Mikoz mantarları - Mycosis fungoides

mikoz mantarları
Diğer isimler Alibert-Bazin sendromu
Mikozis fungoides diz.JPG
Mycosis fungoides'li 52 yaşındaki erkek hastanın dizindeki deri lezyonları
uzmanlık Dermatoloji , Hematoloji , Onkoloji

Mycosis fungoides olarak da bilinen, Alibert-Bazin sendromu veya granülom fungoides , en yaygın şeklidir kutanöz T-hücreli lenfoma . Genellikle cildi etkiler, ancak zamanla dahili olarak ilerleyebilir. Semptomlar döküntü, tümörler, deri lezyonları ve kaşıntılı deriyi içerir.

Nedeni belirsizliğini koruyor olsa da, çoğu vaka kalıtsal değildir. Vakaların çoğu 20 yaşın üzerindeki kişilerde görülür ve erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Tedavi seçenekleri arasında güneş ışığına maruz kalma, ultraviyole ışık , topikal kortikosteroidler , kemoterapi ve radyoterapi yer alır .

Belirti ve bulgular

Mikozis fungoides plak
Yürüyerek mikozis fungoides Plaket ile tedavi imikuimodun de Penn Tıp Philadelphia, ardından radyasyon de Lehigh Valley Hastanesi .

Mikozis fungoides semptomları üç klinik evreye ayrılır: yama evresi, plak evresi ve tümör evresi. Yama aşaması, buruşuk bir görünüme sahip olabilen, değişen boyutlarda düz, kırmızımsı yamalar ile tanımlanır. Ayrıca koyu tenli kişilerde sarımsı görünebilirler. Plak aşaması, mikoz fungoidesin yama aşamasını takip eder. Kırmızımsı-kahverengi görünen kabarık lezyonların varlığı ile karakterizedir; daha koyu ten tonlarında plaklar grimsi veya gümüşi bir görünüme sahip olabilir. Hem yama hem de plak evreleri, erken evre mikoz fungoitleri olarak kabul edilir. Tümör evresi tipik olarak büyük düzensiz topaklar gösterir. Tümörler, yüz ve baş bölgeleri de dahil olmak üzere vücudun herhangi bir bölgesinde plaklar veya normal cilt şeklinde gelişebilir.

Kaşıntı ( kaşıntı ) yaygındır, belki de hastaların yüzde 20'sinde. Gösterilen semptomlar ilerleyicidir ve erken evreler pullu yamalar olarak sunulan lezyonlardan oluşur. Lezyonlar genellikle başlangıçta vücudun gövdesinde, örneğin kalça gibi nadiren güneşe maruz kalan yerlerde gelişir. Mikozis fungoidesin ileri evresi, şiddetli kaşıntı (kaşıntı) ve pullanma ile birlikte genelleştirilmiş eritroderma (vücudun çoğunu kaplayan kırmızı döküntü) ile karakterizedir . Sézary sendromu ile mikozis fungoidesin diğer evreleri arasındaki temel fark , kanda bulunan çok sayıda kanser hücresidir ( lösemik hastalık ). Mikozis fungoides, Sézary sendromu kriterlerini karşılayacak şekilde geliştiğinde, lösemik mikozis fungoides, mikozis fungoides'ten önce gelen Sézary sendromu veya ikincil mikoz fungoides olarak adlandırılır.

Neden

Mikozis fungoidesin nedeni bilinmemektedir. Mevcut bir varsayımsal neden, genetik ve hücresel sinyal anormallikleridir. Bu anormalliklerin örnekleri arasında klonal anormallikler ve yapışma moleküllerinin ve/veya sitokinlerin değişmiş ifadesi yer alır.

Ek olarak, hastalık, bağışıklık sisteminin bir parçası olan CD4 T hücrelerinin alışılmadık bir ifadesidir . Bu T hücreleri deri ile ilişkilidir, yani dinamik bir şekilde biyokimyasal ve biyolojik olarak en çok deri ile ilişkilidirler. Mikozis fungoides, kutanöz T hücreli lenfomanın (CTCL) en yaygın türüdür , ancak mikozis fungoides ile ilgisi olmayan birçok başka CTCL türü vardır ve bu bozukluklar farklı şekilde tedavi edilir.

