Marburg akut multipl skleroz - Marburg acute multiple sclerosis

Marburg akut multipl skleroz
Diğer isimler Akut multipl skleroz, Marburg tipi

Marburg multipl skleroz veya akut fulminant multipl skleroz olarak da bilinen Marburg akut multipl skleroz , bazıları tarafından MS varyantları ve diğerleri tarafından farklı hastalıklar olarak sınıflandırılan bir hastalıklar koleksiyonu olan multipl skleroz sınır hastalıklarından biri olarak kabul edilir . Bu gruptaki diğer hastalıklar nöromiyelitis optika (NMO), Balo konsantrik skleroz ve Schilder hastalığıdır . Daha ağır seyirli malign multipl skleroz , hastaların ilk semptomlarından itibaren beş yıldan daha kısa bir sürede, genellikle birkaç ay içinde önemli bir sakatlık seviyesine ulaştığı bir tür malign multipl sklerozdur .

Bazen Marburg MS, tümefaktif MS ile eşanlamlı olarak kabul edilir , ancak tüm yazarlar için değil.

Patogenez

Marburg MS'nin, anti-MOG ile ilişkili ADEM'e standart MS'den daha yakın olduğu bildirildi. Bazen doğum sonrası ortaya çıktığı bildirildi.

MOG antikoru ile ilişkili demiyelinizan psödotümör

Ana madde: anti-MOG ilişkili ensefalomiyelit

Bazı anti-MOG vakaları MS gereksinimlerini (zaman ve mekanda yayılan lezyonlar) karşılar ve bu nedenle geleneksel olarak MS vakaları olarak kabul edilir. Anti-MOG hastalığının keşfedilmesinden sonra bu sınıflandırma revizyona alınmıştır.

Teşhis

Adını Otto Marburg'dan almıştır . Bir MRI taraması ile in vivo teşhis edilebilir . Marburg hastalığı tek bir büyük lezyon şeklinde ortaya çıkarsa, radyolojik olarak bir beyin tümörü veya apseden ayırt edilemez. Genellikle öldürücüdür, ancak Mitoxantrone ve Alemtuzumab'a yanıt verdiği bulunmuştur ve ayrıca otolog kök hücre transplantasyonuna da yanıt vermiştir . Son kanıtlar, Marburg'un tıpkı standart MS gibi, ilaca heterojen bir yanıt sunduğunu göstermektedir.

Tedavi

Tarihsel olarak, akut MS ölümcül bir hastalıktı ve ölümün başlangıcından itibaren bir yıl içinde meydana geldi ve genellikle yoğun beyin sapı demiyelinasyonuna ikincil olarak. Anekdotlara dayalı tedavi önerileri, yüksek doz glukokortikoidlerle birlikte plazma değişimini içerir (örn., 10 gün süreyle 1 ila 2 g / gün metilprednizolon ve ardından yavaş bir azaltma). Akut ataktan kurtulan hastalar için, takip tedavileri tek başına veya IFN beta veya GA ile kombinasyon halinde immünosupresyonu (aylık mitoksantron veya siklofosfamid) içerir.

Prognoz

MS'in Marburg varyantı, çoğu durumda 1-2 yıl içinde amansızca ölüme kadar ilerleyen akut fulminan demiyelinizasyon sürecidir. Ancak, Marburg MS'nin üç yıl içinde istikrara kavuştuğuna dair bazı raporlar var.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar