Karışık Müllerian tümör - Mixed Müllerian tumor

Karışık Müllerian tümör
Diğer isimler	Malign karışık mezodermal tümör (MMMT)
Uzmanlık	Onkoloji , jinekoloji

Bir habis karışık Müllerian tümör olarak da bilinen, habis karışık mezodermal tümör ( MMMT ) a, kanser bulunan uterus , yumurtalıklar, fallop tüpleri ve hem de içerir vücudun diğer bölgelerinde kanser ( epitel doku ) ve Sarkomatöz ( bağ dokusu ) bileşenleri. Homolog (sarkomatöz bileşenin endometriyal , fibröz ve / veya düz kas dokuları gibi uterusta bulunan dokulardan yapıldığı) ve heterolog tip (rahimde bulunmayan dokulardan oluşan) olmak üzere iki türe ayrılır. olarak kıkırdak , iskelet kası ve / veya kemik ). MMMT, rahim gövdesinden türetilen tüm tümörlerin yüzde iki ila beşini oluşturur ve ağırlıklı olarak ortalama yaşı 66 olan menopoz sonrası kadınlarda bulunur. Risk faktörleri adenokarsinomlara benzer ve obezite , eksojen östrojen tedavileri ve nullipariteyi içerir . Daha az anlaşılan ancak potansiyel risk faktörleri arasında tamoksifen tedavisi ve pelvik radyasyon yer alır.

Sınıflandırma

MMMT'nin isimlendirilmesi konusunda tartışma var; karsinosarkom terimi eskiden homolog tümörlü lezyonları tanımlamak için kullanılmış ve heterolog tümörleri tanımlamak için "malign karışık Müllerian tümör" veya "karışık mezodermal tümör" kullanılmıştır. "Karsinosarkom" artık standart olarak kabul edilirken, "malign karışık Müllerian tümör" jinekolojik literatürde uzun bir geçmişe sahiptir ve kullanılmaya devam etmesi beklenmektedir. Adenokarsinomun stromayı uyardığı farklı doku türlerinin ya ayrı ayrı geliştiğine ve tek bir kitle halinde birleştiğine ("çarpışma" teorisi) inanılan tümörlerin histolojik özelliklerini ve gelişimini belirli bir dereceye kadar yansıtır . bir tümör ("kompozisyon" teorisi) veya tümörün, farklı hücre tiplerine farklılaşan bir kök hücrenin sonucu olduğunu ("kombinasyon" teorisi) oluşturun. "Çarpışma" tümörleri normalde kolayca tanınır ve gerçek MMMT'ler olarak kabul edilmez; "Kombinasyon" teorisi en yaygın olarak kabul edilir ve tümörlerin tek bir hücre dizisinden geliştiğine ve Müllerian kanalından rahmin fundusuna benzer bir şekilde geliştiğine dair kanıtlara bağlıdır - ilk önce bir kök hücreden bir popülasyona daha sonra epitel ve stromal bileşenlere farklılaşan hücre sayısı.

Bazı tümörlerin , sarkom bileşenden çok daha kolay metastaz yapma eğiliminde olan ilgili epitel hücrelerinin agresif doğası nedeniyle bileşim teorisi tarafından daha iyi açıklandığına dair kanıtlar vardır . MMMT'nin genel davranışı, sarkomdan çok epitelin tipi ve derecesi ile ilgilidir, bu da sarkom kısmının, tümörün birincil itici gücünden daha atipik bir "seyirci" olduğunu düşündürür. Buna rağmen, tamamen endometriyal tümörler MMMT'lerle karşılaştırıldığında, MMMT tümörü daha kötü bir prognoza sahip olma eğilimindedir.

Morfoloji

Rahim karsinosarkomu

Genel görünümde MMMT'ler adenokarsinomlardan daha etlidir , hacimli ve polipoid olabilir ve bazen servikal os boyunca çıkıntı yapabilir . Açık histoloji , habis mezenşimal ile karıştırılır (adenokarsinom (endometrioid seröz ya da açık hücre) oluşur sarkomu ) elemanlarının; alternatif olarak, tümör iki farklı ve ayrı epitelyal ve mezenkimal bileşen içerebilir. Sarkomatöz bileşenler ayrıca ekstrauterin dokuları (örneğin çizgili kas, kıkırdak, yağ dokusu ve kemik) taklit edebilir. Metastazlar genellikle sadece epitel bileşenleri içerir.

Prognoz

MMMT'lerin sonucu, öncelikle istila derinliği ve aşama ile belirlenir. Endometriyal karsinomlarda olduğu gibi, prognoz, seröz farklılaşma ile en zayıf olan adenokarsinomun derecesi ve tipinden etkilenir. MMMT'ler oldukça kötü huyludur; bir evre I tümörün beklenen beş yıllık sağkalım oranı% 50 iken, genel beş yıllık sağkalım oranı% 20'den azdır.

Uterin MMMT'lerin evrelemesi aşağıdaki gibidir:

• Evre I. Karsinom, corpus uteri'nin kendisiyle sınırlıdır .
• Aşama II. Karsinom, korpus ve serviksi içerir .
• Aşama III. Karsinom rahim dışına uzanır, ancak pelvisin dışına çıkmaz .
• Aşama IV. Karsinom, gerçek pelvisin dışına uzanır veya mesane veya rektum mukozasını içerir.

Bir Cochrane incelemesi, İfosfamid dahil kombinasyon kemoterapisi ile tedavi edilen yüksek evreli uterin karsinosarkomlu kadınların (evre 3 veya 4), tek başına İfosfamid ile tedavi edilen kadınlardan daha düşük hastalık ilerlemesi ve ölüm riski altında olduğunu göstermektedir. Bununla birlikte, tek başına ifosamide göre kombinasyon tedavisi ile daha fazla kadın yan etki yaşamıştır. Karına radyoterapi iyileşmiş sağkalım ile ilişkili değildi.

Referanslar

Dış bağlantılar