Gebelikte intrahepatik kolestaz - Intrahepatic cholestasis of pregnancy

İntrahepatik gebelik kolestazı
Kolestaz yüksek mag
Karaciğer kolestazını gösteren yüksek büyütme mikrografı.
Uzmanlık Doğum  Bunu Vikiveri'de düzenleyin

İntrahepatik gebelik kolestazı ( ICP olarak da bilinir), obstetrik kolestaz , gebelik kolestaz , gebelik sarılık ve prurigo Gravidarum , bir tıbbi durumdur kolestaz sırasında meydana gebelik . Tipik olarak kaşıntı ile kendini gösterir ve hem anne hem de bebek için komplikasyonlara yol açabilir.

Kaşıntı (kaşıntı), kadınların yaklaşık% 23'ünü etkileyen, gebeliğin yaygın bir semptomudur. Çoğu zaman kaşıntı, derideki, özellikle de karın bölgesindeki değişikliklerin neden olduğu küçük bir rahatsızlıktır. Bununla birlikte, kaşıntının bir ICP belirtisi olabileceği durumlar vardır. Tipik olarak ellerin avuç içlerinde ve ayak tabanlarında fark edilmesine rağmen, kaşıntı vücudun herhangi bir yerinde olabilir.

ICP en sık üçüncü trimesterde ortaya çıkar, ancak hamilelik sırasında herhangi bir zamanda başlayabilir.

Belirti ve bulgular

Bir olmaksızın kaşıntı ile üçüncü üç aylık dönemde bu durum mevcut (o kadar erken yedi haftaya sunabilirsiniz rağmen) kadınların çoğu döküntü . Tipik olarak, kaşıntı, avuç içlerinde ve ayak tabanlarında lokalizedir, ancak vücudun herhangi bir yerinde olabilir.

ICP'nin ayırt edici özellikleri aşağıdaki semptomları içerir:

En yaygın:

  • Kızarıklık olmadan, özellikle avuç içlerinde ve ayak tabanlarında kaşıntı
  • Akşamları daha belirgin olan kaşıntı
  • Daha koyu idrar

Daha az yaygın:

  • Daha hafif tabureler
  • Artan pıhtılaşma süresi (muhtemelen ilişkili K vitamini eksikliğinden dolayı)
  • Yorgunluk
  • Artan mide bulantısı
  • İştahta azalma
  • Sarılık (kadınların% 10'undan azı)
  • Sağ üst kadran ağrısı

Tüm ICP hastaları yukarıdaki semptomların tümüne sahip değildir.

Mekanizma

Gebelikte intrahepatik kolestazın nedenleri hala tam olarak anlaşılamamıştır, ancak genetik, hormonlar ve çevrenin bir kombinasyonundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Hormonlar , çevresel ve genetik faktörlerin hepsinin duruma katkıda bulunduğu düşünülmektedir.

Östrojenler

Östrojenler ve özellikle glukuronitleri örneğin estradiol-17β-D-glukuronid diye azaltarak, hayvan çalışmalarında neden kolestaz gösterilmiştir asit safra tarafından alımı hepatositler .

Progesteron

Gebeliğin üçüncü trimesterinde progesteron ile tedavinin ICP gelişimi ile ilişkili olduğu gösterilmiştir ve progesteron metabolitlerinin, özellikle sülfatlanmış progesteron seviyelerinin, etkilenmemiş kadınlara göre ICP'li hastalarda daha yüksek olması, progesteronun daha büyük bir role sahip olabileceğini düşündürmektedir. ICP'deki östrojenden daha fazla.

Genetik faktörler

Ailelerde ICP vakalarının kümelenmesi, ICP oranlarında coğrafi varyasyon ve sonraki gebeliklerin% 45-70'inde ICP'nin nüksetmesi, hastalığın genetik bir bileşenini düşündürmektedir. ICP vakalarında fosfatidilkolinin safraya salgılanmasını kontrol eden hepatoselüler taşıma proteini ABCB4'te (MDR3) genetik mutasyonlar bulunmuştur.

Hepatik safra tuzu taşıma moleküllerini etkileyen genetik mutasyonlar, ilerleyici ailesel intrahepatik kolestazı olan hastalarda da bulunmuştur . Bu hastalığa sahip hastaların annelerinin daha yüksek bir ICP insidansına sahip olduğu bulunmuştur , bu da bu mutasyonların heterozigot taşıyıcılarının da ICP'ye yatkın olduğunu düşündürmektedir.

Safra tuzu taşıma moleküllerindeki genetik değişikliklere ek olarak, yüksek östrojen glukuronid seviyelerinin safra tuzu ihraç pompası (BSEP) ABCB11'i inhibe ettiği ve yüksek progesteron seviyelerinin ABCB4 (MDR3) fosfolipid taşıyıcısını inhibe ettiği gösterilmiştir.

Sonuç olarak, safra sekresyonunda rol alan hepatosit proteinlerindeki her iki genetik mutasyon ve bu proteinlerin gebelikte yüksek seviyelerde hormon metabolitleri tarafından inhibisyonu, ICP patogenezinde rol oynayabilir.

Çevresel faktörler

ICP'nin bir dizi özelliği, çevresel faktörlerin de hastalıkta rolü olduğunu göstermektedir:

  • ICP insidansının kışın yaza göre daha yüksek olduğu bildirildi.
  • Şili'deki ICP insidansı 1975'ten önceki gebeliklerin% 14'ünden 2016'da% 4'e düştü.
  • ICP, sonraki gebeliklerin% 60 ila% 90'ında tekrar eder.
  • Selenyumun safra salgılanmasındaki rolü bilinmemekle birlikte, düşük serum selenyum seviyeleri ICP ile ilişkilendirilmiştir.

Teşhis

ICP, serum safra asidi testi ve karaciğer fonksiyon testi dahil kan testleri ile teşhis edilir. Hamile kadınların çoğu zaman zaman bir miktar kaşıntı yaşarken, gözle görülür bir kızarıklık olmadan kaşıntı veya kalıcı veya yoğun kaşıntı semptomları ebeye veya doğum uzmanına bildirilmelidir. Kaşıntı seviyesi safra asidi seviyeleri ile ilişkili olmadığından (ICP'de ölü doğumun en olası nedeni olduğu gösterilmiştir), ICP'deki kaşıntı hafif ila şiddetli olabilir.

ICP tanısı almak için karaciğer fonksiyon testi ve serum safra asidi testi talep edilmelidir. ALT seviyesi yükseltilebilmesine rağmen, ICP'li kadınların% 20'sinde her zaman normal bir LFT testi sonucu olacaktır. Bu, artı avuç içi ve ayak tabanı kaşıntısı , potansiyel olarak ICP için tanısal olarak kabul edilebilir, ancak yalnızca yüksek safra asidi seviyelerinde (ancak ICP hastalarında LFT'ler her zaman yükselmez). ICP için serum safra asidi kan testi, safra asitlerinin kantitatif bir ölçümüdür.

Gebelikte meydana gelen diğer karaciğer sorunları tedavi eden klinisyen tarafından değerlendirilmelidir. Bunlar arasında preeklampsi , HELLP sendromu ve gebeliğin akut yağlı karaciğeri bulunur . Ayrıca, hepatit virüsleri, kanser ve bazı ilaçlar gibi diğer hepatit nedenleri de dikkate alınmalıdır.

Tedavi

Birçok sağlayıcı ursodeoksikolik asit reçete edecektir . En son çalışma olan PITCHES, genel olarak yararlı bir etki göstermedi, ancak bazı araştırmacılar, safra asitleri> 40 μmol / litre olan kadınlara ursodeoksikolik asit sunmanın hala yararlı olabileceğine inanıyor. ICP için bir tedavi yoktur ve başarılı bir sonucu garanti etmenin bir yolu olmasa da, çalışmalar ursodeoksikolik asit uygulamasından biraz daha iyi bir fetal ve maternal sonuç gösterirken, kolestiramin sadece kaşıntıyı hafifletiyor gibi görünmektedir.

Ağızdan suda çözünen K Vitamini verilmesinin doğum sırasında kanama riskini önlemeye yardımcı olabileceğine dair hiçbir kanıt yoktur . Bununla birlikte, kadın dışkı soluksa, çok şiddetli ICP'ye (safra asitleri> 100 μmol / litre) sahipse veya bilinen bir pıhtılaşma sorunu varsa, ICP uzmanları bunu reçete edecektir.

Son zamanlarda yapılan bir çalışma, ölü doğum riskinin arttığı safra asitlerinin seviyesini belirlediğinden, 34 haftadan itibaren doğum, ölü doğum riskini azaltmak için önemli olabilir. The Lancet'de yayınlanan bu araştırma, ICP'li kadınların yaklaşık% 90'ının 39. gebelik haftasına kadar bekleyebileceğini öne sürüyor. Bununla birlikte, bu, hızlı sonuç geri dönüşü ile düzenli safra asidi testine dayanır.

Tedavi edilmezse riskler

Anne sonuçları şunları içerir:

  • Şiddetli ve zayıflatıcı olabilen kaşıntı
  • Safra asitleri 40 μmol / litrenin üzerine çıktığında kendiliğinden erken doğum

Fetal sonuçlar şunları içerir:

Çoğu durumda indüksiyon tipik olarak 34-39 hafta arasında önerilir.

Amerika Birleşik Devletleri'nde bazı araştırmacılar, indüksiyon 36 haftada meydana gelirse ölü doğum riskinin daha düşük olduğunu öne sürdüler. Ovadia'nın araştırması farklı bir şekilde öne sürse de, Amerika Birleşik Devletleri'nde safra asidi testlerinin işlenmesinin yedi güne kadar sürebileceğini ve bunun, ABD araştırmalarında baz dağıtımının daha akıllıca olabileceği anlamına geldiğini belirtmek önemlidir.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar


Sınıflandırma