Mast hücresi lösemi - Mast cell leukemia
| Akut mast hücreli lösemi | |
|---|---|
 | |
| Mast hücreli lösemiyi gösteren periferik kan. | |
| Uzmanlık | Hematoloji ve onkoloji |
Mast hücreli lösemi , genellikle de novo ortaya çıkan , ancak nadiren kronik miyeloid löseminin daha agresif akut miyeloid lösemiye dönüşümünden gelişebilen son derece agresif bir akut miyeloid lösemi alt tipidir . Vakaların küçük bir bölümünde, akut mast hücreli lösemi, daha ilerleyici bir sistemik mastositoz formundan gelişebilir . Akut mast hücreli löseminin WHO kriterlerine göre teşhisi, kemik iliğinde % 20 ve kanda% 10 neoplastik mast hücresi prevalansının gerekliliğini içerir . Mast hücreleri kan hücrelerinin% 10'undan daha azını temsil ediyorsa, tümör "alösemik" mast hücresi lösemi olarak adlandırılır.
Belirti ve bulgular
Akut mast hücreli lösemi, kanda ve kemik iliğinde çok sayıda lösemik mast hücreleri ile hızla ilerleyen bir hastalıktır. Yaygın belirti ve semptomlar ateş, baş ağrısı, yüzde ve gövdede kızarıklığı içerir. Ürtikerya pigmentozanın tipik kutanöz mast hücresi infiltratları, mast hücreli lösemili hastalarda tanı öncesinde, sırasında veya sonrasında genellikle mevcut değildir. Semptomlar, diğer akut miyeloid löseminin alt tiplerinden daha yaygın olan karın ağrısı, kemik ağrısı ve peptik ülseri içerir . Bu eski semptomlar, neoplastik mast hücrelerinden histamin adı verilen bir maddenin salınmasından kaynaklanmaktadır . Karaciğer ve dalağın büyümesi veya hepatosplenomegali karakteristiktir. Mast hücreleri ayrıca heparin gibi ciddi kanamalara yol açabilen birçok antikoagülan salgılar . Karaciğer ve dalak disfonksiyonu da kanamaya katkıda bulunur. Kemiğin tutulması osteoporoza neden olabilir . Karın ultrasonu veya bilgisayarlı tomografi (BT) taraması, hepatosplenomegali ve lenfadenopatiyi aramak için kullanılır. Düz radyografi ve kemik dansitometrisi, kemik tutulumunu ve osteoporoz varlığını değerlendirmek için kullanılabilir. Bağırsak tutulumundan şüpheleniliyorsa endoskopi ve biyopsi yararlı olabilir.
Teşhis
Sitokimya
Lösemik hücrelerin sitokimyasal özellikleri, mast hücresi türevine özgü olmalıdır ( alfa-naftil kloroasetat esteraz ile boyanan ancak peroksidaz ile boyanmayan metakromatik granüllerin varlığı ). Mast hücresi triptaz , mast hücre granüllerinde bulunan bir enzimdir. Mast hücre sayıları en iyi triptaz immün boyama ile tahmin edilir çünkü çok zayıf granüle edilmiş hücreler alfa-naftol kloroasetat esteraz için olsa bile çok zayıf boyanabilir.
Tümör belirteçleri
Lösemik hücreler genellikle CD13 , CD33 , CD68 ve CD117 için güçlü bir şekilde pozitiftir . Karakteristik olarak, bazofil (örn. CD11b , CD123 ) ve monosit markörleri ( CD14 , CD15 ) yoktur. Hücreler genellikle CD2 ve CD25 ifade eder . Kötü huylu mast hücreleri, anti-apoptoz geni bcl-2'yi aşırı ifade eder. Çoğu hastada KIT mutasyonu adı verilen bir mutasyon tespit edilir.
Biyokimya
Toplam serum triptaz, mast hücre lösemisinde yükselir. Normal toplam (alfa + beta) serum triptaz yaklaşık 6 mikro g / L'dir (aralık 0 ila 11 mikro g / L). Birkaç yüz mikro g / L değerler, mast hücre lösemisinin karakteristiğidir. Plazma ve idrar histamin seviyeleri, mast hücre lösemisinde sıklıkla yükselir. Histidin dekarboksilaz (HDC), histidinden histamin üreten reaksiyonu katalize eden enzimdir. Mast hücreli lösemili hastaların ilik hücrelerinde histidin karboksilaz ölçümü, mast hücrelerinin çok hassas bir belirtecidir.
Tedavi
İmmünoglobulin E ( IgE ), mast hücre fonksiyonunda önemlidir. Koyunlarda yetiştirilen anti-IgE immünoglobulin ile immünoterapi, mast hücreli lösemili bir hastada dolaşımdaki mast hücrelerinin sayısında geçici bir azalmaya neden oldu. Her ne kadar Splenektomi mast hücresi lösemi hastalarında kısa yanıtları yol açmıştır, bu tedavinin etkinliği konusunda kesin sonuçlara mümkündür. Akut miyeloid lösemide olduğu gibi sitozin arabinosid ve idarubisin , daunomisin veya mitoksantron kombinasyonu ile kemoterapi kullanılmıştır. Kök hücre nakli bir seçenektir, ancak yanıtlar ve sonuçlarla ilgili herhangi bir deneyim yoktur.
Prognoz
Akut mast hücreli lösemi son derece agresiftir ve ciddi bir prognoza sahiptir. Çoğu durumda, kemik iliği yetmezliği dahil çoklu organ yetmezliği haftalar ila aylar arasında gelişir. Tanıdan sonra medyan sağkalım sadece yaklaşık 6 aydır.
Referanslar
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma |
|---|