Kesme küme bölgesi proteini ( BCR olarak da bilinir), renal karsinom antijeni NY-ren-26 a, proteinin insanlarda tarafından kodlandığını BCR geninin . BCR , Philadelphia kromozomu ile ilişkili olan BCR-ABL kompleksindeki iki genden biridir . Bu gen için farklı izoformları kodlayan iki transkript varyantı bulunmuştur.
Kromozom 22 ve 9 arasındaki karşılıklı translokasyon, genellikle kronik miyeloid lösemili hastalarda bulunan Philadelphia kromozomunu üretir . Bu translokasyon için kromozom 22 kırılma noktası, BCR geni içinde bulunur . Translokasyon hem dizisi tarafından kodlanan bir füzyon proteinini üreten BCR ve ABL kromozom 9 kesme noktasında, gen.
Yapı
Kromozomal translokasyon yoluyla BCR-ABL oluşumunun şeması
BCR'nin N-terminalinde bulunan BCR-ABL onkoprotein oligomerizasyon alanı , BCR-ABL füzyon proteininin onkojenisitesi için esastır . BCR-ABL onkoprotein oligomerizasyon alanı, kısa bir N-terminal sarmalından (alfa-1), esnek bir halkadan ve uzun bir C-terminal sarmalından (alfa-2) oluşur. Bunlar birlikte N-şekilli bir yapı oluştururlar ve ilmek, iki sarmalın paralel bir yönelim almasına izin verir . Monomerik alanlar , alfa-2 sarmalları arasında bir antiparalel sarmal bobin oluşumu ve bir alfa-1 sarmalının geri döndüğü ve ikincisinden alfa-2 sarmalına karşı paketlendiği iki alfa-1 sarmalının alan değiştirmesi yoluyla bir dimer ile birleşir. monomer . İki dimer daha sonra bir tetramer ile birleşir .
Etkileşimler
BCR proteininin aşağıdakilerle etkileşime girdiği gösterilmiştir :
