Plazmablastik farklılaşmalı lenfoid neoplazmalar - Lymphoid neoplasms with plasmablastic differentiation
Plazmablastik farklılaşmaya sahip lenfoid neoplazmalar , Dünya Sağlık Örgütü , 2017 tarafından, malign hücrelerin plazmablast, yani olgunlaşmamış plazma hücreleri haline gelen B hücreli lenfositler olduğu birkaç farklı ancak nadir lenfomaların bir alt grubu olarak sınıflandırıldı . Normalde, B hücreleri yabancı antijenleri alır, dalak ve lenf düğümleri gibi sekonder lenfoid organların germinal merkezlerine hareket eder ve bu bölgelerde T hücresi lenfositleri tarafından plazmablastlara farklılaşmak (yani hücre tiplerini değiştirmek) için uyarılır ve daha sonra olgun plazma hücreleri. Plazmablastlar ve büyük ölçüde, plazma hücreleri , önceki B hücrelerinin daha önce maruz kaldığı antijenleri bağlayan antikorları üretir ve salgılar (bkz. Plazma hücresi farklılaşması ). Antikorlar, kısmen, yüzeylerinde açığa çıkan antijenleri bağlayarak zararlı bakteri ve virüsleri nötralize etme işlevi görür. Bununla birlikte, habis yapıları nedeniyle, plazmablastik farklılaşmaya sahip lenfoid neoplazmalardaki plazmablastlar, plazma hücrelerine olgunlaşmaz veya antikorlar oluşturur, bunun yerine kontrolsüz bir şekilde çeşitli doku ve organlarda çoğalır ve bunlara zarar verir. Bu malignite alt grubundaki bireysel lenfomalar , genellikle alt grubun diğer üyeleriyle örtüşen heterojen klinik, morfolojik ve gen bulgularına sahiptir. Sonuç olarak, bu lenfomaların doğru şekilde teşhis edilmesi zor olmuştur. Bununla birlikte, genellikle çok farklı prognoz ve tedavilere sahip oldukları için onları doğru teşhis etmek özellikle önemlidir. Plazmasitik farklılaşmaya sahip lenfoid neoplazmalar şunlardır:
- 1) Plazmablastik lenfoma : Bu lenfoid neoplazmalardan en yaygın olanı.
- 2) Plazmablastik plazma hücreli lenfoma veya plazmablastik plazmasitoma : Multipl miyelomdaki plazma hücre lezyonları gibi geniş çapta yayılan veya plazmasitomdaki plazma hücre lezyonları gibi lokalize olan lenfoid bir neoplazm .
- 3) Primer efüzyon lenfoma, insan herpes virüsü pozitif : Aynı zamanda primer efüzyon lenfoma, tip I olarak da adlandırılır; genellikle vücut boşluklarında efüzyon göstermesi ile karakterizedir .
- 4) Birincil efüzyon lenfoma, insan herpes virüsü negatif : Aynı zamanda birincil efüzyon lenfoma, tip II olarak da adlandırılır; vücut boşluklarında efüzyon olması ile karakterizedir.
- 5) Anaplastik Lenfoma kinaz pozitif büyük B hücreli lenfoma : Bir anaplastik büyük hücreli lenfoma, habis hücrelerin Plazmablastik özellikleri ve ayırt edici bir bilgisi olan mutasyon olarak anaplastik lenfom kinazı geni.
- 6) İnsan herpesvirüsü 8-pozitif diffüz büyük B hücreli lenfoma, aksi belirtilmemiştir : Bu lenfoid neoplazm genellikle lenfoproliferatif hastalık, idiyopatik çok merkezli Castleman hastalığından kaynaklanır .
İnsan herpesvirüsü 8-pozitif diffüz büyük B-hücreli lenfoma dışında, aksi belirtilmemiştir, bu lenfoid neoplazmalar genellikle malign plazmablastik hücrelerin Epstein-Barr virüsü enfeksiyonu ile ilişkilidir . Bu şekilde enfekte vakalarda, lenfoid neoplazma, en azından kısmen, bu viral enfeksiyondan kaynaklanabilir ve bu nedenle, Epstein-Barr virüsü ile ilişkili lenfoproliferatif hastalıkların örnekleri olarak kabul edilebilir .