liken planus - Lichen planus

liken planus
Diğer isimler LP
Liken Planus (2).JPG
İncikleri etkileyen liken planus
Telaffuz
uzmanlık Dermatoloji

Liken planus ( LP ) deri, tırnak, saç ve mukoza zarlarını etkileyen kronik inflamatuar ve immün aracılı bir hastalıktır . Gerçek bir liken değildir ve sadece buna benzediği için böyle adlandırılmıştır. Genellikle dorsal elleri, fleksural bilekleri ve önkolları, gövdeyi, ön alt bacakları ve oral mukozayı etkileyen , üzerini örten, ağsı, ince beyaz skalalı ( Wickham's striae ) poligonal, düz tepeli, morumsu papüller ve plaklar ile karakterizedir . LP belirtilerinin geniş bir klinik aralığı olmasına rağmen, cilt ve ağız boşluğu ana tutulum yerleri olmaya devam etmektedir. Nedeni bilinmemektedir, ancak bilinmeyen bir başlangıç ​​tetikleyicisi olan bir otoimmün sürecin sonucu olduğu düşünülmektedir . Tedavisi yoktur, ancak semptomları kontrol etme çabalarında birçok farklı ilaç ve prosedür kullanılmıştır.

Terimi, liken Reaksiyon ( liken püskürme veya likenoid lezyon ) bir belirtmektedir lezyon benzer veya özdeş bir histopatolojik ve klinik liken planus görünüm (yani her ikisi de gözle ve altında, liken planus, benzer bir alan mikroskop ). Bazen diş malzemeleri veya bazı ilaçlar likenoid reaksiyona neden olabilir. Ayrıca graft versus host hastalığı ile birlikte de ortaya çıkabilirler .

sınıflandırma

Liken planus lezyonları " liken benzeri" görünümlerinden dolayı bu adla anılırlar ve tutuldukları bölgeye veya morfolojilerine göre sınıflandırılabilirler.

Alan

Liken planus, mukozal veya kutanöz yüzeyleri etkileyen olarak kategorize edilebilir .

  • Kutanöz formlar cildi, kafa derisini ve tırnakları etkileyenlerdir.
  • Mukozal formlar, gastrointestinal sistemin (ağız, yutak, yemek borusu, mide, anüs), gırtlak ve cinsel organlar, periton , kulaklar, burun, mesane ve gözlerin konjonktivasını içeren diğer mukozal yüzeylerin astarını etkileyen formlardır .

Desen

Liken planus lezyonları birçok farklı biçimde ortaya çıkabilir:

lezyon morfolojisi Açıklama
papüler Papüler form, parlak, kırmızı veya mor renkli, düz tepeli papül ile karakterize klasik kutanöz liken planus (CLP) lezyonudur. Lezyonlar ince, şeffaf ve yapışık bir skalaya sahip olabilir. İyi gelişmiş papüllerin yüzeyinde ince beyazımsı noktalar veya dantelli çizgiler (Wickham's stria) görülebilir.
halka şeklinde Tek küçük pigmentli noktalardan, merkezinde temiz, etkilenmemiş deri bulunan dairesel papül gruplarına yavaş yavaş gelişen 'halka şeklinde' lezyonlar. Halka benzeri lezyonlar çok yavaş büyüyebilir, birlikte birleşebilir ve bazen çizgilerle birlikte daha büyük düzensiz (serpantin) bantlara dönüşebilir (Aşağıdaki Doğrusal'a bakın). Anüler CLP nadirdir ve klasik olarak erkek cinsel organını (glans penis ve penis gövdesi), kasık, aksilla ve ayrıca ekstremiteleri içerir.
Doğrusal Papüller bir sıra halinde düzenlenmiştir ("Blaschko çizgisi"). Bu patern travmaya ( koebnerizasyon ) ikincil olarak gelişebilir veya nadiren, genellikle ekstremitelerde ve nadiren yüzde spontan, izole bir döküntü olarak gelişebilir.
hipertrofik Bu patern, foliküler vurgulu hiperkeratotik kalın kaşıntılı kırmızı-kahverengi ila mor-gri plaklarla karakterizedir. Hipertrofik CLP genellikle ekstremiteleri, özellikle interfalangeal eklemleri ve ön bacakları simetrik bir dağılımda tutar. Bu form aynı zamanda "liken planus verrucosus" olarak da bilinir.
atrofik Bu morfoloji, birkaç iyi sınırlı, beyaz-mavimsi papül veya merkezi yüzeysel atrofi olan plakların varlığı ile karakterize edilir . Atrofik CLP, atrofik lezyonları olan kronik annüler veya hipertrofik LP'nin klinik son noktasıdır. Güçlü topikal kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı, hastayı atrofik lezyonlar geliştirmeye yatkın hale getirebilir.
büllöz Bu morfoloji, cilt lezyonları ile birlikte veziküllerin ve büllerin gelişimi ile karakterize edilir. Bu liken planusun nadir bir çeşididir ve "vezikülobüllöz liken planus" olarak da bilinir.
Aktinik Hiperpigmente bir merkezi çevreleyen hipopigmente bir halo ile nümerik yamalar veya plaklar olarak ortaya çıkan nadir form. Aktinik CLP, Afrikalı Amerikalılar, Kızılderililer ve Orta Doğulu bireylerde daha yaygındır ve genellikle güneşe maruz kalan alanları etkiler.
ülseratif Bu morfoloji, sıklıkla sikatrisyel sekellerle birlikte, kronik, ağrılı büller ve ayaklarda ülserasyon ile karakterizedir . Bu liken planusun nadir bir çeşididir.
pigmentli Bu morfoloji, güneşe maruz kalan alanlarda hiperpigmente, koyu kahverengi maküller ve bükülme kıvrımları ile karakterizedir. Bu liken planusun nadir bir çeşididir.
foliküler Gruplar halinde ortaya çıkan veya yayılmış keratozlu veya keratozsuz foliküler, düz, kabarık veya hemisferik eritematöz papüllerle karakterizedir. Graham-küçük-Piccardi-LASSEUR sendromu ailesel bir özellik için gözlenen ve ayrıca özellikle kadınlarda, LP ile gövdede foliküler LP ile karakterizedir, kafa derisi üzerinde dekalvansdır follicularis. Saçlı derideki foliküler LP'nin skarlı alopesiye yol açması daha olasıdır.
Ters Sınırları kötü tanımlanmış ve kısmen likenifikasyona sahip yaygın eritemli lezyonlarla karakterizedir. Ters LP tipik olarak koltuk altı, kasık kıvrımları, ekstremite bükülmeleri ve meme altı bölgesini etkiler. Bu ters konumlarda bireysel lezyonların pigmentasyonu tipiktir. Ek olarak, tuhaf bir konfigürasyona sahip keratotik papüller ve erozyonlar meydana gelebilir.

Örtüşme sendromları

Bazen, liken planusun diğer koşullarla ortaya çıktığı bilinmektedir. Örneğin:

  • Lupus eritematozus örtüşme sendromu. Bu sendromun lezyonları hem lupus eritematozus hem de liken planusun özelliklerini paylaşır. Lezyonlar genellikle büyük ve hipopigmente, atrofiktir ve kırmızıdan maviye renk ve minimal ölçekleme ile. Telangektazi mevcut olabilir.
  • Liken sklerozus örtüşme sendromu, liken planus ve liken sklerozusun özelliklerini paylaşır.

Belirti ve bulgular

Alt dudağı etkileyen liken planus

Liken planus çeşitli lezyonlarla ortaya çıkabilmesine rağmen, en yaygın sunum, serpiştirilmiş dantelli beyaz çizgilerle (Wickham's stria) iyi tanımlanmış mor renkli, kaşıntılı, düz tepeli papüller alanıdır. Bu açıklama liken planusun karakteristik "6 Ps"si olarak bilinir: düzlemsel (düz tepeli), mor, poligonal, kaşıntılı, papüller ve plaklar. Bu kızarıklık, geriledikten sonra, yavaş yavaş kaybolan bir hiperpigmentasyon alanı bırakabilir. Bununla birlikte, çeşitli başka lezyonlar da ortaya çıkabilir.

Deri

Shin üzerinde kutanöz liken planus
Tırnakları tutan liken planus

Kutanöz liken planus varyantları, lezyonların görünümüne ve/veya dağılımlarına göre ayırt edilir. Lezyonlar şunları etkileyebilir:

  • Ekstremiteler (yüz, eller, kollar ve ense). Bu, güneş ışığının hızlandırıcı bir etkiye sahip olduğu ilkbahar ve yaz aylarında Orta Doğu ülkelerinde daha yaygındır.
  • Avuç içi ve tabanlar
  • Derinin intertriginöz bölgeleri. Bu aynı zamanda "ters liken planus" olarak da bilinir.
  • Tırnak plağının düzensiz uzunlamasına yivlenmesi ve çıkıntısı, tırnak plağının incelmesi, pterjiyum oluşumu, tırnak yatağının atrofisi ile tırnak plağının dökülmesi, subungual keratoz, uzunlamasına ertronisi (kırmızı çizgiler) ve subungual hiperpigmentasyon ile karakterize tırnaklar. Bir kum kağıdı ile kaplı bir görünüm tırnak liken planus bireylerin yaklaşık% 10 mevcuttur.
  • Saç ve kafa derisi. Kafa derisi liken planopilaris, akuminatus, foliküler liken planus ve peripilaris olarak bilinen ve ilerleyici skarlı alopesi ile birlikte mor, yapışık foliküler skala ile karakterize edilen bir durumdan nadiren etkilenir. Liken planus ve liken planopilaris birlikte ortaya çıkabilirken, 'liken' teriminin paylaşılması ve cilt biyopsisinde enflamasyonun ortaya çıkması dışında, bunların birlikte ortaya çıktığına dair yerleşik veriler veya ortak bir etiyoloji öneren veriler yoktur. Liken planopilaris, kesin prevalans verileri ve kanıtlanmış etkili tedavileri olmayan yetim bir hastalık olarak kabul edilir.

Diğer varyantlar şunları içerebilir:

  • Liken planus pemfigoidleri , liken planus lezyonlarının üzerinde gergin kabarcıkların gelişmesi veya etkilenmemiş deride de novo veziküllerin gelişmesi ile karakterizedir.
  • Keratosis lichenoides kronika ("Nekam hastalığı" olarak da bilinir), genellikle eller ve ayaklar, ekstremiteler ve kalçada lineer veya ağsı bir modelde düzenlenmiş, morumsu papüler ve nodüler lezyonlarla karakterize nadir bir dermatozdur ve bazı vakalarda sorreik ile kendini gösterir. kafa derisi ve yüzde dermatit benzeri döküntü; ayrıca palmo plantar keratoz bildirilmiştir.
  • Likenoid keratoz ("iyi huylu likenoid keratoz" ve "Soliter liken planus" olarak da bilinir), ekstremitelerin güneşe maruz kalan cildinde bulunan, kahverengiden kırmızıya değişen makülopapüllerle karakterize bir kutanöz durumdur. Yeniden ifade edilirse, bu genellikle soliter esmer-kırmızı ila morumsu papüler deri lezyonu ile karakterize bir kutanöz durumdur.
  • Likenoid dermatit , liken planus benzeri deri lezyonları ile karakterize çok çeşitli kutanöz hastalıkları temsil eder.

Mukoza zarları

Dudaklarda ve dilin yan kenarlarında liken planus

Mukozal yüzeyleri etkileyen liken planus tek lezyonlu veya multifokal olabilir. Mukozal yüzeyleri etkileyen liken planus örnekleri şunları içerir:

Ağız

Sol yanak mukozasında (sol yanak) eroziv olmayan liken planusun klasik beyaz çizgileri

Oral liken planus (ayrıca oral mukozal liken planus olarak da adlandırılır ), liken planusun ağız mukozası olan ağız mukozasını içerdiği bir mukozal liken planus şeklidir . Bu, liken planusun diğer varyantları ile kombinasyon halinde ortaya çıkabilir. Oral liken planusun (OLP) altı klinik formu tanınır:

lezyon morfolojisi Açıklama
retiküler Oral liken planusun (OLP) en yaygın sunumu, Wickham straiae'nin oral varyantları olan dantelli beyaz çizgilerin ağ benzeri veya örümcek ağı benzeri görünümü ile karakterizedir . Bu genellikle asemptomatiktir. Retiküler OLP sonunda eroziv form gibi daha şiddetli alt tiplere ilerleyebilir.
Eroziv/Ülseratif Oral liken planusun en yaygın ikinci formu ve en gelişmiş formu, kalıcı, düzensiz kızarıklık alanları , ülserasyonlar ve sarı bir kabukla kaplı erozyonlarla kendini gösteren oral ülserlerle karakterizedir . Bu, ağzın bir veya daha fazla bölgesinde ortaya çıkabilir. Eroziv oral liken planusu olan kişilerin %25'inde, deskuamatif gingivitis (liken planusa özgü olmayan bir durum) olarak tanımlanan diş etleri etkilenir . Bu, koşulun ilk veya tek işareti olabilir. Dil dorsumunun tutulumu, tat alma duyusunda değişikliğe (disguzi) neden olabilir.
papüler Bu form, asemptomatik olan küçük beyaz noktasal papüllerle karakterizedir. Bu nedenle, rutin bir kontrol sırasında kolayca gözden kaçabilirler. OLP'nin ilk ve geçici aşaması olarak adlandırılır.
plak gibi Büyük, homojen beyaz lekeler, lökoplaki'ye benzeyebilen bu formun karakteristiğidir. Bu form sigara içenlerde daha yaygındır.
atrofik Bu form, aşındırıcı forma benzerlikleri olan yaygın bir sunumdur. Kenarlarında yayılan beyaz çizgili eritem zemininde daha belirgin bir atrofik lezyona sahiptir. Atrofik oral liken planus ayrıca deskuamatif diş eti iltihabı olarak da ortaya çıkabilir.
büllöz Boyutları 1 ila 2 mm ila birkaç cm arasında değişen sıvı dolu veziküller ile karakterize OLP'nin nadir formu. Veziküller veya büller beyaz veya gri-mor renkte görünür ve dalgalıdır. Veziküllerdeki sıvı genellikle berraktır ancak ikincil enfeksiyon üzerine hemorajik veya pürülan olabilir. Bunlar kolayca yırtılır ve ülserli, ağrılı bir yüzey bırakırlar.

Bu tipler genellikle aynı bireyde bir arada bulunur. Oral liken planus (OLP) , ağızda herhangi bir mukozal bölge tutulabilmesine rağmen, çoğunlukla iç yanakta beyaz lezyonlar olarak bilateral olarak ortaya çıkma eğilimindedir . Diğer bölgeler, azalan sıklık sırasına göre dil, dudaklar, diş eti, ağız tabanı ve çok nadiren damak içerebilir.

Genel olarak, oral liken planus herhangi bir rahatsızlığa veya ağrıya neden olma eğilimindedir, ancak bazı insanlar asitli veya baharatlı yiyecek veya içecekleri yerken veya içerken ağrı yaşayabilir. Semptomlar ortaya çıktığında, en yaygın olarak atrofik ve ülseratif alt tiplerle ilişkilidir. Bu semptomlar şiddetli ağrıya kadar yanma hissini içerebilir. Diş fırçalama gibi hafif travmalara yanıt olarak mukozal kanama da yaşayabilirler. Ek olarak, Koebner fenomeni (travma bölgelerinde yeni lezyonların gelişimi) sadece kutanöz liken planusta (CLP) bulunmaz, aynı zamanda OLP ortamında da ortaya çıkabilir.

OLP ile ilişkili olarak, ağız mukozasında kahverengi ila siyah pigmentasyon olarak ortaya çıkan ve büyük olasılıkla koyu tenli bireylerde ortaya çıkan artık postinflamatuar hiperpigmentasyon bildirilmiştir.

OLP, hastalığın tek bir belirtisi olarak veya kutanöz LP, genital LP, tırnak LP ve liken planopilaris (kafa derisi LP) dahil olmak üzere LP'nin diğer klinik belirtileri ile birlikte ortaya çıkabilir.

nedenler

Kutanöz LP kendi kendini sınırlayan bir durumdur. Genellikle 6 ila 12 ay içinde düzelir. Oral LP, oral mukozayı tutan ve cilt lezyonlarının eşlik edebileceği, enfeksiyöz olmayan, kronik inflamatuar bir durumdur. Oral LP'nin etiyolojisi bilinmemektedir.

İzole oral LP'ye neden olan mekanizmaların kutanöz LP ile oral LP'ye neden olanlardan farklı olup olmadığı açık değildir. Bazal keratinositlerin aktive edilmiş T hücreleri, özellikle CD8+ T hücreleri tarafından yabancı antijenler olarak hedeflendiği, immün aracılı bir mekanizma önerilmiştir. Hücreler arası yapışma molekülü-1'in ( ICAM-1 ) ve T-yardımcı 1 bağışıklık tepkisi ile bağlantılı sitokinlerin yukarı regülasyonu da liken planus patogenezinde önemli bir rol oynayabilir.

Oral LP patogenezinde stresin rol oynadığı düşünülmektedir. Anksiyete ve depresyonu olan hastalar, normal sağlıklı bireylere kıyasla oral LP ile daha sık bildirilmektedir. Bazı çalışmalar, stresli olayların sağlıklı bireylerde LP lezyonlarını indükleyebileceğini göstermiştir. Bununla birlikte, stres ile oral LP'nin başlangıcı arasında bir neden-sonuç ilişkisi gösterilememiştir.

Epitelyal kendi antijenlerine otoimmün yanıt bir olasılık olarak kalır. Tek bir kutanöz LP çalışması, iki hastanın deri lezyonlarından izole edilen in vitro T hücrelerinin genişletilmesi ve ardından bu T hücrelerinin otolog keratinositleri (sitotoksisite) öldürme kabiliyetinin test edilmesi yoluyla otoimmüniteyi destekleyen kanıtlar bildirmiştir.

Yıllar boyunca oral LP'nin birkaç potansiyel tetikleyicisi önerilmiştir, özellikle

  1. aşırı duyarlılık reaksiyonu
    • Restoratif materyal (örn. amalgam ve kompozit) veya ilaçlar aşırı duyarlılık reaksiyonuna neden olabilir ve oral LP'ye yol açabilir.
    • Oral LP, oral LP'nin özellikleri gibi genellikle tetiğin çıkarılmasıyla düzelir.
  2. Viral enfeksiyon

patogenez

Oral LP, epitelyal bazal hücrelere karşı sitotoksik bir reaksiyonla sonuçlanan, T-hücresi aracılı bir kronik inflamatuar doku reaksiyonu olarak kabul edilir. Oral LP'deki inflamatuar infiltrat, esas olarak CD8+ T hücrelerinden oluşur. Oral LP'de CD8+ T hücre aracılı sitotoksisite için potansiyel bir yol aşağıdaki gibi tarif edilmektedir:

MHC 1 molekülleri üzerinde sunulan antijenler , keratinositler üzerindeki CD8+ T hücrelerini veya aktive edilmiş CD4+ yardımcı T hücreleri veya aktive edilmiş CD4+ yardımcı T hücreleri tarafından üretilen sitokinlerle karşılaşarak aktive eder.

Aktive edilmiş CD8+ T hücreleri , tümör nekroz faktörü (TNF)-alfa salgılaması, granzim B salgılaması veya Fas-Fas ligand etkileşimleri gibi çeşitli mekanizmalar yoluyla keratinosit apoptozunu indükler . Kemokinler, ilave enflamatuvar hücreleri çeken aktifleştirilmiş CD8+ T hücreleri tarafından üretilir, böylece sürekli enflamasyonu teşvik eder.

Önerilen diğer mekanizmalar şunları içerir:

Oral LP, bağışıklık fonksiyonunu etkileyen genetik faktörden de kaynaklanabilir. Çin'de yapılan ayrı bir çalışma, TNF-alfa genindeki bir polimorfizm ile bir hasta alt grubunda oral LP riski arasında bir ilişki buldu. Bir İtalyan çalışması , kontrollere kıyasla oral LP'li hastalarda interferon (IFN)-gama promotörünün ilk intronunun genetik polimorfizminde önemli bir artış buldu .

Teşhis

Deri

Liken planus tanısı için hasta öyküsü ve klinik prezentasyon alınmalıdır. Kutanöz liken planustan şüphelenilen hasta, hasta görüşmesi ve fizik muayene ile klinik olarak değerlendirilmelidir. Hastalara ilaç öyküsü, herhangi bir kaşıntı veya genital ağrı öyküsü ve disfaji veya odinofaji öyküsü olup olmadığı sorgulanmalıdır. Kafa derisi, ağız boşluğu ve dış genital bölge dahil tüm kutanöz yüzeyin muayenesi dahil edilmelidir. Wickham striaları sıklıkla liken planusun kutanöz lezyonlarının mikroskobik incelemesi sırasında görülebilir.

Kutanöz liken planus tanısını doğrulamak için cilt biyopsisi yapılabilir. Orta dermise yeterli derinlikte bir punch biyopsisi genellikle önemlidir. İmmünofloresan çalışmaları her zaman gerekli değildir. Direkt immünofloresan (DIF), büllöz lezyonları olan hastalarda, durumu otoimmün vezikülobüllöz hastalıktan ayırt etmek için faydalı olabilir.

Ağız

Hasta öyküsü, fizik muayene ve histolojik bulgular gözden geçirilerek oral liken planus (LP) tanısı doğrulanır.

Klinik değerlendirme, aşağıdakileri değerlendiren bir hasta öyküsü içermelidir:

  • Diğer vücut bölgelerini içeren LP öyküsü veya benzer bulgularla ortaya çıkabilen diğer cilt bozuklukları (örneğin, otoimmün kabarcıklı hastalıklar)
  • İlişkili semptomların varlığı (örneğin ağrı, yanma)
  • Hastaların ilaca başlanmasından sonraki birkaç hafta ila aylar içinde aldıkları ilaçlar , örneğin antihipertansifler , antidepresanlar , diüretikler , antidiyabetikler , NSAID'ler , oral likenoid ilaç erüpsiyonu olasılığını değerlendirmek için
  • Diş restorasyonlarının geçmişi, diş aletlerinin kullanımı veya ağızda likenoid temas patlamalarına neden olabilecek maddelere ağızdan maruz kalma (örn. diş kompozitleri, kobalt krom bazlı protezler vb.)

Vulva, vajina, penis, saçlı deri ve tırnaklar dahil olmak üzere mukozal ve kutanöz yüzeylerin değerlendirilmesini içeren tam bir muayene yapılmalıdır. Kapsamlı muayene, tanı için ek destek sağlayan LP'nin ağız dışı belirtilerinin saptanmasına veya başka bir tanıyı düşündüren klinik bulguların tanımlanmasına yol açabilir.

Oral LP'nin doku biyopsileri tanıyı doğrulamaya yardımcı olur ve özellikle oral malignite dahil olmak üzere diğer birçok mukozal bozuklukla ortak özellikler gösteren eritematöz ve eroziv LP için değerlidir. Oral LP'yi doğrulamak için biyopsiler, klasik retiküler LP ile başvuran hastalarda, özellikle bu bozukluğun ekstraoral bir tezahürünün biyopsisi ile LP tanısının zaten doğrulanmış olduğu hastalarda daha az önemlidir.

Ayırıcı tanı

Deri

  1. Likenoid ilaç patlaması
    • Deri bulguları idiyopatik liken planusu andırır.
  2. Kronik graft-versus-host hastalığı
    • Önceki hematopoietik hücre nakli öyküsü tanı için yardımcıdır
  3. Sedef hastalığı
  4. Atopik dermatit
  5. Kutanöz lupus eritematozus
  6. Diskoid lupus eritematozus

Ağız

Oral likenoid ilaç reaksiyonu

Likenoid ilaç döküntülerine çeşitli sistemik ilaçlar neden olabilir ve klinik özellikleri oral LP ile paylaşır. Lenfositler , plazma hücreleri ve nötrofillerle (eozinofilli veya eozinofilsiz) derin karışık infiltrat ve perivasküler inflamasyonun histolojik bulguları bu tanıyı destekler.

Oral likenoid temas reaksiyonu (alerjik kontakt mukozit)

Oral likenoid temas reaksiyonlarına çeşitli maddeler neden olabilir. Oral likenoid temas reaksiyonlarının klinik ve histolojik özellikleri oral LP'ye benzer. Yama testi ve rahatsız edici bir maddenin patlamaya yakınlığının tanınması tanıya yardımcı olabilir.

Otoimmün kabarcık hastalıkları

Mukoza zarı pemfigoid ve diğer otoimmün büllü hastalıklar, eroziv LP'de görülene benzer oral erozyonlar ve deskuamatif diş eti iltihabı ile ortaya çıkabilir . Rutin histolojik inceleme ve doğrudan immünofloresan için biyopsiler, bu bozuklukları oral LP'den ayırt etmek için faydalıdır.

Graft-versus-host hastalığı (GVHD)

GVHD'de oral LP'ye benzeyen dantelli, ağsı plaklar veya erozyonlar oluşabilir. Bu bozuklukların histolojik bulguları da benzerdir. Hasta öyküsü, kronik GVHD'yi oral LP'den ayırt etmek için yararlıdır. Akut GVHD'de oral tutulum, kronik GVHD'den daha az iyi karakterize edilir, ancak eritematöz, eroziv, ülseratif veya likenoid oral lezyonlarla ilişkilendirilmiştir.

lökoplaki
lökoplaki

Lökoplaki , oral skuamöz hücreli karsinomun öncüsü olabilen skuamöz epitel hiperplazisinin bir tezahürüdür . Beyaz lekeler veya plaklar genellikle ağız mukozasında görülür. Maligniteyi ekarte etmek için lökoplaki biyopsisi endikedir.

Oral skuamöz hücreli karsinom

Oral skuamöz hücreli karsinom (SCC), eritemli veya beyaz lekeler, ülserler veya ekzofitik kitleler olarak ortaya çıkabilir. Oral SCC için en yüksek risk, eritematöz veya eroziv oral LP'li hastalarda ortaya çıkabilir. Biyopsi belirtilir.

lökoödem

Lökoödem , mukoza üzerinde beyaz-gri, biraz yarı saydam plaklar olarak ortaya çıkan ağız boşluğunda yaygın, iyi huylu bir bulgudur. Bukkal mukoza tutulumu en sık sitesidir. Semptomlar yoktur ve tedavi gerekmez.

orofaringeal kandidiyazis

Orofaringeal kandidiyazis (pamukçuk olarak da bilinir), bebekler, takma dişleri olan yaşlı yetişkinler, bağışıklığı baskılanmış bireyler ve intraoral kortikosteroid tedavisi kullanan bireyler için tercih edilen yaygın bir enfeksiyondur . Hastalar bukkal mukoza, damak, dil veya orofarinkste retiküler LP ile karıştırılabilecek beyaz plaklar veya eritemli yamalar ile başvururlar.

histopatoloji

Liken planusun histopatolojisi

Oral LP'nin histolojik bulguları tanı için güçlü destek sağlayabilir, ancak patognomonik değildir. Klinik korelasyon gereklidir. Oral LP'nin ortak histolojik bulguları şunları içerir:

  • Parakeratoz ve epitelde hafif akantoz
  • Testere dişli ağ sırtları
  • Bazal tabakanın apoptotik keratinositlerle sıvılaşma (hidropik) dejenerasyonu ( Civatte, kolloid, hiyalin veya sitoid cisimler olarak adlandırılır)
  • Bazal membranda fibrin veya fibrinojenden oluşan amorf bir eozinofilik materyal bandı.
  • Epitelin hemen altında likenoid (bant benzeri) lenfositik infiltrat.

Tedavi

Liken planusun tedavisi yoktur ve bu nedenle kutanöz ve oral liken planusun tedavisi semptomatik rahatlama veya kozmetik kaygılar içindir. Tıbbi tedaviye devam edildiğinde, birinci basamak tedavi tipik olarak ya topikal ya da sistemik kortikosteroidleri ve herhangi bir tetikleyicinin ortadan kaldırılmasını içerir. Tedavi olmadan çoğu lezyon, kutanöz lezyonlar için 6-9 ay içinde ve mukozal lezyonlar için daha uzun sürede kendiliğinden düzelir.

Deri

Kutanöz liken planus için birçok farklı tedavi bildirilmiştir, ancak herhangi bir tedavi için genel bir etkinlik kanıtı yoktur. Tedaviler uzun süreli, kısmen etkili ve hayal kırıklığı yaratma eğilimindedir. Lokalize deri lezyonlarının temel dayanağı topikal steroidlerdir. Ek tedaviler , asitretin veya sülfasalazin gibi retinoidleri içerir . Dar bant UVB fototerapi veya sistemik PUVA tedavisi , genelleştirilmiş hastalık için bilinen tedavi modaliteleridir.

Ağız

Durumun iyi huylu olduğuna dair güvence, hızlandırıcı faktörlerin ortadan kaldırılması ve ağız hijyeninin iyileştirilmesi , semptomatik OLP için ilk tedavi olarak kabul edilir ve bu önlemlerin yararlı olduğu bildirilir. Tedavi genellikle topikal kortikosteroidleri ( betametazon , klobetasol , deksametazon ve triamsinolon gibi ) ve analjezikleri içerir veya bunlar etkisizse ve durum şiddetliyse, sistemik kortikosteroidler kullanılabilir. Kalsinörin inhibitörleri ( pimekrolimus , takrolimus veya siklosporin gibi ) bazen kullanılır. Topikal steroidler, mukozal liken planus için birinci basamak tedavi olarak yaygın olarak kabul edilirken, eroziv oral liken planus için etkinliklerini destekleyen yalnızca zayıf kanıtlar vardır.

prognoz

Kutanöz liken planus lezyonları tipik olarak altı ay ile bir yıl arasında düzelir. Bununla birlikte, hipertrofik varyant gibi bazı varyantlar, tedavi edilmezse veya izlenmezse yıllarca sürebilir.

Kutanöz liken planusun cilt kanseri riski taşımadığı tespit edildi . Kendi kendini sınırlayan kutanöz LP'nin aksine, ağızdaki liken planus lezyonları uzun yıllar devam edebilir ve nüksler yaygın olmakla birlikte tedavisi zor olma eğilimindedir.

Bu durum ilk olarak neredeyse bir asır önce tanımlanmış olmasına rağmen, ilişkili ağız kanseri riskinin abartıldığı bildirilmiştir. Genel olarak, eritematöz veya eroziv oral liken planusu olan hastaların, diğer varyantlarla teşhis edilen hastalara kıyasla oral skuamöz hücreli karsinom riskinin daha yüksek olduğu bulunmuştur.

Oral LP'nin ağız kanseri riskini artırma olasılığı nedeniyle , oral liken planuslu hastaların sigara ve alkol kullanımı gibi ağız kanseri riskini artırdığı bilinen aktivitelerden kaçınmaları teşvik edilir.

Oral liken planuslu hastalar, hastalık aktivitesini, semptomlardaki değişiklikleri değerlendirmek ve hatta malignitenin erken belirtilerini saptamak için en az 6 ila 12 ayda bir takip edilmelidir .

epidemiyoloji

Liken planusun dünya çapındaki popülasyonda tahmini genel prevalansı %0,2 ila %5 aralığındadır.

Genellikle kadınlarda 3:2 oranında daha sık görülür ve çoğu vaka 30-60 yaşları arasında teşhis edilir, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.

Liken planus, hastalarda tek başına veya mukozal liken planus ve/veya tırnakların liken planusu ile kombinasyon halinde çeşitli kutanöz bulgular olarak ortaya çıkabilir. Çalışma liken planus hastalarında mukozal tutulum sıklığının %30-70 olduğunu göstermektedir.

Oral liken planus nispeten yaygındır, En sık görülen mukozal hastalıklardan biridir. Prevalansı genel popülasyonda 1,27-2,0 yaklaşık% olduğunu ve orta yaşlı kişilerde daha sık görülür. Çocuklarda oral liken planus nadirdir. Oral liken planuslu kadınların yaklaşık %50'sinde teşhis edilmemiş vulvar liken planus olduğu bildirilmiştir.

Bazı çalışmalar kutanöz liken planusun erkeklerde daha sık bulunduğunu, oral liken planus lezyonlarının ise kadınlarda daha sık bulunduğunu düşündürmektedir.

Tarih

Liken planus ilk kez 1869 yılında Erasmus Wilson tarafından rapor edilmiştir .

Sözcüğün kökeninin Yunanca ağaç yosunu anlamına gelen "Leichen" kelimesinden ve ayrıca düz ve düzgün yüzey anlamına gelen Latince "planus" kelimesinden geldiğine inanılmaktadır. Dr Wilson , durumu etiyolojisi bilinmeyen inflamatuar bir bozukluk olarak açıkladı. İlk olarak, karakteristik yüzey işaretleri veya strialar, 1885'te Weyl tarafından tanımlandı. 1895'te Wickham, şimdi Wickham striae olarak bilinen lezyonun karakteristiğini daha da açıkladı. Ayrıca Darier, granüler hücre tabakasının kalınlığının artmasıyla ilişki kurarak bu tür karakteristik işaretlerin varlığını açıkladı. Oral, servikal ve mide liken planus lezyonlarının bir arada bulunması 1937'de Guogerot ve Burnier tarafından tanımlanmıştır. Oral ve vulvovajinal mukozayı içeren eroziv lezyonlarla vulvovajinal-gingival sendromuna benzer bir mukozal liken planus varyantı Pelisse ve arkadaşları tarafından 1982 yılında tanıtılmıştır. .

Araştırma

Apremilast , potansiyel bir tedavi olarak araştırılmaktadır.

Notlar

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar