeşitli diğer kromozomal anomaliler ve mozaikizmdir.

Yaklaşık %25'inde bir dereceye kadar mozaikçilik mevcuttur.

Karşılaşılan karyotipler arasında 46XX/46XY veya 46XX/47XXY veya XX & XY, SRY mutasyonları, karışık kromozom anomalileri veya hormon eksikliği/fazla bozuklukları, 47XXY bulunur .

%1'den azında XX/XY kimerizmi vardır .

yaygınlık

Gerçek hermafroditizm, tüm cinsel gelişim bozukluklarının %5'ini temsil eder. Tahmini ovotestis sıklığı 83.000 doğumda birdir (%0.0012).

Teyit edilen vakaların kesin sayısı belirsizdir, ancak 1991 yılına kadar yaklaşık 500 vaka doğrulanmıştır.

Ayrıca 525'ten fazla belgelenmiş olduğu tahmin edilmektedir.

Vakaların %96'sı Afrika'da rapor edilmiştir.

Doğurganlık

Gonadın çalışması en muhtemel olan yumurtalıktır. Ovotestes , vakaların %50'sinde yumurtlama kanıtı gösterir . Spermatogenez sadece soliter testislerde gözlenmiştir ve ovotesteslerin testis kısımlarında gözlenmemiştir . 1994 yılında yapılan bir araştırmaya göre, spermatogenez sadece iki vakada kanıtlanmıştır.

XX'li olgularda spermatogenez asla yoktur. Doğru ameliyatlarla vakaların %80'inin kadın olarak doğurgan olabileceği tahmin edilmektedir .

Belgelenmiş doğurganlık vakaları

"Gerçekten hermafrodit" insanlarda son derece nadir doğurganlık vakaları vardır.

1994'te 283 vaka üzerinde yapılan bir araştırma, 10 gerçek hermafroditten 21 hamilelik buldu ve birinin bir çocuğun babası olduğu iddia edildi.

2010 yılı itibariyle, bilimsel literatürde gerçek hermafrodit insanlarda en az 11 doğurganlık vakası bildirilmiştir ve bir vakada XY baskın (%96) mozaiği olan bir kişi doğum yapmaktadır. Bununla birlikte, bireylerin erkek olarak doğurgan olduklarına dair belgelenmiş bir vaka bulunmamaktadır.

Yine de, bir insanın kendi kendini döllemesinin mümkün olabileceği varsayımsal bir senaryo var. Eğer bir erkek ve dişi zigotun kaynaşarak tek bir embriyoda birleşmesinden bir insan kimerası oluşursa, her iki tipte de bireysel fonksiyonel gonadal doku verirse, bu tür kendi kendine döllenme mümkündür. Gerçekten de, hermafrodit hayvanların yaygın olduğu insan dışı türlerde meydana geldiği bilinmektedir . Bununla birlikte, insanlarda böyle bir işlevsel kendi kendine döllenme veya gerçek biseksüellik vakası belgelenmemiştir.

etimoloji

Terim , Yunan mitolojisinde Hermes ve Afrodit'in oğlu Hermafroditos'tan (Ἑρμαϕρόδιτος) türetilen Latince : hermaphroditus , Eski Yunanca : ἑρμαφρόδιτος , romanlaştırılmış : hermaphroditos'tan türemiştir . Göre Ovid , O ile kaynaşık nimf Salmakis tek bir, her iki cinsiyetten fiziksel özellikleri haiz elde edilir; Daha önceki Diodorus Siculus'a göre , her iki cinsiyeti de birleştiren fiziksel bir bedenle doğdu. Terimin kullanımı MÖ 3. yüzyıla kadar uzanmaktadır. Hermafrodit kelimesi İngilizce sözlüğüne on dördüncü yüzyılın sonlarında girmiştir .

Toplum ve kültür

Ovotestiküler cinsel gelişim bozukluğuna sahip olmak , Amerika Birleşik Devletleri Silahlı Kuvvetleri'nde hizmet için kabul edilemez hale gelebilir .

MC ve Aaronson

İnterseks sivil toplum kuruluşu interACT ile Güney Yoksulluk Hukuk Merkezi tarafından geliştirilen ABD'deki MC v. Aaronson davası 2013 yılında mahkemelere sunuldu. Davadaki çocuk Aralık 2004'te başlangıçta erkek olarak belirlenen ovotestisli doğdu, ancak daha sonra kadın olarak atandı ve Şubat 2005'te Güney Carolina Sosyal Hizmetler Departmanı'nın bakımına yerleştirildi. MC'den sorumlu doktorlar başlangıçta ameliyatın acil veya gerekli olmadığı ve MC'nin erkek veya kadın olarak tanımlama potansiyeli olduğu sonucuna vardı, ancak Nisan 2006'da, MC, kadınlaştırıcı tıbbi müdahalelere maruz kaldı. Aralık 2006'da evlat edinildi. Davanın alındığı sırada 8 yaşındaydı ve şimdi kendisini erkek olarak tanımlıyor. Güney Yoksulluk Hukuk Merkezi şöyle diyor: "MC'nin durumunda, çocuğun kendini erkek mi yoksa kız mı olarak tanımlayacağını söylemenin bir yolu yok. Bunun yerine, doktorlar MC'yi kadın olarak atamaya ve vücudunu kendi klişelerine uyacak şekilde değiştirmeye karar verdiler. bir kız bakmalı." Davanın sanığı Dr Ian Aaronson, 2001'de "kendini erkek olarak tanımlayabilecek bir bebeğe dişileştirmenin bir felaket olacağını" yazmıştı.

Sanıklar davayı reddetmek ve nitelikli dokunulmazlık savunması talep etmek istediler, ancak bunlar Güney Karolina Bölgesi Bölge Mahkemesi tarafından reddedildi. Ocak 2015'te, Dördüncü Daire Temyiz Mahkemesi bu kararı bozdu ve şikayeti reddetti, "bunun "MC'nin maruz kaldığını iddia ettiği ciddi zararı azaltmak" anlamına gelmediğini, ancak 2006'da makul bir yetkilinin bunu yapmadığını belirtti. On altı aylık MC'ye seks atama ameliyatı yapmanın açıkça belirlenmiş bir anayasal hakkı ihlal ettiğine dair o sırada var olan emsalden adil bir uyarı var." Mahkeme, ameliyatın MC'nin anayasal haklarını ihlal edip etmediğine karar vermedi.

Ardından devlet davaları açıldı. Temmuz 2017'de, davanın Güney Carolina Tıp Üniversitesi tarafından 440.000 $ karşılığında mahkeme dışında çözüldüğü bildirildi. Üniversite ihmali reddetti, ancak "dava masraflarından" kaçınmak için bir "uzlaşma" anlaşması yapmayı kabul etti.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

İlgili Medya Intersex Wikimedia Commons

Languages

In other projects