Lenfanjiom - Lymphangioma

Lenfanjiom
Lenfanjiom (kistik higroma)
uzmanlık	onkoloji

Lenfanjiomlar , ince duvarlı kistler olan lezyonlarla karakterize lenfatik sistemin malformasyonlarıdır ; bu kistler, kistik higromada olduğu gibi makroskopik veya mikroskobik olabilir. Lenfatik sistem, dokulardan gelen fazla sıvının venöz sisteme geri döndürülmesinden sorumlu damarlar ağının yanı sıra bu sıvıyı patojen belirtileri için filtreleyen lenf düğümleridir . Bu malformasyonlar her yaşta ortaya çıkabilir ve vücudun herhangi bir bölümünü tutabilir, ancak %90'ı 2 yaşından küçük çocuklarda görülür ve baş ve boyunu içerir. Bu malformasyonlar ya doğuştandır ya da edinseldir. Konjenital lenfanjiyomlar genellikle Turner sendromu gibi kromozomal anormallikler ile ilişkilidir , ancak izole olarak da var olabilirler. Lenfanjiomlar genellikle doğumdan önce fetal ultrasonografi kullanılarak teşhis edilir . Edinilmiş lenfanjiyomlar travma, inflamasyon veya lenfatik obstrüksiyondan kaynaklanabilir.

Çoğu lenfanjiyom, yalnızca yumuşak, yavaş büyüyen, "hamur" bir kitle ile sonuçlanan iyi huylu lezyonlardır. Malign olma şansları olmadığı için lenfanjiomlar genellikle sadece kozmetik nedenlerle tedavi edilir. Nadiren, kritik organlara çarpma, bir lenfanjiom hava yolunu sıkıştırdığında solunum sıkıntısı gibi komplikasyonlara neden olabilir . Tedavi aspirasyon , cerrahi eksizyon , lazer ve radyofrekans ablasyon ve skleroterapiyi içerir .

Belirti ve bulgular

Her biri kendi semptomları olan üç farklı lenfanjiyom türü vardır. Anormal lenf damarlarının derinliği ve boyutu ile ayırt edilirler, ancak hepsi lenf sisteminde bir malformasyon içerir. Lenfanjiyoma sirkumscriptum cilt yüzeyinde bulunabilir ve diğer iki tip lenfanjiyom derinin altında oluşur.

• Bir mikrokistik lenfatik malformasyon olan lenfanjioma sirkumscriptum , pembeden koyu kırmızıya değişen renkte küçük kabarcık kümelerine benzer. İyi huyludurlar ve tıbbi tedavi gerektirmezler, ancak bazı hastalar kozmetik nedenlerle cerrahi olarak çıkarmayı tercih edebilirler.
• Kavernöz lenfanjiyomlar genellikle doğumda bulunur, ancak çocuğun hayatında daha sonra ortaya çıkabilir. Bu şişkin kitleler derinin derinliklerinde, tipik olarak boyunda, dilde ve dudaklarda meydana gelir ve çap olarak bir santimetre kadar küçükten birkaç santimetre genişliğe kadar geniş ölçüde değişir. Bazı durumlarda, el veya ayak gibi tüm ekstremiteyi etkileyebilirler. Genellikle ağrısız olmalarına rağmen bölgeye basınç uygulandığında hasta hafif ağrı hissedebilir. Beyaz, pembe, kırmızı, mavi, mor ve siyah renklerde gelirler; ve ağrı, yumru rengini daha açık hale getirir.
• Kistik higroma , kavernöz lenfanjiyomlarla birçok ortak noktayı paylaşır ve bazı doktorlar, ayrı kategorileri hak etmeyecek kadar benzer olduklarını düşünür. Bununla birlikte, kistik lenfanjiomlar genellikle kavernöz lenfanjiomlardan daha yumuşak bir kıvama sahiptir ve bu terim tipik olarak fetüslerde gelişen lenfanjiyomlara uygulanan terimdir. Genellikle boyun (%75), kol altı veya kasık bölgelerinde görülürler. Genellikle derinin altında şişmiş şişkinlikler gibi görünürler.

nedenler

Lenfanjiyomun doğrudan nedeni, fetüs geliştikçe lenfatik sistemin tıkanmasıdır , ancak semptomlar bebek doğana kadar görünmeyebilir. Nedeni bilinmiyor. Embriyonik lenf keselerinin neden lenfatik sistemin geri kalanından kopuk kaldığı da bilinmiyor.

Gebeliğin ilk iki trimesterinde ortaya çıkan kistik lenfanjiyom, Noonan sendromu ve trizomi 13 , 18 ve 21 gibi genetik bozukluklarla ilişkilidir . Turner sendromu veya Down sendromu gibi kromozomal anöploidi , kistik higroma hastalarının %40'ında bulundu.

patofizyoloji

Proliferatif lenfanjiyom, H&E boyası . Bazen endotel hücreleri aşırı bölünmeye başlar.

1976'da Whimster , derin deri altı düzleminde lenfatik sarnıçların normal lenf damarları ağından ayrıldığını bularak, lenfanjioma sirkumskriptumun patogenezini inceledi . Yüzeysel lenf vezikülleri ile dikey, genişlemiş lenf kanalları aracılığıyla iletişim kurarlar. Whimster, sarnıçların embriyonik gelişim sırasında lenfatik sistemin geri kalanıyla bağlantı kuramayan ilkel bir lenf kesesinden gelebileceğini teorileştirdi.

Ritmik kasılmalara neden olan kalın bir kas lifi tabakası, sekestre edilmiş ilkel keseleri kaplar. Ritmik kasılmalar, intramural basıncı artırarak, genişlemiş kanalların sarnıç duvarlarından cilde doğru gelmesine neden olur. Lenfanjioma sirkumscriptum'da görülen veziküllerin bu genişlemiş çıkıntı yapan damarların çıkıntıları olduğunu öne sürdü. Lenfatik ve radyografik çalışmalar Whimsters gözlemlerini desteklemektedir. Bu tür çalışmalar, büyük sarnıçların derinin derinlerine ve klinik lezyonların ötesine uzandığını ortaya koymaktadır. Dermisin derinliklerinde bulunan lenfanjiomlar, normal lenfatiklerle iletişim kanıtı göstermez. Lenf keselerinin lenfatik sisteme bağlanamamasının nedeni bilinmemektedir.

Mikroskopik olarak, lenfanjiyoma sirkumscriptum'daki veziküller, papiller dermisin genişlemesine neden olan büyük ölçüde genişlemiş lenf kanallarıdır . Akantoz ve hiperkeratoz ile ilişkili olabilirler . Üst dermiste, sıklıkla subkutise (çoğunlukla yağ ve bağ dokusu içeren dermisin daha derin tabakası) uzanan birçok kanal vardır . Daha derin damarlar, düz kas içeren kalın duvarlı büyük kalibrelere sahiptir . Lümen lenf sıvısı ile doludur, ancak sıklıkla kırmızı kan hücreleri, lenfositler, makrofajlar ve nötrofiller içerir . Kanallar düz endotel hücreleri ile kaplıdır . İnterstisyel birçok lenfoid hücreleri ve Şekil kanıt fibroplazi (fibröz doku oluşması). Kavernöz lenfanjiomdaki nodüller (küçük bir doku kütlesi veya hücre agregasyonu), tek bir endotelyal hücre tabakası ile kaplı retiküler dermis ve subkutan dokudaki büyük, düzensiz kanallardır . Ayrıca eksik bir düz kas tabakası da bu kanalların duvarlarını kaplar. Stroma, çok sayıda inflamatuar hücre içeren gevşek bağ dokusundan oluşur. Bu tümörler genellikle kaslara nüfuz eder. Histolojide kistik higroma kavernöz lenfanjiomlardan ayırt edilemez.

Tipik Lymphangioma sirkumscriptum öyküsü, doğumda veya kısa bir süre sonra ciltte az sayıda vezikül olduğunu gösterir. Sonraki yıllarda sayıları artma eğilimindedir ve ilgili cilt alanı genişlemeye devam eder. Veziküller veya diğer cilt anormallikleri doğumdan birkaç yıl sonrasına kadar fark edilmeyebilir. Genellikle lezyonlar asemptomatiktir veya herhangi bir hastalık belirtisi göstermezler, ancak çoğunlukla hastalarda rastgele kanamalar olabilir ve rüptüre veziküllerden berrak sıvının majör drenajı olabilir.

Kavernöz lenfanjiom ilk olarak bebeklik döneminde, yüzde, gövdede veya ekstremitede cilt değişikliği olmayan lastiksi bir nodülün belirgin hale gelmesiyle ortaya çıkar. Bu lezyonlar sıklıkla, yükseltilmiş hemanjiyomlara benzer şekilde hızlı bir şekilde büyür . Ailede daha önce lenfanjiyom öyküsü tanımlanmamıştır.

Kistik higroma , genellikle koltuk altı, boyun tabanı veya kasıkta derin deri altı kistik şişmeye neden olur ve genellikle doğumdan hemen sonra fark edilir. Lezyonlar boşaltılırsa, hızla sıvı ile dolacaklardır. Ameliyatta tamamen çıkarılmazlarsa lezyonlar büyüyecek ve daha büyük boyutlara ulaşacaktır.

Teşhis

Lenfanjiyom vakaları histopatolojik inceleme ile teşhis edilir . Doğum öncesi vakalarda, bir ultrason kullanılarak birinci trimesterin sonlarında veya ikinci trimesterin başlarında lenfanjiyom teşhisi konulur. BT ve MRI taramaları gibi diğer görüntüleme yöntemleri, tedavi planlamasında, lezyonun boyutunu belirlemede ve çevresindeki hayati yapıları belirlemede faydalıdır. T2 ağırlıklı MRG, yüksek T2 sinyali nedeniyle lenfanjiyomu çevreleyen yapılardan ayırt etmek için yararlıdır.

sınıflandırma

Kavernöz lenfanjiyom, H&E boyası . Düzensiz genişlemiş alanlarda görülebilir dermis .

Lenfanjiomlar geleneksel olarak üç alt tipte sınıflandırılmıştır: kılcal ve kavernöz lenfanjiyomlar ve kistik higroma . Bu sınıflandırma, mikroskobik özelliklerine dayanmaktadır. Dördüncü bir alt tip olan hemanjiyolenfanjiom da tanınır.

kılcal lenfanjiyomlar

Kılcal lenfanjiomlar, küçük, kılcal boyutlu lenfatik damarlardan oluşur ve karakteristik olarak epidermiste bulunur .

kavernöz lenfanjiyomlar

Genişlemiş lenfatik kanallardan oluşan kavernöz lenfanjiomlar karakteristik olarak çevre dokuları istila eder.

kistik higromalar

Kistik higromalar , saman renginde, proteinden zengin sıvıyla dolu büyük, makrokistik lenfanjiomlardır.

hemanjiyolenfanjiom

Adlarından da anlaşılacağı gibi hemanjiyolenfanjiomlar vasküler bileşenli lenfanjiomlardır.

Lenfanjiomlar ayrıca kistlerinin boyutuna göre mikrokistik , makrokistik ve karışık alt tiplere ayrılabilir .

Mikrokistik lenfanjiyomlar

Mikrokistik lenfanjiyomlar 2 cm'den her biri ölçümleri daha az, kist oluşur ³ hacim.

makrokistik lenfanjiyomlar

Makrokistik lenfanjiyomlar fazla cm2 den ölçüm kistleri içeren ³ hacim.

Karışık lenfanjiyomlar

Karışık tipteki lenfanjiyomlar hem mikrokistik hem de makrokistik bileşenleri içerir.

Son olarak, lenfanjiyomlar, hastalığın yeri ve yaygınlığına göre değişen aşamalarda tanımlanabilir. Özellikle, aşama lenfanjiyomlar üzerinde mevcut olsun ya da bağlıdır üstün için dil kemiği ( suprahyoid ) altında veya alt dil kemiği (üzere infrahyoid ) ve lenfanjiyomlar (vücudun bir tarafında olup tek taraflı () ya da her ikisi çift taraflı ).

Aşama I

Tek taraflı infrahyoid.

Aşama II

Tek taraflı suprahyoid.

Aşama III

Tek taraflı suprahyoid ve infrahyoid.

Aşama IV

İki taraflı suprahyoid.

Aşama V

Bilateral suprahyoid ve infrahyoid.

Tedavi

Kistik higroma tedavisi, anormal dokunun çıkarılmasını içerir; ancak diğer normal alanları çıkarmadan tam olarak çıkarılması imkansız olabilir. Tümörün cerrahi olarak çıkarılması, lenfanjiyom büyüdükçe büyük olasılıkla ek çıkarma prosedürlerinin gerekli olacağı anlayışıyla sağlanan tipik tedavidir. Çıkarma işleminin gerçekleşmesi için çoğu hastada en az iki işlem yapılması gerekir. Rekürrens mümkündür, ancak eksizyonel cerrahi ile tamamen çıkarılabilen lezyonlar için olası değildir. Radyoterapi ve kimyasal koterler lenfanjiomda hemanjiyomda olduğu kadar etkili değildir . Lenfanjiyomların sıvının boşaltılması yalnızca geçici bir rahatlama sağlar, bu nedenle cerrahi olarak çıkarılırlar. Kistik Higroma OK432 (Picibanil) ile tedavi edilebilir.

En az invaziv ve en etkili tedavi şekli artık girişimsel radyologlar tarafından yapılmaktadır. %1 veya %3 sodyum tetradesil sülfat, doksisiklin veya etanol gibi bir sklerozan ajan doğrudan bir lenfosel içine enjekte edilebilir. "Bütün sklerozan ajanların, lenfosel içine beslenen bozulmuş lenfatiklerin endotel hücrelerini keserek çalıştığı düşünülmektedir."

Bir flaş lambası darbeli boya lazeri ile tedavi edildiğinde lenfanjiyom çevresi iyileştirilebilir , ancak bu port-wine lekelerine ve diğer vasküler lezyonlara neden olabilir.

Cerrahi olarak çıkarılmasından önemli riskler taşıyan orbital lenfanjiyomlar, sklerozan ajanlar, sistemik ilaçlar veya gözlem yoluyla da tedavi edilebilir.

sirolimus

Sirolimus, lenfanjiyomu tedavi etmek için kullanılır. Sirolimus ile tedavi, ağrıyı ve venöz malformasyonların doluluğunu azaltabilir, pıhtılaşma seviyelerini iyileştirebilir ve anormal lenfatik damarların büyümesini yavaşlatabilir. Sirolimus, vasküler malformasyonların tedavisi için nispeten yeni bir tıbbi tedavidir, son yıllarda sirolimus, rapamisinin memeli hedefi (mTOR) olarak hem vasküler tümörler hem de vasküler malformasyonlar için yeni bir tıbbi tedavi seçeneği olarak ortaya çıkmıştır. uygun hücre büyümesini ve proliferasyonunu koordine etmek için PI3K/AKT yolu. Sirolimus (rapamisin, ticari adı Rapamune) bir makrolid bileşiğidir. İnsanlarda immünosupresan ve antiproliferatif fonksiyonlara sahiptir . mTOR inhibisyonu yoluyla interlökin-2'ye (IL-2) duyarlılıklarını azaltarak T hücrelerinin ve B hücrelerinin aktivasyonunu engeller.

prognoz

Lenfanjioma sirkumscriptum ve kavernöz lenfanjiomun prognozu genellikle mükemmeldir. Bu durum küçük kanama, tekrarlayan selülit ve lenf sıvısı sızıntısı ile ilişkilidir . İki olgu lenfanjiosarkom kaynaklanan lenfanjiyoma sirkumskriptum bildirilmiştir; ancak her iki hastada da önceden var olan lezyon kapsamlı radyasyon tedavisine maruz kalmıştır .

Kistik higromada, büyük kistler , boyunla ilgiliyse yutma güçlüğüne , solunum sorunlarına ve ciddi enfeksiyona neden olabilir. Kistik higromalı hastalar kromozom anomalileri olup olmadığını belirlemek için sitogenetik analiz almalı ve sonraki gebeliklerde bu durum tekrarlayabileceğinden ebeveynler genetik danışmanlık almalıdır .

Kistik higromanın cerrahi olarak çıkarılmasından sonraki komplikasyonlar arasında boyundaki yapılara zarar, enfeksiyon ve kistik higromanın geri dönüşü bulunur.

epidemiyoloji

Lenfanjiomlar nadirdir ve çocuklarda tüm vasküler tümörlerin %4'ünü oluşturur. Lenfanjiyom her yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen %50'si doğumda, lenfanjiomların %90'ı 2 yaşına kadar belirgindir.

Tarih

1828'de Redenbacher ilk olarak bir lenfanjiyom lezyonunu tanımladı. 1843'te Wernher, Yunanca sıvı anlamına gelen "hygro-" ve tümör anlamına gelen "oma" kelimelerinden oluşan kistik higroma ile ilgili ilk vaka raporunu verdi . 1965'te Bill ve Summer, Kistik higroma ve lenfanjiyomların tek bir varlığın varyasyonları olduğunu ve konumunun sınıflandırmasını belirlediğini öne sürdüler .

Referanslar

Dış bağlantılar

• Kistik higroma de eMedicine