Hodgkin olmayan lenfoma -Non-Hodgkin lymphoma

Hodgkin olmayan lenfoma
Diğer isimler Hodgkin dışı hastalık
Mantle hücreli lenfoma - intermed mag.jpg
Hodgkin olmayan bir lenfoma türü olan manto hücreli lenfoma mikrografı . Terminal ileum . H&E lekesi .
uzmanlık Hematoloji ve onkoloji
Belirtiler Büyümüş lenf düğümleri , ateş , gece terlemeleri , kilo kaybı , yorgunluk , kaşıntı
Her zamanki başlangıç 65-75 yaş
Risk faktörleri Zayıf bağışıklık fonksiyonu , otoimmün hastalıklar , Helicobacter pylori enfeksiyonu , hepatit C , obezite , Epstein-Barr virüsü enfeksiyonu
teşhis yöntemi Kemik iliği veya lenf nodu biyopsisi
Tedavi Kemoterapi , radyasyon , immünoterapi , hedefe yönelik tedavi , kök hücre nakli , cerrahi , dikkatli bekletme .
prognoz Beş yıllık sağkalım oranı %71 (ABD)
Sıklık 4,3 milyon (2015'te etkilendi)
Ölümler 231,400 (2015)

Hodgkin olmayan lenfoma ( NHL ), Hodgkin lenfomalar dışında tüm lenfoma türlerini içeren bir kan kanseri grubudur . Semptomlar genişlemiş lenf düğümleri , ateş , gece terlemeleri , kilo kaybı ve yorgunluğu içerir. Diğer semptomlar arasında kemik ağrısı , göğüs ağrısı veya kaşıntı sayılabilir. Bazı formlar yavaş büyürken, diğerleri hızlı büyüyor.

Lenfomalar , bir tür beyaz kan hücresi olan lenfositlerden gelişen kanser türleridir . Risk faktörleri arasında zayıf bağışıklık fonksiyonu , otoimmün hastalıklar , Helicobacter pylori enfeksiyonu , hepatit C , obezite ve Epstein-Barr virüsü enfeksiyonu yer alır . Dünya Sağlık Örgütü , lenfomaları, biri Hodgkin lenfoma için olmak üzere beş ana gruba ayırır. NHL için dört grup içinde 60'ın üzerinde spesifik lenfoma türü vardır. Tanı, kemik iliği veya lenf nodu biyopsisinin incelenmesiyle konulur . Tıbbi görüntüleme , kanserin evrelenmesine yardımcı olmak için yapılır .

Tedavi, lenfomanın yavaş mı yoksa hızlı mı büyüdüğüne ve bir bölgede mi yoksa birçok alanda mı olduğuna bağlıdır. Tedaviler kemoterapi , radyasyon , immünoterapi , hedefe yönelik tedavi , kök hücre nakli , cerrahi veya dikkatli beklemeyi içerebilir . Yüksek sayıda antikor nedeniyle kan aşırı kalınlaşırsa plazmaferez kullanılabilir . Bununla birlikte, radyasyon ve bazı kemoterapi, sonraki on yıllarda diğer kanserler, kalp hastalıkları veya sinir sorunları riskini artırır.

2015 yılında yaklaşık 4,3 milyon insan Hodgkin dışı lenfoma hastasıydı ve 231,400 kişi (%5,4) öldü. Amerika Birleşik Devletleri'nde insanların %2,1'i hayatlarının bir noktasında etkilenir. En yaygın tanı yaşı 65-75 yaş arasıdır. Amerika Birleşik Devletleri'nde beş yıllık sağkalım oranı %71'dir.

Belirti ve bulgular

Hodgkin olmayan lenfomanın belirti ve semptomları, vücuttaki konumuna bağlı olarak değişir. Semptomlar genişlemiş lenf düğümleri , ateş , gece terlemeleri , kilo kaybı ve yorgunluğu içerir. Diğer semptomlar arasında kemik ağrısı, göğüs ağrısı veya kaşıntı sayılabilir. Bazı formlar yavaş büyürken, diğerleri hızlı büyür. Büyümüş lenf düğümleri, vücut yüzeyine yakın olduklarında cilt altında topakların hissedilmesine neden olabilir. Derideki lenfomalar ayrıca genellikle kaşıntılı, kırmızı veya mor olan topaklara neden olabilir. Beyindeki lenfomalar zayıflığa, nöbetlere, düşünme sorunlarına ve kişilik değişikliklerine neden olabilir.

Hodgkin olmayan lenfoma ile endometriozis arasında bir ilişki tanımlanmış olsa da, bu ilişkiler geçicidir.

nedenler

Birçok farklı lenfoma formunun muhtemelen farklı nedenleri vardır. En azından bazı NHL formlarıyla bu olası nedenler ve ilişkiler şunları içerir:

ailesel bileşen

Ailesel lenfoid kanser nadirdir. Çoklu lenfoma alt tipleri için ailesel lenfoma riski yükselir, bu da ortak bir genetik nedene işaret eder. Bununla birlikte, belirli bir alt tipin aile öyküsü, bu alt tip için risk ile en güçlü şekilde ilişkilidir ve bu, bu genetik faktörlerin alt tipe özgü olduğunu gösterir. Genom çapında ilişkilendirme çalışmaları , çoğu alt tipe özgü olan 41 lokustan 67 tek nükleotid polimorfizmi başarıyla tanımlamıştır .

HIV/AIDS

Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri (CDC), 1987'de AIDS'i tanımlayan kanserler olarak belirli Hodgkin olmayan lenfoma türlerini içermiştir. baskılanması ve NHL geliştirme riski. Ek olarak, HTLV gibi diğer retrovirüsler, HIV'i yayan aynı mekanizmalarla yayılabilir ve bu da koenfeksiyon oranının artmasına neden olabilir. HIV enfeksiyonunun doğal seyri zamanla büyük ölçüde değişti. Sonuç olarak, HIV ile enfekte kişilerde Hodgkin olmayan lenfoma (NHL) oranları son yıllarda önemli ölçüde azalmıştır.

Tedavi

NHL'nin geleneksel tedavisi kemoterapi , radyoterapi ve kök hücre naklini içerir . NHL tedavisinde kullanılan immünoterapide de gelişmeler olmuştur .

Kemoterapi

B hücreli Hodgkin olmayan lenfoma için kullanılan en yaygın kemoterapi , dört ilaç (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin ve prednizon) artı rituksimab içeren bir rejim olan R-CHOP'dir .

Tedavi komplikasyonları

Katılımcılar kök hücre nakli alırlarsa, bir graft-versus-host hastalığı geliştirebilirler . Transplantasyon sonrası ve otoimmünitede immün aracılı inflamasyonu tedavi etmek için plasebo ile karşılaştırıldığında, mezenkimal stromal hücreler (MSC'ler), terapötik bir neden için kullanıldıklarında tüm nedenlere bağlı ölümleri azaltabilir. Ayrıca, MSC'lerin terapötik kullanımı, akut ve kronik GvHD'nin tam yanıtını artırabilir, ancak kanıtlar çok belirsizdir. Kanıtlar, profilaktik nedenle MSC'lerin tüm nedenlere bağlı ölümlerde, habis hastalıkların nüksetmesinde ve akut GvHD insidansında çok az veya hiç fark yaratmadığını göstermektedir. Kanıtlar, profilaktik nedenle MSC'lerin kronik GvHD insidansını azalttığını göstermektedir.

Kemoterapi alan veya kök hücre nakli yapılan hastalarda kanama riskinin yüksek olması nedeniyle trombosit transfüzyonu gerekebilir. Terapötik/profilaktik olmayan trombosit transfüzyonları ile profilaktik trombosit transfüzyonlarını karşılaştırırken, kanamaya bağlı ölüm oranlarında çok az fark vardır veya hiç fark yoktur ve bunlar, önemli bir kanama olayının meydana geldiği gün sayısında hafif bir azalmaya neden olabilir. Kanıtlar, terapötik trombosit transfüzyonlarının, en az bir önemli kanama olayı olan kişilerin sayısında büyük bir artışa yol açtığını ve muhtemelen trombosit transfüzyonlarının sayısında büyük bir azalma ile sonuçlandığını göstermektedir.

Başka

Hematolojik maligniteleri olan yetişkin hastalarda standart tedaviye ek olarak aerobik fiziksel egzersizin dahil edilmesinin anksiyeteyi ve ciddi yan etkileri azaltmada etkili olup olmadığı açık değildir. Aerobik fiziksel egzersizler, ölüm oranında, yaşam kalitesinde ve fiziksel işlevde çok az veya hiç fark yaratmayabilir. Bu egzersizler depresyonda hafif bir azalmaya neden olabilir ve büyük olasılıkla yorgunluğu azaltabilir.

prognoz

Prognoz alt tipe, evrelemeye, kişinin yaşına ve diğer faktörlere bağlıdır. Tüm alt tiplerde, NHL için 5 yıllık sağkalım %71 olup, Evre 1 hastalık için %81'den Evre 4 hastalık için %61'dir.

epidemiyoloji

Küresel olarak, 2010 itibariyle, 1990'da 143.000'den 210.000 ölüm meydana geldi.

Hodgkin olmayan lenfoma oranları yaşla birlikte istikrarlı bir şekilde artar. 45 yaşına kadar NHL erkeklerde kadınlardan daha yaygındır.

Avustralya

Her yıl 6.000'den fazla kişiye teşhis konulan NHL, Avustralya'da en yaygın beşinci kanserdir.

Kanada

Kanada'da NHL, erkeklerde en sık görülen beşinci kanser ve kadınlarda en sık görülen altıncı kanserdir. Yaşam boyu lenfoid kanser geliştirme olasılığı erkeklerde 44'te 1 ve kadınlarda 51'de 1'dir.

Birleşik Krallık

Ortalama olarak, 2014-2016 dönemi verilerine göre, yılda yaklaşık 13.900 kişiye NHL teşhisi konmaktadır. Birleşik Krallık'ta en yaygın altıncı kanserdir ve yılda yaklaşık 4.900 ölümle sonuçlanan kanser ölümlerinin en yaygın onbirinci nedenidir.

Amerika Birleşik Devletleri

2012'den 2016'ya kadar olan yaşa göre ayarlanmış veriler, yılda 100.000 yetişkin başına yaklaşık 19.6 NHL vakası, yılda 100.000 yetişkin başına 5.6 ölüm ve Hodgkin olmayan lenfoma ile yaşayan yaklaşık 694.704 kişi olduğunu göstermektedir. Erkeklerin ve kadınların yaklaşık yüzde 2,2'sine yaşamları boyunca bir noktada NHL teşhisi konacak.

Amerikan Kanser Derneği , Hodgkin olmayan lenfomayı Amerika Birleşik Devletleri'ndeki en yaygın kanserlerden biri olarak listeler ve tüm kanserlerin yaklaşık %4'ünü oluşturur.

Tarih

Hodgkin lenfomanın sınıflandırılması konusunda hızla fikir birliğine varılırken, daha ileri sınıflandırma gerektiren çok farklı hastalıklardan oluşan büyük bir grup kaldı. Henry Rappaport tarafından 1956 ve 1966'da önerilen Rappaport sınıflandırması, Hodgkin dışındaki lenfomaların ilk yaygın olarak kabul edilen sınıflandırması oldu. Çalışma Formülasyonu 1982'de yayınlanmasının ardından bu hastalık grubu için standart sınıflandırma haline geldi. Hodgkin olmayan lenfoma veya NHL terimini tanıttı ve üç dereceli lenfoma tanımladı.

NHL, birbiriyle çok az ortak noktası olan birçok farklı koşuldan oluşur. Saldırganlıklarına göre gruplandırılırlar. Daha az agresif Hodgkin olmayan lenfomalar uzun bir sağkalım ile uyumludur, daha agresif Hodgkin olmayan lenfomalar ise tedavi olmaksızın hızla ölümcül olabilir. Daha fazla daraltma olmaksızın, etiket, insanlar veya doktorlar için sınırlı bir kullanışlılığa sahiptir. Lenfomanın alt tipleri burada listelenmiştir.

Bununla birlikte, Çalışma Formülasyonu ve NHL kategorisi birçok kişi tarafından kullanılmaya devam etmektedir. Bugüne kadar, lenfoma istatistikleri, SEER programında ABD Ulusal Kanser Enstitüsü , Kanada Kanser Derneği ve IARC dahil olmak üzere büyük kanser kurumları tarafından Hodgkin'e karşı Hodgkin olmayan lenfomalar olarak derlenmektedir .

Referanslar

Dış bağlantılar