Teşhis

Hastalığın erken evreleri sıklıkla inflamatuar dermatozlara ( egzama , sedef hastalığı , liken planus , vitiligo ve kronik kutanöz lupus eritematozus dahil likenoid dermatozlar ) ve ayrıca diğer kutanöz lenfomalara benzediğinden tanı koymak bazen zordur . Tanıdan daha emin olmak için birkaç biyopsi önerilir.

Hastalığın kriterleri cilt biyopsisinde belirlenir:

  • yüzeysel papiller dermis, bant benzeri bir lenfosit infiltratı tarafından infiltre edilir
  • epidermotropizm
  • dermal ve epidermal sızıntılarda serebriform çekirdekli atipik T hücrelerinin varlığı .
Kutanöz T hücreli lenfomada Pautrier mikroapselerinin histopatolojisi.

Pautrier mikroapseleri , epidermiste düzenlenmiş dört veya daha fazla atipik lenfosit kümeleridir. Pautrier mikroapseleri mikozis fungoides'in karakteristiğidir ancak genellikle yoktur.

İçin aşama hastalığı, çeşitli testler yamalar (düzleşmenin) ve benzeri gibi, düğümler, kan ve iç organlar, ancak görünüşe göre cilde Kısıtlanmamış hastalığı olan mevcut çoğu hasta değerlendirmek için, sipariş edilebilir plaklar (hafif yükseltilmiş veya noktalar 'buruşuk').

Periferik yayma genellikle kalça hücrelerini gösterecektir .

Evreleme

Geleneksel olarak mikozis fungoides üç aşamaya ayrılmıştır: premikotik, mikotik ve tümörlü. Premikotik evre klinik olarak eritemli (kırmızı), kaşıntılı, pullu bir lezyon olarak ortaya çıkar. Mikroskobik görünüm tanısal değildir ve epidermiste psoriaziform değişikliklerle ilişkili kronik nonspesifik dermatoz ile temsil edilir.

Mikotik aşamada, infiltratif plaklar ortaya çıkar ve biyopsi, dermiste az sayıda açıkça atipik lenfoid hücre içeren polimorf bir inflamatuar infiltrat gösterir. Bu hücreler, epidermal bazal tabaka boyunca ayrı ayrı sıralanabilir. Spongiosis eşlik etmiyorsa, ikinci bulgu, mikozis fungoides'i oldukça düşündürür. Tümör evresinde, serebriform çekirdeklere sahip orta büyüklükteki lenfositlerin yoğun infiltratı dermisi genişletir.

Uygun tedavi ve prognozu belirlemek için Mycosis Fungoides'in doğru evrelemesi esastır. Evreleme, Mycosis Fungoides Kooperatif Grubu tarafından önerilen ve Uluslararası Kutanöz Lenfomalar Derneği/Avrupa Kanser Araştırma ve Tedavi Organizasyonu tarafından revize edilen tümör, düğüm, metastaz, kan (TNMB) sınıflandırmasına dayanmaktadır. Bu evreleme sistemi cilt tutulumunun derecesini (T), lenf nodu varlığını (N), viseral hastalığı (M) ve periferik kanda Sezary hücrelerinin varlığını (B) inceler.

Mycosis Fungoides'li hastaların çoğunda ilk tanı anında erken evre hastalık (Evre IA-IIA) vardır. Öncelikle deri ile sınırlı olan erken evre hastalığı olan bu hastalar olumlu bir prognoza sahiptir. İleri evreli (Evre IIB-IVB) hastalar genellikle tedaviye dirençlidir ve olumsuz bir prognoza sahiptir. İleri evre hastalığı olan hastaların tedavisi, tümör yükünü azaltmak, hastalığın ilerlemesini geciktirmek ve yaşam kalitesini korumak için tasarlanmıştır.

