insülinoma - Insulinoma

insülinom
Pankreas insülinoma (2).JPG
Pankreas endokrin tümörünün patolojisi (insülinoma).
uzmanlık onkoloji

Bir insülinoma a, tümör bölgesinin pankreas türetilmiştir beta hücreleri ve salgılayan insülin . Nöroendokrin tümörün nadir görülen bir şeklidir . Çoğu insülinoma, yalnızca pankreas içindeki kökenlerinde büyüdüğü için iyi huyludur , ancak azınlık bir metastaz yapar . İnsülinomlar, fonksiyonel pankreas nöroendokrin tümörü (PNET) grubundan biridir ("fonksiyoneldir çünkü insülin üretimini arttırır). Gelen Tıbbi Konu Başlıkları sınıflandırma, insülinoma "adacık hücre adenom" tek alt tipidir.

Beta hücreleri, kan şekerindeki artışa yanıt olarak insülin salgılar . Bunun sonucunda ortaya çıkan insülin artışı, kan şekerini normal seviyelere düşürmeye etki eder ve bu noktada daha fazla insülin salgılanması durur. Buna karşılık, insülinomalar tarafından insülin salgılanması, glikoz tarafından uygun şekilde düzenlenmez ve tümörler, insülin salgılamaya devam ederek, glikoz seviyelerinin normalden daha fazla düşmesine neden olur.

Sonuç olarak, hastalar yemek yiyerek düzelen düşük kan şekeri ( hipoglisemi ) semptomları gösterirler . İnsülinoma tanısı genellikle biyokimyasal olarak düşük kan şekeri, yüksek insülin, proinsülin ve C-peptid seviyeleri ile konur ve tümörün tıbbi görüntüleme veya anjiyografi ile lokalize edilmesiyle doğrulanır . Kesin tedavisi cerrahidir.

Belirti ve bulgular

İnsülinoma hastaları genellikle nöroglikopenik semptomlar geliştirir . Bunlar , özellikle egzersiz veya oruç sırasında tekrarlayan baş ağrısı, uyuşukluk , çift ​​görme ve bulanık görme içerir. Şiddetli hipoglisemi nöbetlere , komaya ve kalıcı nörolojik hasara neden olabilir. Hipoglisemiye verilen katekolaminerjik yanıttan kaynaklanan semptomlar (yani titreme, çarpıntı, taşikardi , terleme, açlık, anksiyete, mide bulantısı) o kadar yaygın değildir. Ani kilo alımı bazen görülür.

Teşhis

Semptomatik açlık hipoglisemisi olan bir hastada insülinoma tanısından şüphelenilir. "Gerçek hipoglisemi" tanısının konabilmesi için Whipple üçlüsünün koşullarının karşılanması gerekir:

  1. hipoglisemi belirtileri ve belirtileri,
  2. 45 mg/dL (2.5 mmol/L) veya daha düşük eş zamanlı plazma glukoz düzeyi ve
  3. Glikoz uygulaması ile semptomların tersine çevrilebilirliği.

Kan testleri

İnsülinoma teşhisi için bu kan testleri gereklidir:

Varsa, bir proinsülin seviyesi de yararlı olabilir. Diğer kan testleri, hipoglisemiye neden olabilecek diğer koşulları ekarte etmeye yardımcı olabilir.

Bastırma testleri

Normalde, hipoglisemi ortamında endojen insülin üretimi baskılanır. Genellikle hastane ortamında denetlenen 72 saatlik bir oruç, insülin düzeylerinin baskılanmada başarısız olup olmadığını görmek için yapılabilir; bu, insülin salgılayan bir tümörün varlığının güçlü bir göstergesidir.

Test sırasında hasta kalorisiz ve kafeinsiz sıvılar alabilir. Kılcal kan şekeri, < 60 mg/dL (3,3 mmol/L) değerler elde edilene kadar bir yansıtma ölçer kullanılarak her 4 saatte bir ölçülür . Ardından, kan şekeri ölçüm sıklığı, değerler < 49 mg/dL (2,7 mmol/L) olana kadar her saatte bir artırılır. Bu noktada veya hastada hipoglisemi semptomları olduğunda serum glukoz, insülin, proinsülin ve C-peptid seviyeleri için bir kan testi yapılır. Daha sonra oruç durdurulur ve hipoglisemi intravenöz dekstroz veya karbonhidrat içeren yiyecek veya içecek ile tedavi edilir.

Tanısal görüntüleme

İnsülinoma, ultrason , BT taraması veya MRI teknikleri kullanılarak noninvaziv yöntemlerle lokalize edilebilir . Bir indiyum-111 pentetreotid taraması, somatostatin reseptörü pozitif tümörlerin saptanması için ultrason, BT veya MRI'dan daha duyarlıdır, ancak insülinomalar için iyi bir tanı aracı değildir. Bir endoskopik ultrason insülinoma tespit edilmesi için 40-93 sensitivitesi% (tümörün konumuna bağlı olarak) sahiptir.

Bazen, insülin seviyeleri için kan örneği almak için perkütan transhepatik pankreatik ven kateterizasyonu ile anjiyografi gereklidir. Pankreasın çeşitli bölümlerinden insülin salınımını uyarmak için seçilen arterlere kalsiyum enjekte edilebilir ve bu, ilgili damarlardan kan örneklenerek ölçülebilir. Kalsiyum stimülasyonunun kullanılması bu testin özgüllüğünü artırır.

Bir insülinomayı çıkarmak için yapılan ameliyat sırasında, intraoperatif ultrason bazen tümörü lokalize edebilir, bu da cerraha operasyonda rehberlik etmeye yardımcı olur ve invaziv olmayan görüntüleme testlerinden daha yüksek bir duyarlılığa sahiptir.

Tedavi

Tümörün tipik kırmızı-kahverengi görünümünü gösteren insülinomanın brüt görünümü

Kesin tedavi, insülinomanın cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bu, pankreasın bir kısmının da çıkarılmasını içerebilir ( Whipple prosedürü ve distal pankreatektomi ). Diazoksit ve somatostatin gibi ilaçlar , cerrahi adayı olmayan veya ameliyat edilemeyen tümörleri olan hastalarda insülin salınımını bloke etmek için kullanılabilir. Streptozotosin , aşırı insülin üreten adacık hücreli karsinomlarda kullanılır . Doksorubisinin kontrendike olduğu hastalarda doksorubisin ve streptozotosin veya fluorourasil ve streptozosin kombinasyon kemoterapisi kullanılır . İntrahepatik büyüme gösteren metastaz yapan tümörlerde hepatik arter tıkanıklığı veya embolizasyon kullanılabilir.

prognoz

İyi huylu insülinomlu hastaların çoğu ameliyatla tedavi edilebilir. Ameliyattan sonra kalıcı veya tekrarlayan hipoglisemi, çoklu tümörleri olan hastalarda ortaya çıkma eğilimindedir. Hastaların yaklaşık %2'sinde ameliyattan sonra diabetes mellitus gelişir .

insidans

İnsülinomlar, yılda milyon kişi başına bir ila dört yeni vaka olarak tahmin edilen bir insidansı olan nadir nöroendokrin tümörlerdir . İnsülinoma, Langerhans hücrelerinin adacıklarından (pankreatik endokrin tümörler) kaynaklanan en yaygın tümör tiplerinden biridir . Malignite (metastaz) tahminleri %5 ila %30 arasında değişmektedir. İnsülinomaların %99'dan fazlası pankreastan kaynaklanır ve nadir vakalar ektopik pankreas dokusundan kaynaklanır. Vakaların yaklaşık %5'i paratiroid bezleri ve hipofiz tümörleri ( multipl endokrin neoplazi tip 1 ) ile ilişkilidir ve çoklu ve malign olma olasılıkları daha yüksektir. Çoğu insülinoma küçüktür, 2 cm'den küçüktür.

Tarih

Hipoglisemi ilk olarak 19. yüzyılda fark edildi. 1920'lerde, insülinin keşfinden ve diyabetiklerin tedavisinde kullanılmasından sonra, hiperinsülinizmin diyabetik olmayanlarda hipogliseminin bir nedeni olduğundan şüphelenildi. Hipogliseminin bir nedeni olarak hiperinsülinizmin öncü bir tanımı Seale Harris tarafından 1924'te yayınlandı . Hipogliseminin bir adacık hücre tümörünün çıkarılmasıyla cerrahi tedavisine ilişkin ilk rapor 1929'daydı.

Münih'teki bir kadından alınan bir insülinoma, ilk insan gen klonlama deneyinde kullanılan insülin mRNA'sını sağladı. 1979'da Axel Ulrich bu geni E. coli'ye klonladı . Günümüzde kullanılan çoğu terapötik insülin, bu kadının tümöründen elde edilmektedir.

Ek resimler

  • Pankreas insülinoma (1).JPG
  • Pankreas insülinoma (2).JPG
  • Pankreatik insülinoma (3) Chromogranin A.JPG
  • Pankreas insülinomu (4) İnsülin immuostain.JPG

Ayrıca bakınız

Referanslar

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar