Optik nöropati - Optic neuropathy

Sınıflandırma	D ICD - 10 : H46 ; MeSH : D009901 ;
Dış kaynaklar	MedlinePlus : 001622 ; Hasta UK : Optik nöropati ;

Optik nöropati
Uzmanlık	Oftalmoloji

Optik nöropati , herhangi bir nedenden dolayı optik sinire verilen hasardır . Bu sinir hücrelerinin veya nöronların hasar görmesi ve ölmesi, optik nöropatinin karakteristik özelliklerine yol açar. Ana belirti, etkilenen gözde hafif bir şekilde yıkanmış görünen renklerle görme kaybıdır. Tıbbi muayenede, optik sinir başı bir oftalmoskop ile görüntülenebilir . Soluk bir disk, uzun süredir devam eden optik nöropatinin karakteristiğidir. Çoğu durumda, yalnızca bir göz etkilenir ve hastalar, doktor onlardan sağlıklı gözü kapatmalarını isteyene kadar renkli görme kaybının farkına varamayabilir.

Optik nöropati, optik sinirin liflerinin bir kısmının veya çoğunun kaybını tanımlamak için genellikle optik atrofi olarak adlandırılır . Tıpta "atrofi" genellikle "küçülmüş, ancak yeniden büyüyebilir" anlamına gelir, bu nedenle bazıları patolojik bir terim olarak "optik atrofinin" biraz yanıltıcı olduğunu ve bunun yerine "optik nöropati" teriminin kullanılması gerektiğini savunur.

Kısacası, optik atrofi, retina gangliyon hücreleri ile lateral genikülat cisim (ön görsel sistem) arasındaki herhangi bir yerde sinir hücrelerine zarar veren herhangi bir hastalığın sonucudur .

Nedenleri

İskemik optik nöropati

İskemik optik nöropatilerde, optik sinire yetersiz kan akışı (iskemi) vardır. Ön optik sinir, kısa arka siliyer arter ve koroidal dolaşım tarafından sağlanırken, retrobulber optik sinir, oftalmik arter, iç karotid arter, anterior serebral arter ve ön iletişim arterlerinden kaynaklanan bir piyal pleksus tarafından intraorbital olarak sağlanır. İskemik optik nöropatiler, hasarın konumuna ve biliniyorsa, azalmış kan akışının nedenine göre sınıflandırılır.

Anterior iskemik optik nöropati (AION), optik sinir başını etkileyen ve optik diskin şişmesine neden olan hastalıkları içerir. Bu hastalıklar sıklıkla tek gözde ani hızlı görme kaybına neden olur. Dev hücreli arterit , poliarterit nodosa, Churg-Strauss sendromu, polianjitli granülomatoz ve romatoid artrit gibi kan damarlarının iltihaplı hastalıkları arteritik AION'lara (AAION) neden olabilir. AION'ların büyük çoğunluğu, nonarteritik AION'lardır (NAION). 50 yaşın üzerindeki hastalarda en yaygın akut optik nöropati olan NAION, yıllık insidansı 2.3-10.2 / 100.000'dir. NAION, genellikle uyanırken saatler veya günler boyunca ortaya çıkan ağrısız görme kaybı olarak kendini gösterir. Çoğu hasta, görme alanlarının alt yarısını kaybeder (aşağı yükseklik kaybı), ancak daha yüksek yükseklik kaybı da yaygındır. NAION patofizyolojisi bilinmemektedir, ancak optik sinir başındaki zayıf dolaşım ile ilişkilidir. NAION genellikle diabetes mellitus, yüksek göz içi basıncı (akut glokom, göz ameliyatı), yüksek kolesterol, hiper pıhtılaşma durumları, kan basıncında bir düşüş (kanama, kalp durması, peri-operatif özellikle kalp ve omurga prosedürleri) ve uyku apnesi ile ilişkilidir. . Nadiren amiodaron, interferon-alfa ve erektil disfonksiyon ilaçları bu hastalıkla ilişkilendirilmiştir.
Posterior iskemik optik nöropati , sonradan optik atrofi gelişmesiyle birlikte başlangıçta disk şişmesi olmaksızın optik nöropati ile birlikte ani görme kaybı sendromudur. Bu, yukarıda tarif edildiği gibi AAION ve NAION'a yatkın olan hastalarda ve ayrıca kalp ve omurga cerrahisi geçiren veya ciddi hipotansiyon atakları olan hastalarda meydana gelebilir.
Radyasyon optik nöropatisinin (RON), beyne ve yörüngeye radyasyon tedavisinden 3 ay ila 8 yıl veya daha uzun süre sonra ortaya çıkan optik sinirin iskemisine bağlı olduğu da düşünülmektedir. En sık tedaviden yaklaşık 1.5 yıl sonra ortaya çıkar ve geri dönüşü olmayan ve ciddi görme kaybına neden olur, bu da retinadaki hasarla (radyasyon retinopatisi) ilişkilendirilebilir. Bunun, bölünen glial ve vasküler endotel hücrelerine verilen hasardan kaynaklandığı düşünülmektedir. RON, birkaç hafta sonra bir veya iki gözde geçici görme kaybı ve ardından akut ağrısız görme kaybı ile ortaya çıkabilir. 50 Gy'nin üzerindeki radyasyon dozları ile RON riski önemli ölçüde artar.
Hepatit C virüsü için interferon tedavisinin ( ribavirin ile pegile interferon ) optik nöropatiye neden olabileceğine dair bazı kanıtlar da vardır .