Tedavi

Mikozis fungoides çeşitli şekillerde tedavi edilebilir. Yaygın tedaviler arasında basit güneş ışığı , ultraviyole ışık ( başlıca NB-UVB 312 nm ), topikal steroidler , topikal ve sistemik kemoterapiler , lokal yüzeysel radyoterapi , histon deasetilaz inhibitörü vorinostat , toplam cilt elektron radyasyonu , fotoferez ve sistemik tedaviler (örn. interferonlar , retinoidler , reksinoidler) veya biyolojik tedaviler. Tedaviler genellikle kombinasyon halinde kullanılır.

Mikozis fungoides için topikal ve sistemik tedavilerin etkinliğine dair sınırlı kanıt vardır. Erken hastalıkta bu tedavilerin olası olumsuz etkileri nedeniyle, daha sistemik tedavilere geçmeden önce topikal ve cilde yönelik tedavilerle tedaviye başlanması tavsiye edilir. Bu hastalık için etkili tedavi stratejilerini belirlemek için daha büyük ve daha kapsamlı araştırmalara ihtiyaç vardır.

2010 yılında, ABD Gıda ve İlaç İdaresi, verilen öksüz çocuklar için ilaç için nalokson , losyon topik opioid reseptör rekabetçi bir antagonisti olan kutanöz T-hücreli lenfoma kaşıntı için bir tedavi olarak kullanılır.

ABD FDA , nükseden veya refrakter mikoz fungoides ve Sézary hastalığının tedavisi için ilaç mogamulizumab'ı (ticari adı Poteligeo) Ağustos 2018'de onayladı .

prognoz

1999 ABD merkezli bir hasta kayıtları çalışmasında, 5 yıllık nispi hayatta kalma oranı %77 ve 10 yıllık nispi hayatta kalma oranı %69 olarak gözlemlendi. 11 yıl sonra, gözlemlenen göreceli hayatta kalma oranı %66 civarında kalmıştır. Daha kötü hayatta kalma, ileri yaş ve siyah ırk ile ilişkilidir. Evli kadınlarda diğer cinsiyet ve medeni durum gruplarıyla karşılaştırıldığında daha üstün sağkalım gözlemlendi.

epidemiyoloji

Hastalığın 20 yaşından önce ortaya çıkması nadirdir ve özellikle 50 yaşın üzerinde, erkeklerde kadınlardan belirgin şekilde daha yaygın gibi görünmektedir, burada hastalığın görülme sıklığı (nüfustaki kişi başına risk) artmaktadır. Ortalama başlangıç ​​yaşı, yalnızca yama ve plak hastalığı olan hastalar için 45 ila 55 yaş arasındadır, ancak tümör , eritroderma (kırmızı deri) veya lösemik bir form ( Sézary sendromu ) ile başvuran hastalar için 60'ın üzerindedir . Mikozis fungoides insidansının Amerika Birleşik Devletleri'nde 2000 yılına kadar arttığı görüldü, bunun teşhisteki gelişmelere bağlı olduğu düşünüldü. Bununla birlikte, hastalığın rapor edilen insidansı o zamandan beri sabit kalmıştır, bu da 2000'den önce görülen sıçramanın başka bir bilinmeyen nedeni olduğunu düşündürmektedir.

Tarih

Mikozis fungoides ilk olarak 1806 yılında Fransız dermatolog Jean-Louis-Marc Alibert tarafından tanımlanmıştır . Mikozis fungoides adı çok yanıltıcıdır - kısaca "mantar benzeri mantar hastalığı" anlamına gelir. Ancak hastalık bir mantar enfeksiyonu değil, daha çok bir Hodgkin dışı lenfoma türüdür . Alibert, ciddi bir vakanın cilt tümörlerini mantar benzeri bir görünüme sahip olarak tanımladığı için böyle adlandırılmıştır.

Kültür ve toplum

Önemli vakalar

1995 yılında aktör Bay T'ye kutanöz T hücreli lenfoma veya mikozis fungoides teşhisi kondu. Bir kez remisyondayken , tesadüf hakkında şaka yaptı: "Bunu hayal edebiliyor musunuz? Benim adıma sahip kanser - kişiselleştirilmiş kanser!"

Popüler İngiliz televizyon oyuncusu Paul Eddington , kırk yıl boyunca bu durumla yaşadıktan sonra mikoz mantarlarından öldü.

Ayrıca bakınız

Referanslar

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar