Germ hücreli tümör - Germ cell tumor

germ hücreli tümör
Seminoma yüksek mag.jpg
Yaygın bir germ hücre tümörü olan bir seminomun mikrografı .
uzmanlık onkoloji

Germ hücreli tümör ( GCT ), germ hücrelerinden türetilen bir neoplazmdır . Germ hücreli tümörler kanserli veya iyi huylu olabilir . Germ hücreleri normalde gonadların ( yumurtalık ve testis ) içinde oluşur. Gonadların dışından kaynaklanan GHT'ler , embriyonun gelişimi sırasındaki hatalardan kaynaklanan doğum kusurları olabilir .

sınıflandırma

GCT'ler , vücuttaki konumuna bakılmaksızın histolojilerine göre sınıflandırılır . Bununla birlikte, bu tümörlerin genetiği hakkında daha fazla bilgi elde edildikçe, spesifik tümörleri karakterize eden spesifik gen mutasyonlarına göre sınıflandırılabilirler. Genel olarak iki sınıfa ayrılırlar:

  • Germinomatous veya seminom germ hücreli tümörler (GGCT, SGCT), yalnızca, germinoma ve eş disgerminom ve seminom .
  • Germinomatöz olmayan veya seminom olmayan germ hücreli tümörler (NGGCT, NSGCT), saf ve karışık tüm diğer germ hücreli tümörleri içerir.

İki sınıf önemli bir klinik farkı yansıtır. Germinomatöz tümörlerle karşılaştırıldığında, germinomatöz olmayan tümörler daha hızlı büyüme eğilimindedir, tanı anında daha erken bir ortalama yaşa sahiptir ( testis kanserleri durumunda yaklaşık 25 yıl ve 35 yıl ) ve daha düşük beş yıllık sağkalım oranına sahiptir. Germinomatöz tümörler için hayatta kalma oranı kısmen daha yüksektir çünkü bu tümörler radyasyona çok duyarlıdır ve ayrıca kemoterapiye iyi yanıt verirler. Bununla birlikte, platin bazlı kemoterapi rejimlerinin kullanılması nedeniyle, germinomatöz olmayan tümörlerin prognozu çarpıcı biçimde iyileşmiştir.

germinomatöz

Tümör ICD-O Tepe Yaş (yıl) İyi huylu veya kötü huylu histoloji Tümör markörü
Germinom (disgerminom ve seminom dahil) 40-50 kötü huylu Temizlenmiş sitoplazmalı tek tip poligonal hücre tabakaları; stromadaki lenfositler Yaklaşık %10 hCG'yi yükseltti
disgerminom M9060/3
seminom M9061/3 Plasental alkali fosfat (PLAP)

germinomatöz olmayan

Tümör ICD-O Tepe Yaş (yıl) İyi huylu veya kötü huylu histoloji Tümör markörü
embriyonal karsinom 9070/3 20-30 kötü huylu Kordonlarda, tabakalarda veya papiller oluşumda zayıf farklılaşmış, pleomorfik hücreler hCG, AFP salgıla
Yolk sac tümörü olarak da bilinen endodermal sinüs tümörü (EST, YST) 9071/3 3 kötü huylu Kötü farklılaşmış endotel benzeri, küboidal veya kolumnar hücreler %100 AFP salgılar
koryokarsinom 9100/3 20-30 kötü huylu Villus oluşumu olmadan sitotrofoblast ve sinsityotrofoblast %100 hCG salgılar
Matür teratom, dermoid kist , olgunlaşmamış teratom, malign transformasyonu olan teratom dahil teratom 9080/0-9080/3 0–3, 15–30 Olgun teratom, dermoid kist genellikle iyi huyludur (ancak takip gereklidir); diğerleri genellikle kötü huylu Çok değişken, ancak "normal" dokular yaygındır Saf tümörler hCG, AFP salgılamaz
poliembriyoma 9072/3 15-25 ? ? ?
gonadoblastom 9073/1 ? ? ? ?

Karışık

Tümör ICD-O Tepe Yaş (yıl) İyi huylu veya kötü huylu histoloji Tümör markörü
Karışık 15-30 kötü huylu Mevcut elemanlara bağlıdır Mevcut elemanlara bağlıdır

Karışık germ hücreli tümörler birçok biçimde ortaya çıkar. Bunlar arasında yaygın bir form endodermal sinüs tümörlü teratomdur.

Teratokarsinom bir germ hücresi bir karışımıdır tümörü belirtmektedir teratom ile embriyonal karsinom , veya koryokarsinom , veya her ikisi ile. Bu tür mikst germ hücreli tümör, basitçe embriyonal karsinom veya koryokarsinom elementleri içeren bir teratom olarak veya basitçe teratoma bileşenini göz ardı ederek ve onun sadece malign bileşenine atıfta bulunarak bilinebilir: embriyonal karsinom ve/veya koryokarsinom. Bunlar içinde sunabilirim ön mediasten .

Neden

Bazı araştırmacılar, bu dağılımın embriyogenez sırasında germ hücrelerinin anormal göçünün bir sonucu olarak ortaya çıktığını öne sürmektedir. Diğerleri, normal embriyogenez sırasında germ hücrelerinin birden fazla bölgeye yaygın bir şekilde dağıldığını, bu hücrelerin genetik bilgi taşıdığını veya somatik bölgelerde düzenleyici işlevler sağladığını varsaymaktadır.

Ekstragonadal GCT başlangıçta düşünülen izole edilecek metastaz bir bir tespit edilmemiş primer tümörden gonad , ancak birçok germ hücreli tümörler hemen olduğu bilinmektedir konjenital ve üreme organlarına şahıslarca. Bunların en dikkat çekici olanı , bebeklerde doğumda teşhis edilen en yaygın tek tümör olan sakrokoksigeal teratomdur .

Tüm anterior mediastinal tümörlerin %15-20'si GHT'dir ve bunların yaklaşık %50'si iyi huylu teratomlardır. Yumurtalık teratomları, anti-NMDA reseptör ensefaliti ile ilişkili olabilir .

Konum

Adlarına rağmen, GCT'ler yumurtalık ve testis içinde ve dışında meydana gelir . Şurada bulunurlar:}

Kadınlarda, GCT'ler yumurtalık tümörlerinin% 30, ancak sadece 1 ila 3% hesaba yumurtalık kanserleri içinde Kuzey Amerika . Genç kadınlarda daha sık görülürler, bu nedenle 21 yaşın altındaki hastalarda yumurtalık tümörlerinin %60'ı germ hücreli tiptedir ve üçte birine kadarı kötü huyludur . Erkeklerde, testis GCT'leri tipik olarak ergenlikten sonra ortaya çıkar ve maligndir ( testis kanseri ). Gelen yeni doğanlarda , bebeklerde ve çocuklarda 4 yaşından küçük, en çok Sakrokoksigeal teratomlar .

Klinefelter sendromlu erkeklerin GST riski 50 kat daha fazladır. Bu kişilerde, GST'ler genellikle daha erken yaşta ortaya çıkan seminom olmayan elementler içerir ve nadiren gonadal yerleşimlidir.

Tedavi

Olgun teratomlar (dermoid kistler) gibi iyi huylu GHT'leri olan kadınlar, yumurtalık kistektomisi veya ooferektomi ile tedavi edilir . Genel olarak, malign GHT'leri olan tüm hastalar, epitelyal yumurtalık kanseri için yapılan aynı evreleme ameliyatına sahiptir . Hasta reprodüktif çağda ise tek taraflı salpingooferektomi alternatifi iken rahim, yumurtalık ve karşı taraftaki fallop tüpü geride bırakılabilir. Kanser her iki yumurtalıkta da olduğunda bu bir seçenek değildir. Hasta çocuk sahibi olmayı bitirmişse, ameliyat her iki tarafta salpingooferektomi ve histerektomi de dahil olmak üzere tam evrelemeyi içerir .

Germ hücreli kanserli hastaların genellikle en az üç döngü için kombinasyon kemoterapisi ile tedavi edilmesi gerekir , ancak erken evre hastalığı olan kadın hastalar bu tedaviye ihtiyaç duymayabilir. Kemoterapi rejimi en çok GCT kullanılan PEB (veya BEP) olarak adlandırılan, ve aşağıdakilerden oluşmaktadır bleomisin , etoposid , ve bir platin bazlı antineoplastik ( sisplatin ). Kemoterapiye yanıt vermeyen tümörler için immünoterapi, hormon tedavisi ve kinaz inhibitörleri gibi hedefe yönelik tedaviler değerlendirilmektedir.

prognoz

1997 Uluslararası Germ Hücre Konsensüs Sınıflandırması, habis germ hücreli tümörün tedavisinden sonra nüks riskini tahmin etmek için bir araçtır.

Kızlarda yumurtalık tümörleri üzerine yapılan küçük bir çalışma, kistik ve iyi huylu tümörler ile tam tersine katı ve kötü huylu tümörler arasında bir ilişki olduğunu bildirmektedir . Bir tümörün kistik boyutu ameliyattan önce ultrason, MRI veya BT taraması ile tahmin edilebildiğinden, bu, kötü huylu bir tümörün yayılma riskini en aza indirmek için en uygun cerrahi planın seçilmesine izin verir.

Uygun tedaviye erişimin sonuç üzerinde büyük etkisi vardır. İskoçya'da 1993 yılında yapılan bir sonuç araştırması, 1975 ve 1989 yılları arasında teşhis edilen seminomatöz olmayan (germinomatöz olmayan) GHT'li 454 erkek için, beş yıllık sağkalımın zamanla ve daha erken teşhis ile arttığını bulmuştur. Bu ve diğer faktörlere göre ayarlandığında, bu erkeklerin çoğunluğunu tedavi eden bir kanser ünitesinde tedavi edilen erkekler için sağkalım %60 daha yüksekti, ancak birim en kötü prognoza sahip daha fazla erkeği tedavi etti.

Testislerin koryokarsinomu , tüm germ hücreli kanserler arasında en kötü prognoza sahiptir.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar