Mediastinal germ hücreli tümör - Mediastinal germ cell tumor

Mediastinal germ hücreli tümör
uzmanlık onkoloji

Mediastinal germ hücreli tümörler olan tümörler türeyen germ hücre içinde kalan kalıntılar mediastinum . En sık gonadda görülürler, ancak bazen başka yerlerde de görülürler .

Belirti ve bulgular

Mediastenin iyi huylu germ hücreli tümörlerinden farklı olarak, kötü huylu mediastinal tümörler genellikle tanı anında semptomatiktir. Mediastinal malign tümörlerin çoğu büyüktür ve akciğerler, plevra, perikard ve göğüs duvarı dahil olmak üzere bitişik yapıları sıkıştırarak veya istila ederek semptomlara neden olur.

Seminomlar nispeten yavaş büyür ve semptomlara neden olmadan önce çok büyük olabilir. 20 ila 30 cm çapındaki tümörler minimal semptomatoloji ile var olabilir.

Nadir görülen erişkin başlangıçlı akut megakaryoblastik lösemi vakaları, malign mediastinal germ hücreli tümör ile ilişkilidir. Bu vakalarda, mediastinal germ hücreli tümör, akut megakaryoblastik lösemiden önce veya onunla birlikte gelişir, ancak bundan sonra olmaz. Bu bireylerin kemik iliği hücrelerindeki en yaygın üç genetik anormallik (tüm vakaların ~%65'ini temsil eder), kromozom 12'nin uzun kolundaki inversiyonlar , trizomi 8 ve fazladan bir X kromozomudur . Bu vakaların birçoğunda, malign megakaryoblastlardaki genetik anormallikler, malign mediastinal germ hücrelerindekilere benzerdi. Bu sonuçlar ve diğer analizlerin sonuçları, iki malignitenin ortak bir kurucu hücre klonundan (yani bir dizi genetik olarak özdeş hücreden) kaynaklandığını göstermektedir.

Neden

Bazı araştırmacılar, bu dağılımın embriyogenez sırasında germ hücrelerinin anormal göçünün bir sonucu olarak ortaya çıktığını öne sürmektedir . Diğerleri, normal embriyogenez sırasında germ hücrelerinin birden fazla bölgeye yaygın bir şekilde dağıldığını, bu hücrelerin genetik bilgi taşıdığını veya somatik bölgelerde düzenleyici işlevler sağladığını varsaymaktadır.

Teşhis

Mediastinal kitlesi olan tüm genç erkeklerde mediastinal germ hücreli tümör tanısı düşünülmelidir. Fizik muayene ve rutin laboratuvar çalışmalarına ek olarak, ilk değerlendirme göğüs ve karın BT'sini ve serum HCG ve alfa-fetoprotein düzeylerinin belirlenmesini içermelidir .

Tedavi

Saf mediastinal seminomlar , tanı anında metastatik olsa bile hastaların büyük çoğunluğunda tedavi edilebilir. Bu tümörler radyasyon tedavisine ve kombinasyon kemoterapisine oldukça duyarlıdır . Bununla birlikte, mediastinal radyasyonun kardiyotoksisitesi önemlidir ve mediastinal seminomların standart tedavisi , herhangi bir metastatik hastalığın konumuna bağlı olarak 21 günlük üç veya dört tedavi döngüsü boyunca bleomisin , etoposid ve sisplatin kullanan kemoterapidir . Küçük tümörleri (genellikle asemptomatik) olan ve rezeke edilebilir görünen hastalara genellikle torakotomi uygulanır ve kemoterapinin ardından tam rezeksiyon girişiminde bulunulur.

Mediastinal seminom olmayan germ hücreli tümörlerin tedavisi, kötü prognozlu testis kanseri için kılavuzları takip etmelidir . Dört kür bleomisin, etoposid ve sisplatin ile başlangıç ​​tedavisi, ardından herhangi bir rezidüel hastalığın cerrahi rezeksiyonu standart tedavi olarak kabul edilir.

epidemiyoloji

Mediastenin malign germ hücreli tümörleri nadirdir ve mediastenden kaynaklanan tümörlerin sadece %3 ila %10'unu temsil eder. Testislerde ortaya çıkan germ hücreli tümörlerden çok daha az yaygındırlar ve tüm germ hücreli neoplazmaların sadece %1 ila %5'ini oluştururlar .

Mediastinal germ hücreli tümörlerle ilişkili sendromlar arasında Hematolojik Neoplazi ve Klinefelter sendromu bulunur .

Tarih

Çeşitli histolojilere sahip kötü huylu mediastinal germ hücreli tümörler ilk olarak yaklaşık 50 yıl önce klinik bir antite olarak tanımlandı. Mediastinal ve diğer ekstragonadal germ hücreli tümörlerin başlangıçta belirsiz bir gonadal primer bölgeden izole metastazları temsil ettiği düşünülmüştür .

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma