Plazmasitom - Plasmacytoma
| Plazmasitom | |
|---|---|
 | |
| Bir plazmasitomun mikrografı . H&E boyası . | |
| Uzmanlık | Hematoloji ve onkoloji |
Plazmasitoma a, plazma hücre diskrazi bir hangi plazma hücre tümörü içinde büyür yumuşak doku içinde ya da eksenel iskelet .
Uluslararası Miyelom Çalışma Grubu üç tip listeler: yalnız plazmasitomu kemiğin (SPB); ekstramedüller plazmasitoma (EP) ve birincil veya tekrarlayan çoklu plazmasitomlar. Bunların en yaygını, tüm plazma hücre malignitelerinin %3-5'ini oluşturan SPB'dir. SPB'ler aksiyal iskelet içinde litik lezyonlar olarak ortaya çıkar ve ekstramedüller plazmasitomlar en sık üst solunum yolunda (% 85) meydana gelir, ancak herhangi bir yumuşak dokuda ortaya çıkabilir. Tüm vakaların yaklaşık yarısı paraproteinemi üretir . SPB'ler ve ekstramedüller plazmasitomlar çoğunlukla radyoterapi ile tedavi edilir , ancak bazı ekstramedüller plazmasitom vakalarında cerrahi kullanılır. İskelet formları sıklıkla 2-4 yıl içinde multipl miyeloma ilerler .
Hücresel benzerliklerinden dolayı, plazmasitomların multipl miyelomdan ayırt edilmesi gerekir . SPB ve ekstramedüller plazmasitom için ayrım, yalnızca bir lezyonun (kemik veya yumuşak dokuda), normal kemik iliğinin (<%5 plazma hücresi), normal iskelet incelemesinin varlığı, paraproteinin olmaması veya düşük olması ve uç organ hasarının olmamasıdır.
Belirti ve bulgular
SPB için en yaygın görülen semptom, etkilenen kemikteki ağrıdır. Sırt ağrısı ve omurilik sıkışması veya patolojik kırık gibi kemik lezyonunun diğer sonuçları ortaya çıkabilir . Ekstramedüller plazmasitomanın yaklaşık %85'i üst solunum yolu mukozasında bulunur ve burun kanaması , burun akıntısı ve burun tıkanıklığı gibi olası semptomlara neden olur . Bazı dokularda ele gelen kitle olarak bulunabilir .
Teşhis
Plazmasitom teşhisi, serum protein elektroforezi , kemik iliği biyopsisi , Bence Jones proteini için idrar analizi ve tam kan sayımı , düz film radyografisi , MRI ve PET-CT gibi çok çeşitli disiplinler arası teknikler kullanır .
Serum protein elektroforezi, kanın sıvı kısmındaki (serum) proteinleri ayırarak antikorların analizine izin verir. Normal kan serumu bir dizi antikor içerir ve poliklonal olduğu söylenirken , plazmasitomlu bir kişiden alınan serum monoklonal bir artış gösterebilir . Bunun nedeni, plazmasitomu oluşturan ve tek bir antikor türü üreten tek bir plazma hücresi tipinin büyümesidir. Plazma hücrelerinin monoklonal olduğu söylenir ve aşırı üretilen antikor, monoklonal protein veya paraprotein olarak bilinir . Paraproteinler , SPB'nin % 60'ında ve ekstramedüller plazmasitomanın% 25'inden azında bulunur.
Hastalığın lokalize olmasını sağlamak için kemik iliği biyopsileri yapılır; ve SPB veya ekstramedüller plazmasitomda monoklonal plazma hücrelerinde bir artış olmayacaktır. SPB ve ekstramedüller plazmasitoma doku biyopsileri , plazma hücrelerinin fenotipini değerlendirmek için kullanılır . Hangi farklılaşma (CD) markörlerinin mevcut olduğunu görmek ve hücrelerin monoklonalitesini değerlendirmek için bu biyopsiler üzerinde histolojik analizler yapılabilir . CD belirteçleri, ekstramedüller plazmasitomanın lenfomalardan ayrılmasına yardımcı olabilir.
Eksenel iskelet içinde başka birincil tümör bulunmadığından emin olmak için iskelet incelemeleri kullanılır . MRI, tümör durumunu değerlendirmek için kullanılabilir ve düz film radyografisi ile tespit edilmeyen birincil tümörleri tespit etmede avantajlı olabilir. PET-CT , SPB teşhisi konan kişilerde ekstramedüller tümörlerin saptanmasında da faydalı olabilir. BT görüntüleme , kemik hasarını değerlendirmek için düz film radyografiden daha iyi olabilir.
Yapılması gereken önemli bir ayrım , multipl miyelom gibi sistemik bir plazma hücresi bozukluğu değil, gerçek bir plazmasitomun mevcut olmasıdır . Plazmasitom ve multipl miyelom arasındaki fark, plazmasitomada artmış kan kalsiyumu , azalmış böbrek fonksiyonu , kan dolaşımında çok az kırmızı kan hücresi ve çoklu kemik lezyonları (topluca CRAB olarak adlandırılır) olmamasıdır.
Sınıflandırma
Plazmasitoma a, tümör bölgesinin plazma hücreleri . Hücreler multipl miyelomda görülenlerle aynıdır , ancak iskelette (kemiğin soliter plazmasitomu; SPB) veya yumuşak dokularda (ekstramedüller plazmasitoma; EP) ayrı hücre kitleleri oluştururlar. Bunlar birlikte mevcut olmayan sistemik hastalığa sistemik bir plazma hücre bozukluğu olarak sınıflandırmak.
Uluslararası Miyelom Çalışma Grubu (IMWG) plazmasitomlar tanısı için gerekli kriterleri yayınlamıştır. Üç farklı varlığı tanırlar: SPB, ekstramedüller plazmasitoma ve çoklu soliter plazmasitomlar (+/- tekrarlayan). SPB için önerilen kriterler, tek bir kemik lezyonunun varlığı, normal kemik iliği (% 5'ten az plazma hücresi), küçük veya hiç paraprotein olmaması, ilgili organ tutulumu / hasarı olmaması ve normal bir iskelet incelemesidir (tek kemik lezyonu dışında) . Ekstramedüller plazmasitoma için kriterler aynıdır ancak tümör yumuşak dokuda bulunur. Kemik lezyonu olmamalıdır. Çoklu soliter plazmasitomlar (+/- rekürren) için kriterler, çoklu soliter kemik veya yumuşak doku lezyonlarının mevcut olması dışında aynıdır. Çoklu primer tümörler olarak veya önceki bir plazmasitoma nüksü olarak ortaya çıkabilirler.
Epstein – Barr virüsü ile ilişki
Nadiren, Epstein-Barr virüsü (EBV), özellikle HIV / AIDS , organ transplantasyonu veya romatoid artrit gibi kronik inflamatuvar bir duruma bağlı immün yetmezliği olan kişilerde multipl miyelom ve plazmasitomlarla ilişkilidir . EBV pozitif multipl miyelom ve plazmasitom, Dünya Sağlık Örgütü (2016) tarafından birlikte Epstein – Barr virüsü ile ilişkili lenfoproliferatif hastalıklar olarak sınıflandırılır ve Epstein – Barr virüsü ile ilişkili plazma hücresi miyelomu olarak adlandırılır . EBV pozitifliği, plazmasitomda multipl miyelomdan daha yaygındır. EBV + plazmasitoma ile ilgili dokular tipik olarak, hızla çoğalan olgunlaşmamış veya zayıf şekilde farklılaşmış plazma hücrelerinin görünümü ile EBV + hücrelerinin odaklarını gösterir . Bu hücreler, EBER1 ve EBER2 gibi EBV genlerinin ürünlerini ifade eder. EBV-pozitif plazmasitoma (lar) ın multipl miyeloma ilerleme olasılığı, EBV negatif plazmasitoma (lar) dan daha fazladır, bu da virüsün plazmasitomun multipl miyeloma ilerlemesinde bir rol oynayabileceğini düşündürmektedir.
Tedavi
Radyoterapi , hem SPB hem de ekstramedüller plazmasitoma için ana tedavi seçeneğidir ve>% 80'lik lokal kontrol oranları elde edilebilir. Plazmasitom radyosensitif bir tümör olduğu için bu tedavi şekli küratif amaçla kullanılabilir . Cerrahi ekstramedüller plazmasitom için bir seçenektir, ancak kozmetik nedenlerle genellikle baş boyun bölgesinde lezyon olmadığında kullanılır.
Prognoz
Çoğu SPB vakası, tanıdan sonraki 2-4 yıl içinde multipl miyelomaya ilerler , ancak SPB için genel medyan sağkalım 7-12 yıldır. Ekstramedüller plazmasitom vakalarının %30-50'si, medyan 1.5-2.5 yıllık bir süre ile multipl miyelomaya ilerler. SPB'nin% 15-45'i ve ekstramedüller plazmasitomanın% 50-65'i 10 yıl sonra hastalıksızdır.
Epidemiyoloji
Plazmasitomlar nadir görülen bir kanser türüdür. SPB, hastalığın en yaygın şeklidir ve tüm plazma hücre malignitelerinin %3-5'ini oluşturur. Tüm plazmasitomlar için tanı anındaki medyan yaş 55'tir. Hem SPB hem de ekstramedüller plazmasitoma erkeklerde daha yaygındır; SPB için 2: 1 erkek / dişi oranı ve ekstramedüller plazmasitoma için 3: 1 oranı.
Terminoloji
Kelimeyi kullanırken bazı belirsizlikler olabilir. "Plazmasitoma" bazen " plazma hücre diskrazisi " veya "soliter miyelom" ile eşittir . Genellikle "soliter plazmasitoma" ifadesinin bir parçası olarak kullanılır. veya "ekstramedüller plazmasitoma" ifadesinin bir parçası olarak. Bu bağlamda "ekstramedüller", kemik iliğinin dışı anlamına gelir .
Ayrıca bakınız
- Plazma hücre diskrazisi
- Multipil myeloma
- Belirsiz önemi olan monoklonal gamopati (MGUS)
- Waldenström makroglobulinemisi
- Kutanöz B hücreli lenfoma
Referanslar
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma | |
|---|---|
| Dış kaynaklar |
|