Optik nörit

Optik nörit , optik siniri örten miyelin kılıfının şişmesi ve yıkımı ile ilişkili optik sinirin iltihaplanmasıdır. En çok etkilenen genç yetişkinler, genellikle kadınlardır. Etkilenen gözde optik nevrit semptomları arasında göz hareketinde ağrı, ani görme kaybı ve renkli görmede azalma (özellikle kırmızılar) bulunur. Optik nörit, MRG'de multipl demiyelinizan beyaz cevher beyin lezyonlarının varlığı ile birleştiğinde multipl skleroz için şüphelidir .

Optik nörit için çeşitli nedenler ve klinik seyirler mümkündür. Şu şekilde sınıflandırılabilir:

Tek izole optik nörit (SION)
tekrarlayan izole optik nörit (RION)
kronik tekrarlayan inflamatuar optik nöropati (CRION)
nöromiyelitis optika (NMO) spektrum bozukluğu
multipl skleroz ile ilişkili optik nörit (MSON)
sınıflandırılmamış optik nörit (UCON) formları.

Optik sinirin oftalmoskopla tıbbi muayenesi şişmiş bir optik siniri ortaya çıkarabilir, ancak sinir de normal görünebilir. Afferent bir pupiller defektin varlığı , azalmış renk görme ve görme alanı kaybı (genellikle merkezi) optik nöriti düşündürür. Görme fonksiyonunun 10 hafta içinde iyileşmesi beklenir. Ancak ataklar kalıcı akson kaybına ve retina sinir lifi tabakasının incelmesine neden olabilir.

Basınçlı optik nöropati

Tümörler, enfeksiyonlar ve enflamatuar süreçler yörünge içinde ve daha az yaygın olarak optik kanalda lezyonlara neden olabilir. Bu lezyonlar optik sinire baskı yaparak optik disk şişmesine ve ilerleyici görme kaybına neden olabilir. Belirtilen orbital bozukluklar arasında optik gliomalar, menenjiyomlar, hemanjiyomlar, lenfanjiyomlar, dermoid kistler, karsinom, lenfoma, multipl miyelom, enflamatuar orbital psödotümör ve tiroid oftalmopati yer alır. Hastalar genellikle hafif renk defisitleri ve neredeyse normal görme ile disk şişmesi ile birlikte gözün dışına taşar (proptoz).

İnfiltratif optik nöropati

Optik sinire, tümörler, iltihaplanma ve enfeksiyonlar dahil olmak üzere çeşitli süreçler sızabilir. Optik sinire sızabilen tümörler birincil (optik gliomlar, kapiller hemanjiyomlar ve kavernöz hemanjiyomlar) veya ikincil (metastatik karsinom, nazofarengeal karsinom, lenfoma ve lösemi) olabilir. Optik sinire sızan en yaygın inflamatuar bozukluk sarkoidozdur . Fırsatçı mantarlar, virüsler ve bakteriler de optik sinire sızabilir. Sinirin proksimal kısmında infiltrasyon meydana gelirse optik sinir yükselebilir. Sinirin muayenede görünümü, sinirin etkilenen kısmına bağlıdır.

