Astrositom - Astrocytoma

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Astrositom
Astrocytoma.jpg
Üstte normal bir beyni ve altta astrositomu gösteren iki PET görüntüsü.
Uzmanlık Nöro-onkoloji , nöroşirurji

Astrositomalar bir tür beyin tümörüdür . Astrositler adı verilen serebrumdaki yıldız şekilli beyin hücreleri olan belirli bir tür glial hücreden kaynaklanırlar . Bu tip tümör genellikle beyin ve omuriliğin dışına yayılmaz ve genellikle diğer organları etkilemez. Astrositomlar en yaygın gliomadır ve beynin çoğu bölümünde ve bazen omurilikte ortaya çıkabilir. Astrositomlar içinde, literatürde iki geniş sınıf tanınmaktadır, bunlara sahip olanlar:

  • Teşhis görüntülerinde genellikle açıkça belirtilen dar infiltrasyon bölgeleri (çoğunlukla noninvazif tümörler; örneğin pilositik astrositom, subepandimal dev hücreli astrositom, pleomorfik ksantoastrositom)
  • Merkezi sinir sisteminin herhangi bir yerinde ortaya çıkma yeteneği de dahil olmak üzere çeşitli özellikleri paylaşan, ancak serebral hemisferleri tercih eden difüz infiltrasyon bölgeleri (örneğin, yüksek dereceli astrositom, anaplastik astrositom, glioblastoma); Genellikle yetişkinlerde ortaya çıkarlar ve daha ileri sınıflara ilerlemeye yönelik içsel bir eğilimleri vardır.

İnsanlar her yaşta astrositom geliştirebilirler. Düşük dereceli tip daha çok çocuklarda veya genç yetişkinlerde bulunurken, yüksek dereceli tip yetişkinlerde daha yaygındır. Beynin tabanındaki astrositomlar genç insanlarda daha yaygındır ve nöroepitelyal tümörlerin yaklaşık% 75'ini oluşturur.

Patofizyoloji

Astrositom, beyin parankiminin sıkışması, istilası ve tahrip edilmesi , arteriyel ve venöz hipoksi, besinler için rekabet, metabolik son ürünlerin salınımı (örn., Serbest radikaller, değiştirilmiş elektrolitler, nörotransmiterler) ve hücresel aracıların (örn. , sitokinler) normal parankimal işlevi bozan. İkincil klinik sekel, doğrudan kitle etkisine, artmış kan hacmine veya artmış beyin omurilik sıvısı hacmine atfedilebilen yüksek kafa içi basınçtan kaynaklanabilir.

Moleküler değişiklikler

Bir hastanın hayatta kalması ve tedaviye tepkisi ile ilişkili olan, genom çapında bir DNA kopya sayısı değişiklikleri (CNA'lar) modeli ortaya çıkarılmıştır. Bu model, glioblastomun yanı sıra düşük dereceli astrositom hastaları arasında, CNA genotipinin yaklaşık bir yıllık bir hayatta kalma fenotipi ile ilişkili olduğu bir alt tipi tanımlar.

Teşhis

Bu tümörlerin kapsamını (boyut, konum, tutarlılık) karakterize etmek için bir X-ışını bilgisayarlı tomografi (CT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması gereklidir. BT genellikle ön ve orta serebral arterlerin yer değiştirmesi ile üçüncü ve yan ventriküllerin distorsiyonunu gösterecektir. Tanıyı derecelendirmek için histolojik analiz gereklidir.

Teşhisin ilk aşamasında, doktor bir semptom öyküsü alacak ve bir göz muayenesi ve görme, denge, koordinasyon ve zihinsel durum testleri dahil olmak üzere temel bir nörolojik muayene yapacaktır. Doktor daha sonra hastanın beyninin BT taramasına ve MRI'sına ihtiyaç duyacaktır. CT taraması sırasında, hastanın beyninin röntgenleri birçok farklı yönden alınır. Bunlar daha sonra bir bilgisayar tarafından birleştirilerek beynin kesitsel bir görüntüsü oluşturulur. Bir MRI için, beyin manyetik alan değişikliklerine maruz kalırken hasta tünel benzeri bir enstrümanda gevşer. Manyetik alanlara tepki olarak beynin su moleküllerinin davranışına göre bir görüntü üretilir. Kontrast sağlamak ve tümörlerin tanımlanmasını kolaylaştırmak için bu taramalardan önce bir damara özel bir boya enjekte edilebilir.

Bir tümör bulunursa, bir beyin cerrahı bunun üzerine bir biyopsi yapmalıdır. Bu, daha sonra inceleme ve derecelendirme için bir nöropatoloğa gönderilen az miktarda tümör dokusunun çıkarılmasını içerir. Biyopsi, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından önce yapılabilir veya örnek ameliyat sırasında alınabilir. Tümör örneğinin derecelendirilmesi, doktorun astrositomun ciddiyetini belirlemesine ve en iyi tedavi seçeneklerine karar vermesine yardımcı olan bir sınıflandırma yöntemidir. Nöropatolog, atipik hücreler, yeni kan damarlarının büyümesi ve mitotik figürler adı verilen hücre bölünmesi göstergeleri arayarak tümörü derecelendirir.

Derecelendirme

Merkezi sinir sistemi tümörünün sınıflandırılması için kullanılan çok sayıda derecelendirme sisteminden, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) derecelendirme sistemi astrositom için yaygın olarak kullanılmaktadır. Tanılarla ilgili kafa karışıklığını ortadan kaldırmak amacıyla 1993 yılında kurulan DSÖ sistemi, astrositomlar için 1'den 4'e kadar bir derece veren, 1'i en az agresif ve 4'ü en agresif olmak üzere dört aşamalı bir histolojik derecelendirme kılavuzu oluşturmuştur.

WHO derecelendirme şeması belirli özelliklerin görünümüne dayanmaktadır: atipi , mitoz , endotel proliferasyonu ve nekroz . Bu özellikler tümörün istila ve büyüme oranı açısından malign potansiyelini yansıtır. Bu WHO dereceleri çeşitli astrositomlara verilir:

WHO notu Astrositomlar Açıklama
ben Yavaş büyüyen astrositomlardan oluşur, iyi huyludur ve uzun süreli sağkalımla ilişkilendirilir. Stereotaktik cerrahi ile tamamen cerrahi olarak çıkarılmanın mümkün olduğu çok yavaş büyüyen tümörleri olan bireyler, tam remisyon yaşayabilir. Cerrah tümörü çıkaramasa bile inaktif kalabilir veya radyasyonla başarılı bir şekilde tedavi edilebilir.
II Nispeten yavaş büyüyen astrositomlardan oluşur ve bazen daha kötü huylu veya yüksek dereceli tümörler olarak evrimleşen genellikle iyi huylu kabul edilir. Genellikle nöbet geçiren genç insanlarda yaygındır. Medyan hayatta kalma, tümörün hücre tipine göre değişir. Derece 2 astrositomlar, invaziv gliomlar olarak tanımlanır, yani tümör hücrelerinin çevredeki normal beyne nüfuz etmesi, cerrahi tedaviyi daha zor hale getirir. Oligodendrogliomalı insanlar (ortak orijinli hücreleri paylaşabilir), karma oligoastrositomlulardan daha iyi prognoza sahiptir ve bu kişiler (saf) düşük dereceli astrositomlu hastalardan daha iyi prognoza sahiptir. Hayatta kalmayı etkileyen diğer faktörler arasında yaş (ne kadar genç o kadar iyi) ve performans durumu (günlük yaşam görevlerini yerine getirme yeteneği) yer alır. Bu tümörlerin infiltratif doğası nedeniyle nüksler nispeten yaygındır. Hastaya bağlı olarak ameliyat sonrası radyasyon veya kemoterapi bir seçenektir. 2. derece astrositomlu bireylerin 5 yıllık sağkalım oranı tedavi olmaksızın yaklaşık% 34 ve radyasyon tedavisi ile yaklaşık% 70'dir. Medyan hayatta kalma süresi 4 yıldır.
III Anaplastik astrositom Anaplastik astrositomlardan oluşur. Genellikle nöbetler, nörolojik eksiklikler, baş ağrıları veya zihinsel durumdaki değişikliklerle ilişkilidir. Standart başlangıç ​​tedavisi, nörolojik açıkları kötüleştirmeden mümkün olduğunca fazla tümörün çıkarılmasıdır. Radyasyon tedavisinin sağkalımı uzattığı gösterilmiştir ve tedavinin standart bir bileşenidir. 3. derece astrositomu olan bireyler, tedavi olmaksızın (radyasyon ve kemoterapi) medyan 18 aylık bir hayatta kalma süresine sahiptir. Bu tür bir tümör için adjuvan kemoterapi veya diğer tedavileri desteklemenin kanıtlanmış bir yararı yoktur . Temozolomid , tekrarlayan anaplastik astrositom tedavisinde etkili olmasına rağmen , radyasyon tedavisine bir adjuvan olarak rolü tam olarak test edilmemiştir.
IV Glioblastoma multiforme (GBM) En yaygın ve en kötü huylu primer beyin tümörü olan Glioblastoma multiforme'den (GBM) oluşur. Birincil GBM hızla büyür ve beynin diğer bölümlerine yayılır; Genellikle nöbetlerle aniden başlayan semptomlar ortaya çıkmadan önce çok büyüyebilirler. Düşük dereceli astrositom veya anaplastik astrositom dejenerasyonunu takiben% 10'dan daha azı daha yavaş oluşur. Bunlar ikincil GBM olarak adlandırılır ve daha genç hastalarda daha yaygındır (ortalama yaş 45'e karşı 62). "Kabul edilemez nörolojik hasarın önlenebilmesi koşuluyla, cerrahi olarak çıkarılması, tedavinin temel dayanağı olmaya devam etmektedir. Bu tümörün aşırı derecede infiltratif doğası, tamamen cerrahi olarak çıkarılmayı imkansız kılmaktadır. Radyoterapi, glioblastomu nadiren tedavi etse de, çalışmalar, hastaların medyan sağkalımını iki katına çıkardığını göstermektedir. yalnızca destekleyici bakım. " Bu 4. derece gliomalar için prognoz en kötüsüdür. Çok az hasta 3 yıldan fazla hayatta kalır. 4. derece astrositomlu bireylerin medyan hayatta kalma süresi tedavisiz 17 hafta, radyasyonla 30 hafta ve tümörün çoğunun cerrahi olarak çıkarıldığı 37 hafta ve ardından radyasyon tedavisi vardır. Uzun vadeli sağkalım (en az beş yıl)% 3'ün oldukça altına düşer.

Dünya Sağlık Örgütü verilerine göre, en düşük dereceli astrositomlar (derece I) kaydedilen astrositomların sadece% 2'sini, derece II% 8'ini ve daha yüksek dereceli anaplastik astrositomların (derece III)% 20'sini oluşturmaktadır. En yüksek dereceli astrositom (derece IV GBM), en yaygın birincil sinir sistemi kanseri ve beyin metastazından sonra en sık ikinci beyin tümörüdür. Diğer insan kanserleri ile karşılaştırıldığında düşük astrositom insidansına rağmen, mortalite önemlidir, çünkü yüksek dereceler (III ve IV) yüksek mortalite oranları sunar (esas olarak neoplazmanın geç saptanması nedeniyle).

Önleme

Astrositomun kesin nedeni bilinmediği için kesin bir kılavuz yoktur.

Tedavi

Düşük dereceli astrositomlar için, tümörün çıkarılması genellikle uzun yıllar boyunca fonksiyonel hayatta kalmaya izin verir. Bazı raporlarda, iyi rezeke edilen tümörlerde 5 yıllık sağkalım% 90'ın üzerindedir. Aslında, düşük dereceli koşullara geniş çaplı müdahale tartışmalı bir konudur. Özellikle pilositik astrositomlar , normal nörolojik işleve izin verebilen genellikle sessiz cisimlerdir. Bununla birlikte, gözetimsiz bırakıldığında, bu tümörler sonunda neoplastik dönüşüme uğrayabilir. Bugüne kadar, tümör hücrelerinin normal parankime difüze infiltrasyonu nedeniyle yüksek dereceli astrositomların tam rezeksiyonu imkansızdır. Bu nedenle, yüksek dereceli astrositomlar kaçınılmaz olarak ilk ameliyat veya tedaviden sonra tekrar eder ve genellikle ilk tümörle benzer şekilde tedavi edilir. Onlarca yıllık terapötik araştırmalara rağmen, yüksek dereceli astrositomlar için iyileştirici müdahale hala mevcut değildir; hasta bakımı nihayetinde palyatif tedaviye odaklanır .

Toplum ve kültür

Önemli durumlar

Mart 1990'da, üretken Birleşik Devletler Cumhuriyetçi Parti siyasi stratejisti Lee Atwater'a sağ paryetal lobunda bir tümör bulunduğunda astrositom teşhisi kondu . Radyasyon tedavisi gördükten sonra (yeni implant radyasyon tedavisi dahil), Atwater ertesi yıl 40 yaşında öldü.

Uzun süredir ABD Senatörü Ted Kennedy (D-MA) malign gliomadan öldü.

1966'da bir toplu cinayet olayında birden fazla kişiyi öldüren Texas Üniversitesi keskin nişancısı Charles Whitman'a ölüm sonrası astrositom teşhisi kondu. Çatışmayı araştıran Connally Komisyonu, tümörün "duygularını ve eylemlerini kontrol edememesine muhtemelen katkıda bulunabileceği" sonucuna vardı.

Dan Quisenberry'ye (Major League sürahi) Ocak 1998'de 4. derece astrositom teşhisi kondu. 1998'de Leawood, Kansas'ta öldü.

2001 Dünya Ralli Şampiyonası'nın galibi Richard Burns'e 2003 yılında astrositom teşhisi kondu. 25 Kasım 2005 tarihinde Dünya Ralli Şampiyonası'nı kazandıktan dört yıl sonra Burns , Londra'nın Westminster kentinde 34 yaşında öldü. Beyin tümörü nedeniyle birkaç gün komada.

UC Berkeley mezunu ve Death With Dignity'nin savunucusu olan Brittany Maynard , 19 Kasım 2014'te 29 yaşında öldü, kendi kendine doğum konusunda yardım gördü, teşhis edildi ve glioblastoma ile savaştı.

Profesyonel güreşçi Matt Cappotelli'ye Aralık 2005'te 2/3 derece astrositom teşhisi kondu ve Cappottelli'yi WWE'nin ana kadrosuna yükseltmeyi planlıyordu . Onların gerçekliği programı üçüncü sezonu boyunca WWE ile sözleşme kazandı Cappotelli, Zor Yeter oldu Güreş Ohio Vadisi Ağır Şampiyonu yaptığı teşhis sırasında ve tümör kanser oldu onayladıktan sonra Şubat 2006'da ünvanı boşalan. Cappotelli başarılı bir ameliyat ve kemoterapi geçirdi ancak aktif güreş çalışmalarına dönemedi. 2013 yılında eğitmen olarak OVW'ye döndü. 29 Haziran 2018'de öldü.

Senatör John McCain (R-AZ) 20 Temmuz 2017'de kendisine glioblastoma teşhisi konulduğunu açıkladı. Senatör McCain, 25 Ağustos 2018'de 82. doğum gününden 4 gün önce, AZ, Sedona yakınlarındaki çiftliğinde hastalığa yenik düştü.

Referanslar

Kaynakça

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar