Gonadoblastoma - Gonadoblastoma

Gonadoblastoma
Bir gonadoblastomun mikrografı . H&E boyası .
Uzmanlık	Üroloji , onkoloji

Bir gonadoblastom bir komplekstir neoplazma bir karışımından oluşur , gonadal gibi büyük ilkel gibi elementlerin, germ hücreleri , olgun olmayan Sertoli hücreleri veya granuloza hücrelerine ait seks kord ve gonadal stromal hücreleri . Gonadoblastomalar tanım gereği iyi huyludur, ancak% 50'den fazlasında malign olan bir disgerminoma ve% 10'unda başka daha agresif maligniteler vardır ve bu nedenle genellikle malign olarak tedavi edilir.

Risk faktörleri

Gonadoblastoma, vakaların% 90'ından fazlasında çoğunlukla anormal bir kromozomal karyotip , gonadal disgenez veya bir Y kromozomunun varlığı ile ilişkilidir . Gonadoblastoma , özellikle Y kromozomu taşıyan hücrelerin varlığında androjen duyarsızlığı sendromu , karışık gonadal disgenez ve Turner sendromu ile ilişkili bulunmuştur . Karyotipi bir Y kromozomu içeren Turner sendromlu kadınlar (45, X / 46, XY mozaisizminde olduğu gibi) gonadoblastoma için yüksek risk altındadır. Gonadoblastoma riski nedeniyle, saptanabilir Y kromozom materyali (Mosaic Turner sendromu) olan Turner sendromlu bireylerin gonadlarını profilaktik olarak almaları gerekir. Nüfus temelli bir çalışmada, Turner sendromu ve Y kromozom materyali olan kadınlar için kümülatif risk 25 yaşına göre yüzde 7,9'du.

Teşhis

Sınıflandırma

Gonadoblastomalar hem germ hücrelerinin hem de gonadal stromanın unsurlarını içerebilir.

Eskiden gonadoblastoma bazen disgerminomun bir alt kümesi olarak kabul edilirdi . Modern literatürde bazen disgerminomaya ilerlediği düşünülmektedir.

Tedavi

Standart tedavi, laparotomi yoluyla cerrahi incelemeyi içerecektir . Cerrah yumurtalık neoplazmalarını sağlam laparoskopi yoluyla çıkarmada özellikle yetenekli ise, laparoskopi bir seçenek olabilir. Gonadoblastoma tanısı kesin ise, hem primer tümörü hem de disjenik kontralateral yumurtalıkları çıkarmak için bilateral salpingo-ooferektomi (BSO) yapılmalıdır. Katılmadıysa, rahim sağlam bırakılmalıdır. Modern üreme endokrinolojisi teknolojisi, BSO sonrası hastaların bir donör yumurta ile in vitro fertilizasyon ( IVF ) yoluyla gebelik elde etmelerine olanak tanır .

Referanslar

Dış bağlantılar