Travmatik optik nöropati

Optik sinir, doğrudan veya dolaylı olarak yaralanmaya maruz kaldığında hasar görebilir. Doğrudan optik sinir yaralanmalarına, normal doku düzlemlerini geçen ve optik sinirin anatomisini ve işlevini bozan baş veya yörüngede meydana gelen travma neden olur; örneğin, optik sinire fiziksel olarak zarar veren bir mermi veya forseps. Bir motorlu taşıt kazası sırasında alnın künt travması gibi dolaylı yaralanmalar, doku düzlemlerini aşmadan optik sinire kuvvet iletir. Bu tür bir kuvvet, optik sinirin çarpma anında fazla enerjiyi emmesine neden olur. Optik sinirin en yaygın yaralanma bölgesi sinirin kanal içi kısmıdır. Motorlu araç veya bisiklet kazalarından kaynaklanan yavaşlama yaralanmaları vakaların yüzde 17 ila 63'ünü oluşturmaktadır. Düşmeler de yaygın bir nedendir ve optik nöropati en yaygın olarak çoklu sistem travması ve ciddi beyin hasarı ile ilişkili bir bilinç kaybı olduğunda ortaya çıkar. Hastaların yüzde üçünden daha azında, gözün arkasına yapılan bir enjeksiyondan (retrobulbar blok) sonra bir orbital kanama, optik sinire zarar verebilir, ancak bu, doğrudan optik sinir yaralanmasını içermiyorsa ve erken yakalanırsa, kolaylıkla yönetilebilir. Bu hastaların tedavisinde yüksek doz steroidlerin ve orbital dekompresyonun rolü tartışmalıdır ve uygulanırsa, yaralanmadan hemen sonra minimal etkilerle yapılmalıdır. Yörünge kırığı olan hastalarda, kusma veya burnun üflenmesi havayı yörüngeye zorlayabilir ve muhtemelen optik sinirin bütünlüğünü tehlikeye atabilir.

Mitokondriyal optik nöropatiler

Mitokondri , yüksek enerji bağımlılıkları nedeniyle retina gangliyon hücrelerinin yaşam döngüsünü sürdürmede merkezi bir rol oynar. Mitokondri, retina gangliyon hücresinin merkezi somatasında yapılır, aksonlara taşınır ve ihtiyaç duyulan yere dağıtılır. Mitokondriyal DNA'daki genetik mutasyonlar, vitamin tükenmesi, alkol ve tütün kötüye kullanımı ve belirli ilaçların kullanımı, mitokondrinin verimli taşınmasında düzensizliklere neden olabilir ve bu da birincil veya ikincil optik nöropatiye neden olabilir.

Nütrisyonel optik nöropatiler

Yetersiz beslenme (kilo kaybı ve zayıflama) bariz kanıtı olan bir hastada bir nütrisyonel optik nöropati mevcut olabilir. Çoğu besinin vücut depolarını tüketmek için genellikle aylarca tüketilmesi gerekir. Yetersiz beslenen hastalar genellikle birçok vitamin ve besin eksikliğinden muzdariptir ve düşük serum protein seviyelerine sahiptir. Bununla birlikte, pernisiyöz anemi ve B ₁₂ vitamini eksikliği ile ilişkili optik nöropati , iyi beslenen kişilerde bile görülebilir. Gastrik bypass ameliyatı ayrıca zayıf emilimden dolayı B ₁₂ vitamini eksikliğine neden olabilir .

Nütrisyonel optik nöropatiden muzdarip hastalar, renklerin eskisi kadar canlı veya parlak olmadığını ve kırmızı rengin soluklaştığını fark edebilir. Bu normalde her iki gözde aynı anda meydana gelir ve herhangi bir göz ağrısı ile ilişkili değildir. Başlangıçta bir bulanıklık veya sis ve ardından görüşte bir düşüş fark edebilirler. Görme kaybı hızlı olabilirken, körlüğe ilerleme olağandışıdır. Bu hastalar, korunmuş periferik görme ile görüşlerinin merkezinde kör noktalara sahip olma eğilimindedir. Çoğu durumda, öğrenciler ışığa normal şekilde tepki vermeye devam eder.

Beslenme eksiklikleri tüm vücudu etkiler, bu nedenle kollarda ve bacaklarda ağrı veya his kaybı (periferik nöropati), beslenme ile ilgili optik nöropatili hastalarda sıklıkla görülür. II.Dünya Savaşı sırasında Japonların müttefik savaş esirleri arasında bir beslenme optik nöropati salgını vardı . Dört aylık yiyecek yoksunluğunun ardından, savaş esirlerinin her iki gözde birdenbire ortaya çıkan görme kaybı gelişti. Ayrıca ekstremitelerinde ağrı ve işitme kaybı vardı. Nijerya'da beslenme yetersizliğinden kaynaklanabilen endemik bir tropikal nöropati var, ancak bu kanıtlanmadı.

Toksik optik nöropatiler

Toksik optik nöropatinin en bilinen nedeni metanol zehirlenmesidir. Bu, normal olarak, yanlışlıkla, kurban karıştırdı, ya da ikame edilmiş oluşan bir yaşamı tehdit edici bir olay olabilir metanol için etil alkol . Bir ons metanol içildiğinde körlük meydana gelebilir, ancak bu eşzamanlı etil alkol içmekle önlenebilir. Hastada başlangıçta mide bulantısı ve kusma, ardından tüketimden 18-48 saat sonra solunum sıkıntısı, baş ağrısı ve görme kaybı vardır. Tedavi olmazsa hastalar kör olabilir ve göz bebekleri büyür ve ışığa tepki vermeyi bırakır.

Otomobil antifrizinin bir bileşeni olan etilen glikol , optik sinir dahil tüm vücut için toksik olan bir zehirdir. Tüketim ölümcül olabilir veya kalıcı nörolojik ve oftalmolojik defisitlerle iyileşme meydana gelebilir. Görme kaybı çok yaygın olmamakla birlikte, kafa içi basınç artışı, beyin ödeminden bilateral optik disk şişmesine neden olabilir. Zehirlenmenin nedenine dair bir ipucu, idrarda oksalat kristallerinin varlığıdır. Metanol zehirlenmesi gibi tedavi etanol tüketimidir.
Tüberkülozu tedavi etmek için yaygın olarak kullanılan bir ilaç olan Ethambutol , toksik optik nöropatiye neden olmasıyla ünlüdür. Etambutol toksisitesinden görme kaybı olan hastalar, her iki gözde de eşit şekilde görüş kaybeder. Bu başlangıçta renklerle ilgili problemlerle (diskromatopsi) ortaya çıkar ve merkezi görme kusurları bırakabilir. Etambutol kullanırken görme kaybı meydana gelirse, bu ilacı bir doktor gözetiminde bırakmak en iyisidir. Etambutol kesildikten sonra görme yavaş yavaş iyileşebilir, ancak nadiren başlangıç noktasına geri döner.
Amiodaron , anormal kalp ritimleri (atriyal veya ventriküler taşiaritmiler) için yaygın olarak kullanılan antiaritmik bir ilaçtır. Bu ilacı kullanan hastaların çoğu korneal epitel birikintileri alır, ancak bu ilaç da tartışmalı olarak NAION ile ilişkilendirilmiştir. Yeni görsel semptomları olan amiodaron kullanan hastalar bir göz doktoru tarafından değerlendirilmelidir.
En yaygın olarak pipo ve puro içimi yoluyla tütün maruziyeti, optik nöropatiye neden olabilir. Orta yaşlı veya yaşlı erkekler genellikle etkilenir ve her iki gözde ağrısız, yavaş ilerleyen renk bozulması ve görme kaybı ile başvurur. Mekanizma net değildir, ancak bunun zaten yetersiz beslenmeden muzdarip kişilerde daha yaygın olduğu bildirilmiştir.

Kalıtsal optik nöropatiler

Kalıtsal optik nöropatiler tipik olarak simetrik bilateral merkezi görme kaybı olarak kendini gösterir. Kalıtsal optik nöropatilerin çoğunda optik sinir hasarı kalıcı ve ilerleyicidir.

Leber'in kalıtsal optik nöropatisi (LHON) en sık görülen mitokondriyal hastalıktır ve bu kalıtsal akut veya subakut görme kaybı formu ağırlıklı olarak genç erkekleri etkiler. LHON genellikle bir gözde hızlı görme kaybı ve ardından ikinci gözün tutulması (genellikle aylar içinde) ile kendini gösterir. Görme keskinliği genellikle sabit ve zayıf kalır (yaklaşık 20/200 civarında veya altında) ve rezidüel bir merkezi görme alanı kusuru. 14484 / ND6 mutasyonuna sahip hastaların büyük olasılıkla görsel olarak iyileşmesi söz konusudur.
Dominant optik atrofi , OPA1 nükleer genindeki bir kusurun neden olduğu otozomal dominant bir hastalıktır. Yavaş ilerleyen bir optik nöropati, baskın optik atrofi, genellikle yaşamın ilk on yılında ortaya çıkar ve iki taraflı olarak simetriktir. Bu hastaların muayenesinde görme keskinliği kaybı, optik disklerde geçici solukluk, periferik korumalı santrokekal skotomlar ve renk görmede hafif bozukluklar görülür.
Behr sendromu , erken başlangıçlı optik atrofi, ataksi ve spastisite ile karakterize, nadir görülen otozomal resesif bir hastalıktır.
Berk – Tabatznik sendromu boy kısalığı, doğuştan optik atrofi ve brakitelefalanginin semptomlarını gösteren bir durumdur. Bu durum oldukça nadirdir.

Optik sinir

Optik sinir içeren aksonları çıkan sinir hücrelerinin retinanın en gözü terk optik disk ve gidip görme korteksinde gözünden girdi vizyon içine işlenir. İç retinanın retina gangliyon hücrelerinden türeyen 1.2 milyon optik sinir lifi vardır .

Languages

In other projects