Kardiyak miksoma - Cardiac myxoma
atriyal miksoma | |
---|---|
Bir atriyal miksoma mikrografı . H&E lekesi . | |
uzmanlık | Kardiyoloji |
Bir miksoma nadir olan iyi huylu tümör ait kalbinde . Myxomata erişkinlerde en sık görülen primer kardiyak tümördür ve en yaygın olarak fossa ovalis valfinin yakınındaki sol atriyumda bulunur . Miksomata diğer kalp odalarında da gelişebilir. Tümör, multipotent mezenkimal hücrelerden türetilmiştir . Kardiyak miksoma, 30 ila 60 yaş arasındaki yetişkinleri etkileyebilir.
Belirti ve bulgular
Semptomlar herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir, ancak çoğu zaman vücut pozisyonundaki bir değişikliğe eşlik ederler. Saplı miksomalar, durağanlığa yol açtıkları ve sonunda kendilerini embolize edebildikleri için "yıkıcı bir top etkisine" sahip olabilir. Belirtiler şunları içerebilir:
- Aktivite ile nefes darlığı
- Platypnea - Sırtüstü pozisyonda rahatlama ile dik pozisyonda nefes almada zorluk
- Paroksismal nokturnal dispne - Uyurken nefes almada zorluk
- Baş dönmesi
- Bayılma
- Çarpıntı - Kalbinizin attığını hissetme hissi
- Göğüs ağrısı veya sıkışması
- Ani Ölüm (Bu durumda hastalık otopsi bulgusudur)
Sol atriyal miksomata semptom ve bulguları sıklıkla mitral darlığı taklit eder . Aşağıdakiler gibi genel semptomlar da mevcut olabilir:
- Öksürük
- Pulmoner ödem - sol atriyumda artan basınç ve atriyal dilatasyondan sonra kan pulmoner artere geri dönerken
- hemoptizi
- Ateş
- Kaşeksi - İstemsiz kilo kaybı
- Genel rahatsızlık ( halsizlik )
- Eklem ağrısı
- Derinin mavi renk değişikliği, özellikle parmaklar basınç, soğuk veya stres üzerine renk değiştirir ( Raynaud fenomeni )
- Clubbing - Parmakların yumuşak doku genişlemesi ile birlikte tırnakların eğriliği
- Şişme - vücudun herhangi bir kısmı
- Presistolik kalp üfürüm
Bu genel semptomlar aynı zamanda enfektif endokarditin semptomlarını da taklit edebilir .
komplikasyonlar
- aritmiler
- pulmoner ödem
- periferik emboli
- Tümörün yayılması ( metastaz )
- Mitral kalp kapakçığının tıkanması
- İnme
- Fusiform serebral anevrizmalar
nedenler
Myxomata, erişkin primer kalp tümörünün en sık görülen tipidir. Miksomaların çoğu sporadik olarak ortaya çıkar (%90) ve sadece %10'unun kalıtım nedeniyle ortaya çıktığı düşünülmektedir.
Carney sendromunda olduğu gibi, miksomaların yaklaşık %10'u kalıtsaldır . Bu tür tümörlere ailesel miksomata denir. Aynı anda kalbin birden fazla bölümünde ortaya çıkma eğilimindedirler ve sıklıkla diğer miksomatalardan daha genç yaşta semptomlara neden olurlar. Carney sendromlu kişilerde gözlenen diğer anormallikler arasında cilt miksomaları, pigmentasyon, endokrin hiperaktivite, schwannomlar ve epitelioid mavi nevüs bulunur . Myxomata kadınlarda erkeklerden daha yaygındır.
Teşhis
Doktor steteskopla kalbi dinler . Bir "tümör plopu" (tümörün hareketiyle ilgili bir ses), anormal kalp sesleri veya mitral darlığın orta diyastolik gürültüsüne benzer bir üfürüm duyulabilir. Hasta pozisyon değiştirdiğinde bu sesler değişebilir.
Sağ atriyal miksomalar, en az 13 cm (yaklaşık 5 inç) genişliğe ulaşana kadar nadiren semptom üretirler.
Testler şunları içerebilir:
- Ekokardiyogram ve Doppler çalışması
- Göğüs röntgeni
- Göğüs BT taraması
- kalp MR
- Sol kalp anjiyografisi
- Sağ kalp anjiyografisi
- EKG — atriyal fibrilasyon gösterebilir
Kan testleri:
- Kan testleri: Bir FBC , anemi ve artmış WBC'leri (beyaz kan hücreleri) gösterebilir. Eritrosit sedimentasyon oranı (ESR), genellikle artar.
- Kan testleri: Bir FBC , anemi ve artmış WBC'leri (beyaz kan hücreleri) gösterebilir. Eritrosit sedimentasyon oranı (ESR), genellikle artar.
Atriyal miksoma gösteren ekokardiyogram
Endotel ile kaplı atriyal miksoma . H&E lekesi.
Tedavi
Tümör cerrahi olarak çıkarılmalıdır. Bazı hastaların mitral kapaklarının da değiştirilmesi gerekecektir . Bu aynı ameliyat sırasında yapılabilir. Ameliyat tüm tümör hücrelerini çıkarmazsa, miksoma geri gelebilir.
prognoz
Bir miksoma, metastaz riski taşıyan malign olmasa da, komplikasyonlar yaygındır. Tedavi edilmeyen bir miksoma emboliye (tümör hücreleri koparak kan dolaşımıyla birlikte hareket ederek) yol açabilir . Miksoma fragmanları taşıyabilirsiniz beyin , göz veya uzuvları .
Tümör kalbin içinde büyümeye devam ederse, mitral kapaktan kan akışını engelleyebilir ve mitral stenoz veya mitral yetersizlik semptomlarına neden olabilir . Bu, ani ölümü önlemek için acil ameliyat gerektirebilir.
Ayrıca bakınız
Referanslar
Dış bağlantılar
sınıflandırma |
|
---|---|
Dış kaynaklar |