Syrinx (tıp) - Syrinx (medicine)
Bir Syrinx nadir, sıvı-dolu nöroglial içinde kavite omurilik ( siringomyeli olarak), beyin sapı ( syringobulbia ) veya dirsek sinirlerinde, genellikle genç yaşta.
Sunum
Semptomlar genellikle ergenlik ve 45 yaş arasında sinsice başlar. Siringomiyeli, omuriliğin merkezinde gelişerek merkezi kord sendromuna neden olur. Ağrı ve sıcaklık duyusal eksiklikleri erken ortaya çıkar, ancak yıllarca fark edilmeyebilir. İlk fark edilen anormallik ağrısız bir yanık veya kesik olabilir. Siringomiyeli tipik olarak güçsüzlüğe, atrofiye ve sıklıkla ellerde ve kollarda fasikülasyonlara ve hiperrefleksiye neden olur; omuzlar, kollar ve sırt üzerinde pelerin benzeri bir dağılımda ağrı ve sıcaklık duyusunda bir eksiklik karakteristiktir. Hafif dokunuş ve konum ve titreşim hissi etkilenmez. Daha sonra spastik bacak zayıflığı gelişir. Açıklar asimetrik olabilir.
Siringobulbi; vertigo, nistagmus, tek taraflı veya iki taraflı yüz hissi kaybı, lingual atrofi ve güçsüzlük, dizartri , disfaji, ses kısıklığı ve bazen medüller basıya bağlı periferik duyu veya motor defisitlere neden olabilir.
Sebep olmak
Normalde omurilik ve beyin çevresinde akan, besinleri ve atık ürünleri taşıyan, beyin omurilik sıvısı olarak bilinen sulu, koruyucu bir madde omuriliğin küçük bir alanında toplandığında ve bir psödokist oluşturduğunda bir sirenks ortaya çıkar .
Bir dizi tıbbi durum, beyin omurilik sıvısının normal akışında tıkanmaya neden olabilir ve onu omuriliğin kendisine yönlendirebilir. Ancak şimdi netleşen nedenlerden dolayı bu, sirenks oluşumuyla sonuçlanır. Beyin omurilik sıvısı sirenksi doldurur. Omurga boyunca oluşan basınç farklılıkları sıvının kist içinde hareket etmesine neden olur. Doktorlar, kist büyümesine ve omuriliğe daha fazla zarar vermesine neden olan sıvının bu sürekli hareketi olduğuna inanıyor.
Siringomiyelia durumunda , sirenks zamanla genişleyebilir ve uzayabilir ve omuriliği tahrip edebilir. Omurilik beyni ekstremitelerdeki sinirlere bağladığından, bu hasar sırtta, omuzlarda, kollarda veya bacaklarda ağrı, güçsüzlük ve sertliğe neden olabilir. Diğer belirtiler arasında baş ağrıları ve özellikle ellerde aşırı sıcak veya soğuk hissetme yeteneğinin kaybı yer alabilir. Her hasta farklı bir semptom kombinasyonu yaşar. Bu semptomlar tipik olarak, sirenksin omurilik içindeki konumuna ve çoğunlukla daha kritik olarak konumuna bağlı olarak değişir.
Sirenksler genellikle CSF akışını kısmen engelleyen lezyonlardan kaynaklanır. Sirenkslerin en az'ü, kraniyoservikal bileşkede konjenital anormallikler (örn. Serebellar dokunun omurilik kanalına herniasyonu, Chiari malformasyonu olarak adlandırılır ), beyin (örn. Ensefalosel) veya omurilik (örn. Miyelomeningosel - bkz. Konjenital Nörolojik Anomaliler: Beyin) Anormallikler). Bilinmeyen nedenlerle, bu konjenital anormallikler genellikle ergenlik çağında veya genç yetişkinlik yıllarında genişler. Bir sirenks, omurilik tümörü olan, önceki spinal travmaya bağlı yara izi olan veya bilinen predispozan faktörleri olmayan hastalarda da gelişebilir. Omurilik tümörü olan kişilerin yaklaşık% 30'u sonunda bir sirenks geliştirir.
Siringomiyeli, genellikle düzensiz, uzunlamasına bir boşluktur. Çoğunlukla servikal ve torasik bölgeleri etkiler, ancak daha da aşağı veya yukarı beyin sapına (syringobulbia) uzanabilir. Nadir görülen siringobulbi, genellikle alt beyin sapında yarık benzeri bir boşluk olarak ortaya çıkar ve alt kraniyal sinirleri veya yükselen duyusal veya alçalan motor yolları bozabilir veya sıkıştırabilir.
Teşhis
Bir sirenks, açıklanamayan bir merkezi kord sendromu veya diğer karakteristik nörolojik eksiklikler, özellikle de bir capelike dağılımdaki ağrı ve sıcaklık duyu eksiklikleri tarafından önerilmektedir. Omurilik ve beynin tamamının MR görüntülemesi yapılır. MRI incelemesi sırasında intravenöz Gadolinyum uygulaması, herhangi bir ilişkili tümörü saptamak için yararlıdır.
Tedavi
Altta yatan problemler (örn. Kraniyoservikal bileşke anormallikleri, postoperatif skar, spinal tümörler) mümkün olduğunda düzeltilir. Foramen magnum ve üst servikal kordun cerrahi olarak dekompresyonu, tek yararlı tedavidir, ancak cerrahi genellikle ciddi nörolojik bozulmayı tersine çeviremez.
Etimoloji
Syrinx , doğrudan eski Yunanca "tüp" kelimesinden alınmıştır. "Şırınga" kelimesinin köküdür.