Subependimal dev hücreli astrositom - Subependymal giant cell astrocytoma

Subependimal dev hücreli astrositom
Bir subependimal dev hücreli astrositomun GFAP ile boyanmış mikroskobik kesiti
uzmanlık	Nöro-Onkoloji

Subependimal dev hücreli astrositom ( SEGA , SGCA veya SGCT ), beynin ventriküllerinde ortaya çıkan düşük dereceli bir astrositik beyin tümörüdür ( astrositom ). En sık tüberoskleroz kompleksi (TSC) ile ilişkilidir . Düşük dereceli bir tümör olmasına rağmen, konumu potansiyel olarak ventrikülleri tıkayabilir ve hidrosefaliye yol açabilir .

Belirti ve bulgular

Bu tip tümörü olan kişilerde beyin omurilik sıvısı (BOS) akışı açık kalırsa hiçbir belirti olmayabilir . BOS akışının tıkanması, artan BOS basıncı ile ilişkili semptomlara neden olacaktır: mide bulantısı, kusma, baş ağrısı (genellikle pozisyonel), uyuşukluk, bulanık veya çift ​​görme , yeni veya kötüleşen nöbetler ve kişilik değişikliği.

Teşhis

Sub-ependimal dev hücreli astrositomlu beynin MRG'si

Teşhis, beynin kontrastlı bir MRI veya CT taraması ile görüntülenerek yapılır .

Tarama

TSC'li çocukların her 1-3 yılda bir nörogörüntüleme ile SEGA için taranması önerilir.

Tedavi

farmakoterapi

İlgili iki ilacın subependimal dev hücreli tümörleri küçülttüğü veya stabilize ettiği gösterilmiştir: rapamisin ve everolimus . Bunların her ikisi de immünosupresanların mTOR inhibitör sınıfına aittir ve her ikisi de ciddi enfeksiyonları olan hastalarda kontrendikedir.

Rapamisin , TSC hastalarında beş SEGA vakasında, tümör hacimlerini ortalama %65 oranında küçülterek etkinlik gösterdi. Ancak ilaç kesildikten sonra tümörler yeniden büyüdü.

Rapamisin ile benzer bir yapıya sahip olan, ancak hafif artan biyoyararlanımı ve daha kısa yarı ömrü olan Everolimus , SEGA'lı 28 hastada incelenmiştir. Hastaların %75'inde SEGA boyutunda anlamlı bir azalma ve nöbetlerinde hafif bir iyileşme oldu. Everolimus, Ekim 2010'da ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından SEGA tedavisi için onaylandı.

Ameliyat

Subependimal dev hücreli astrositom içeren bir beyin bölümünün fotoğrafı

1999'daki bir NIH Konsensüs Konferansı raporu, büyüyen veya semptomlara neden olan herhangi bir SEGA'nın cerrahi olarak çıkarılmasını önermektedir. Hastanın yüksek nöbet yükünden muzdarip olduğu durumlarda tümörler de çıkarılır. Bir tümör hızla büyüyorsa veya hidrosefali semptomlarına neden oluyorsa, ameliyatın ertelenmesi görme kaybına, ventriküler şant ihtiyacına ve nihayetinde ölüme neden olabilir. Tümörün tamamen çıkarılması tedavi edicidir.

İntraventriküler tümörleri çıkarmak için yapılan cerrahi ayrıca komplikasyon veya ölüm riski taşır. Potansiyel komplikasyonlar arasında geçici hafıza bozukluğu, hemiparezi, enfeksiyon, kronik ventriküloperitoneal şant yerleştirilmesi, felç ve ölüm yer alır.

prognoz

Tamamen cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra, bir SEGA tümörü tekrar büyümez. Vücudun diğer bölgelerine metastaz yapmazlar. Bununla birlikte hasta, ventriküler sistemin başka yerlerinde subependimal nodüllerden kaynaklanan yeni tümörler açısından hala risk altındadır ve sıklıkla gelişir.

epidemiyoloji

SEGA'lar, TSC hastalarının %5-20'sinde ortaya çıkar.

Referanslar

Dış bağlantılar