Dalak marjinal bölge lenfoması - Splenic marginal zone lymphoma

Dalak marjinal bölge lenfoması
uzmanlık hematoloji , onkoloji

Dalaktaki marjinal bölge lenfoması ( SMZL ) bir tür olan kanser (özellikle bir lenfoma oluşan) B-hücreleri normal yer değiştirmekte , beyaz pulpa içinde dalak . Neoplastik hücreler hem küçük lenfositler hem de daha büyük, dönüştürülmüş lenfoblastlardır ve dalak foliküllerinin manto bölgesini istila ederler ve marjinal bölgeyi aşındırırlar , sonuçta dalağın kırmızı pulpasını istila ederler. Sıklıkla, kemik iliği ve dalak hiler lenf düğümleri periferik kanla birlikte tutulur . Periferik kanda dolaşan neoplastik hücreler , karakteristik görünümlerinden dolayı villöz lenfositler olarak adlandırılır .

Neden

Menşe hücresinin, bilinmeyen bir farklılaşma derecesine sahip bir post-germinal merkez B-hücresi olduğu varsayılır. SMZL, Hepatit C virüsü enfeksiyonu ile ilişkili olduğu bilinen bir kanser türüdür .

Moleküler Biyoloji

immünofenotip

Antijen Durum
CD20 Pozitif
CD79a Pozitif
CD5 Olumsuz
CD10 Olumsuz
CD23 Olumsuz
CD43 Olumsuz
siklin D1 Olumsuz

SMZL için immünofenotipi tanımlayan ilgili belirteçler yandaki tabloda gösterilmiştir. CD5 ekspresyonunun olmaması, SMZL ile kronik lenfositik lösemi / küçük lenfositik lenfoma arasındaki ayrımda yardımcı olur ve CD10 ekspresyonunun olmaması, foliküler lenfomaya karşı çıkar . Mantle hücreli lenfoma , CD5 ve siklin-D1 ekspresyonu olmaması nedeniyle hariç tutulur .

Genetik

İmmünoglobulin genlerinin (ağır ve hafif zincirler) klonal yeniden düzenlemeleri sıklıkla görülür. 7q21-32 delesyonu, SMZL hastalarının %40'ında görülür ve 7q21'de bulunan CDK6 geninin translokasyonları da bildirilmiştir.

Teşhis

Dalak büyümesi SMZL tanısı için bir gerekliliktir ve SMZL'den etkilenen hemen hemen tüm insanlarda (genellikle lenfadenopati olmaksızın) görülür. Kenara düzgün katılımından dalak , kemik iliği SMZL olan hastalarda sıklıkla pozitiftir. Nodal ve ekstranodal tutulum nadirdir.

Dolaşan lenfoma hücreleri bazen periferik kanda bulunur ve bazen hücre kutuplarında kısa villuslar ve plazmasitoid farklılaşma gösterirler.

SMZL'li hastalarda bazen görülen otoimmün trombositopeni ve anemi . Periferik kan örneklerinde bazen dolaşan villöz lenfositler gözlenir . Hipergamaglobulinemisi veya hiperviskozitesi olmayan hastaların üçte birinde bir monoklonal paraprotein saptanır .

Dalak beyaz pulpasındaki reaktif germinal merkezler , manto bölgesini silen ve nihayetinde marjinal bölge ile karışan küçük neoplastik lenfositler ile değiştirilir ve ara sıra patlamalara benzeyen daha büyük neoplastik hücreler bulunur . Kırmızı pulpa daima daha büyük neoplastik hücreler ve küçük neoplastik lenfositlerin yaprak her iki nodüller ile ilgilenmektedir. Görülebilecek diğer özellikler arasında sinüs istilası, epitelyal histositler ve neoplastik hücrelerin plazmasitik farklılaşması sayılabilir .

Dalağa bitişik tutulmuş hiler lenf düğümleri , dalakta görülen marjinal bölgenin korunması olmadan silinmiş bir mimari gösterir.

Kemik iliğindeki SMZL , splenik hiler lenf düğümlerinde gözlenene benzer morfolojiye sahip nodüler bir patern gösterir .

prognoz

Hastaların dörtte üçü beş yıl veya daha fazla hayatta kalır; SMZL'li hastaların yarısından fazlası tanıdan sonra on yıldan fazla hayatta kalır.

Hemoglobin düzeyi 12 g/dL'den düşük, laktat dehidrojenaz düzeyi normalden yüksek ve/veya kan serumu albümin düzeyi 3.5 g/dL'den düşük olan hastaların daha agresif bir hastalık seyri ve daha kısa sağkalım geçirmesi muhtemeldir. . Bununla birlikte, yüksek riskli hastaların bile tanıdan sonra beş yıl yaşama şansı bile vardır.

NOTCH2'deki mutasyonlar gibi bazı genetik mutasyonlar da daha kısa hayatta kalma ile ilişkilidir.

epidemiyoloji

Tüm lenfomaların %1'den azı splenik marjinal bölge lenfomalarıdır ve SMZL'nin sınıflandırılamayan CD5-kronik lenfositik lösemilerin büyük bir bölümünü temsil edebileceği varsayılır. Tipik hasta 50 yaşın üzerindedir ve cinsiyet tercihi tanımlanmıştır.

Eş anlamlı

Daha eski sınıflandırma sistemlerinde aşağıdaki isimler kullanılmıştır:

Sınıflandırma sistemi İsim
Rappaport iyi diferansiye lenfositik lenfoma
Lukes-Collins küçük lenfositik lenfoma
Çalışma Formülasyonu küçük lenfositik lenfoma
FAB Dolaşan villöz lenfositleri olan dalak lenfoması

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma