Dev hücreli arterit - Giant cell arteritis

Dev hücreli arterit
Diğer isimler Temporal arterit, kraniyal arterit, Horton hastalığı, senil arterit, granülomatöz arterit
gri508.png
Yüz ve kafa derisi arterleri
uzmanlık Romatoloji , acil tıp , İmmünoloji
Belirtiler Baş ağrısı , şakaklarda ağrı, grip benzeri semptomlar , çift ​​görme , ağzı açmada zorluk
komplikasyonlar Körlük , aort diseksiyonu , aort anevrizması , polimiyalji romatika .
Her zamanki başlangıç 50'den büyük yaş
nedenler Daha büyük arterlerin duvarlarındaki küçük kan damarlarının iltihaplanması
teşhis yöntemi Temporal arter biyopsisi ile teyit edilen semptomlara ve kan testlerine dayanarak
Ayırıcı tanı Takayasu arteriti , inme , primer amiloidoz .
Tedavi Steroidler , bifosfonatlar , proton pompası inhibitörü
prognoz Yaşam beklentisi (tipik olarak normal)
Sıklık ~ Yılda 15.000 kişiden 1'i (> 50 yaşında)

Dev hücreli arterit ( GCA olarak da adlandırılır), temporal arterit , bir bir inflamatuar otoimmün hastalık büyük bir kan damarları . Semptomlar baş ağrısı , şakaklarda ağrı, grip benzeri semptomlar , çift ​​görme ve ağzı açmada zorluk içerebilir . Komplikasyon, körlük , aort diseksiyonu ve aort anevrizmasıyla sonuçlanan göze giden arterin tıkanmasını içerebilir . GCA sıklıkla polimiyalji romatika ile ilişkilidir .

Nedeni bilinmiyor. Altta yatan mekanizma, daha büyük arterlerin duvarlarında meydana gelen küçük kan damarlarının iltihaplanmasını içerir . Bu, esas olarak baş ve boyun çevresindeki arterleri etkiler, ancak göğüsteki bazıları da etkilenebilir. Tanı semptomlara, kan testlerine ve tıbbi görüntülemeye dayanarak şüphelenilir ve temporal arter biyopsisi ile doğrulanır . Bununla birlikte, insanların yaklaşık %10'unda temporal arter normaldir.

Tedavi, prednizon veya prednizolon gibi yüksek doz steroidlerle tipiktir . Semptomlar düzeldiğinde, doz ayda yaklaşık %15 oranında azaltılır. Düşük bir doza ulaşıldığında, bir sonraki yıl boyunca azalma daha da yavaşlar. Tavsiye edilebilecek diğer ilaçlar arasında kemik kaybını önlemek için bifosfonatlar ve mide problemlerini önlemek için bir proton pompası inhibitörü bulunur .

Her yıl 50 yaşın üzerindeki 15.000 kişiden 1'ini etkiler. Durum tipik olarak yalnızca 50 yaşın üzerindeki kişilerde görülür ve en yaygın olarak 70'li yaşlarındadır. Kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir. Olanlar Kuzey Avrupa kökenli daha yaygın etkilenir. Yaşam beklentisi tipik olarak normaldir. Durumun ilk açıklaması 1890'da gerçekleşti.

Belirti ve bulgular

Dev hücreli arteritin yaygın semptomları şunları içerir:

İltihap göze kan akışını etkileyebilir ; bulanık görme veya ani körlük oluşabilir. Gözü tutan vakaların %76'sında oftalmik arter tutularak arteritik anterior iskemik optik nöropatiye neden olur .

Dev hücreli arterit, atipik veya örtüşen özelliklerle ortaya çıkabilir. İskemik görme kaybını önlemek için erken ve doğru tanı önemlidir. Bu nedenle, bu durum tıbbi bir acil durum olarak kabul edilir .

Dev hücreli arteritin tam nüks oranı konusunda çalışmalar farklılık gösterse de , bu durumun nüksetmesi meydana gelebilir. En sık olarak düşük dozda prednizon (<20 mg/gün) ile tedavinin ilk yılında ortaya çıkar ve en yaygın nüks belirtileri baş ağrısı ve polimiyalji romatikadır .

ilişkili koşullar

Varicella-zoster virüsü (VZV) antijeni , GCA-pozitif VZV enfeksiyonu enflamatuar kaskadı tetikleyebilir düşündüren temporal arter biyopsilerin% 74 bulunmuştur.

Bozukluk (vakaların yaklaşık yarısında ) vücudun kaslarında ( pelvis , omuz ) ani başlayan ağrı ve sertlik ile karakterize olan ve yaşlılarda görülen polimiyalji romatika (PMR ) ile birlikte bulunabilir . GCA ve PMR o kadar yakından bağlantılıdır ki, genellikle aynı hastalık sürecinin farklı belirtileri olarak kabul edilirler. PMR genellikle baş ağrısı, çiğneme sırasında çenede ağrı ve GCA'da bulunan görme semptomları gibi kranyal semptomlardan yoksundur .

Dev hücreli arterit aortu etkileyebilir ve aort anevrizmasına ve aort diseksiyonuna yol açabilir . Aort anevrizması ve diseksiyon riskini artırabilen iltihaplı bir aort kanıtı olan GCA'lı kişilerin %67'sine kadar. Aortun görüntülenmesiyle bu olası yaşamı tehdit eden komplikasyon için GCA'lı her kişinin rutin olarak taranması için tartışmalar vardır. Tarama, GCA'lı kişilerin belirti ve semptomlarına dayalı olarak vaka bazında yapılmalıdır.

mekanizma

Patolojik mekanizma, henüz belirlenmemiş bir neden tarafından tetiklenen ve damar duvarındaki dendritik hücrelerin , granülomatöz infiltratlar oluşturmak üzere T hücrelerini ve makrofajları toplamasıyla sonuçlanan bir inflamatuar kaskadın sonucudur . Bu sızıntılar arteriyel tunika medianın orta ve iç katmanlarını aşındırarak anevrizma ve diseksiyon gibi durumlara yol açar. İnterlökin (IL) 6 , IL-17 , IL-21 ve IL-23 ile ilgili T yardımcı 17 (Th17) hücrelerinin aktivasyonu kritik bir rol oynar; spesifik olarak, Th17 aktivasyonu, sürekli, döngüsel bir tarzda IL-6 yoluyla Th17'nin daha fazla aktivasyonuna yol açar. Bu yol, glukokortikoidler ile baskılanır ve daha yakın zamanlarda IL-6 inhibitörlerinin de baskılayıcı bir rol oynadığı bulunmuştur.

Teşhis

Fizik sınavı

Temporal arter biyopsisinde dev hücreli arteriti gösteren orta dereceli büyütme mikrografı . Arteriyel lümen solda görülüyor. Sağda kalınlaşmış intima ile media arasındaki arayüzde dev bir hücre görülmektedir .  H&E lekesi

Laboratuvar testleri

Biyopsi

Bir serebral arterde dev hücreli vaskülitin histopatolojisi. Elastica lekesi.

Altın standart temporal arterit teşhisi için olan biyopsi lokal anestezi altında kap küçük bir bölümünün ortadan kaldırılması ve incelenmesi ile olan mikroskopik için dev hücreler doku nüfuz. Ancak negatif bir sonuç kesin olarak tanıyı dışlamaz; çünkü kan damarları yamalı bir desen katılan, orada gemide etkilenmemiş alanlar olabilir ve biyopsi bu parçaların alınmış olabilir. 1,5-3 cm uzunluğundaki tek taraflı biyopsi %85-90 duyarlıdır (minimum 1 cm'dir). A CD 4+ baskın T hücre infiltratı ile elastik lamina fragmantasyonu ile intimal hiperplazi ve medial granülomatöz inflamasyon olarak karakterize edilen şu anda biyopsi, yalnızca klinik tanı veya tanı kriterlerinden biri için doğrulayıcı olarak kabul edilir.

Tıbbi Görüntüleme

Temporal arterin ultrason ile radyolojik incelemesi bir halo işareti verir . Kontrastlı beyin MRG ve BT bu bozuklukta genellikle negatiftir. Son çalışmalar, süper yüksek çözünürlüklü görüntüleme ve kontrast enjeksiyonu kullanan 3T MRG'nin bu bozukluğu yüksek özgüllük ve hassasiyetle invazif olmayan bir şekilde teşhis edebildiğini göstermiştir.

Tedavi

GCA, geri dönüşü olmayan görme kaybı potansiyeli nedeniyle tıbbi bir acil durum olarak kabul edilir . Kortikosteroidler , tipik olarak yüksek doz prednizon (1 mg/kg/gün), oftalmik arter tıkanıklığına bağlı geri dönüşü olmayan körlüğü önlemek için tanıdan şüphelenildiği anda (tanı biyopsi ile doğrulanmadan önce bile) başlanmalıdır . Steroidler tanının daha sonra biyopsi ile doğrulanmasını engellemez, ancak histolojide tedavinin ilk haftasının sonuna doğru bazı değişiklikler gözlemlenebilir ve birkaç ay sonra tespit edilmesi daha zordur. Kortikosteroidlerin dozu genellikle 12-18 ayda yavaş yavaş azaltılır. Oral steroidler, intravenöz steroidlerin oral steroidlere göre önemli fayda sağladığı görülen akut görme kaybının tedavisi dışında, en az intravenöz steroidler kadar etkilidir. Prednizonun kısa vadeli yan etkileri nadirdir ancak duygudurum değişiklikleri, avasküler nekroz ve enfeksiyon riskinin artmasını içerebilir. Uzun süreli kullanımla ilişkili yan etkilerden bazıları kilo alımı, diyabetes mellitus , osteoporoz , avasküler nekroz, glokom , katarakt , kardiyovasküler hastalık ve artan enfeksiyon riskini içerir. Az miktarda aspirin eklenmesinin faydalı olup olmadığı henüz araştırılmadığı için belirsizdir . Tocilizumab enjeksiyonları da kullanılabilir. Tocilizumab, GCA'nın ilerlemesinde rol oynayan önemli bir sitokin olan interlökin-6 reseptörünü hedefleyen hümanize bir antikordur . Tocilizumab'ın hem tek başına hem de kortikosteroidlerle birlikte kullanıldığında hem nüksü hem de GCA alevlenmelerini en aza indirmede etkili olduğu bulunmuştur. Tocilizumabın uzun süreli kullanımı daha fazla araştırma gerektirir. Tocilizumab, gastrointestinal perforasyon ve enfeksiyon riskini artırabilir , ancak kortikosteroid kullanmaktan daha fazla risk olduğu görülmemektedir.

epidemiyoloji

Dev hücreli arterit tipik olarak sadece 50 yaşın üzerindekilerde görülür; özellikle 70'li yaşlardakiler. Her yıl 50 yaşın üzerindeki 15.000 kişiden 1'ini etkiler. Kadınlarda erkeklerden 2:1 oranında daha yaygındır ve Kuzey Avrupa kökenlilerde ve Ekvator'dan daha uzakta yaşayanlarda daha yaygındır .

terminoloji

"Dev hücreli arterit" ve "temporal arterit" terimleri, temporal arterin sık sık tutulumu nedeniyle bazen birbirinin yerine kullanılır . Ancak aort gibi diğer büyük damarlar tutulabilir. Dev hücreli arterit, "kraniyal arterit" ve "Horton hastalığı" olarak da bilinir. İsim ( dev hücreli arterit), ilgili inflamatuar hücrenin tipini yansıtır.

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar