Transfüzyon tedavisi (Orak hücre hastalığı) - Transfusion therapy (Sickle-cell disease)
Donörlerden alınan kırmızı kan hücreleri ( eritrositler ) normal hemoglobin (HbA) içerir ve normal kırmızı kan hücrelerinin orak hücre hastalığı olan kişilere transfüzyonu, dolaşımdaki anormal hemoglobin (HbS) içeren kırmızı hücrelerin yüzdesini azaltır. Donör kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu, belirli durumlarda orak hücre hastalığının komplikasyonlarını iyileştirebilse ve hatta önleyebilse de, orak hücre hastalığında transfüzyon tedavisi evrensel olarak faydalı değildir.
Transfüzyon tedavisi türleri
İki ana tip transfüzyon vardır, basit eritrosit transfüzyonu ve değişim transfüzyonu.
basit transfüzyon
Hastanın kanını çıkarmadan kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonunu içerir. Hastanın hemoglobini normalden çok daha düşük olduğunda, örneğin bir aplastik kriz olduğunda kullanılır.
değişim transfüzyonu
Değişim transfüzyonu, hastanın kanının alınmasını ve donör kırmızı kan hücrelerinin değiştirilmesini içerir. İnme veya akut göğüs krizi gibi orak hücre hastalığının hayatı tehdit eden komplikasyonlarını tedavi etmek için kullanılır.
Basit bir transfüzyona kıyasla bir değişim transfüzyonunun üç ana faydası vardır, bunlar öncelikle kırmızı kan hücrelerini içeren hemoglobin S'yi çıkarma yeteneği ile ilgilidir :
- Transfüzyondan sonra kırmızı hücreler içeren normal (donör) hemoglobinin (HbA) daha yüksek yüzdesi
- Kan viskozitesini aşırı derecede artıran seviyelere hematokriti artırmadan daha büyük hacimlerde donör kanı verilebilir.
- Azaltılmış net transfüze edilen kırmızı kan hücresi hacmi, bu da aşırı demir yüklenmesini azaltır.
Bununla birlikte, bir değişim transfüzyonu ile ilişkili potansiyel riskler de vardır:
- Artan donör maruziyeti nedeniyle kırmızı hücre alloimmünizasyonu
- Daha yüksek maliyetler
- Özel ekipman ihtiyacı
- İyi venöz erişim ihtiyacı.
Otomatik kırmızı hücre değişimi
Değişim bir makine ( ferez ) kullanılarak gerçekleştirilir . Bu yöntem, genel hematokriti veya kan viskozitesini artırmadan kandaki orak hücre konsantrasyonunu hızla ve önemli ölçüde azaltır .
Manuel kırmızı hücre değişimi
Değişim manuel olarak gerçekleştirilir. Bir kırmızı hücre transfüzyonu vermeden önce veya onunla eşzamanlı olarak hastanın kanının bir yüzdesinin manuel olarak flebotomize edilmesi anlamına gelir.
Kırmızı hücre transfüzyonlarının sıklığı
Kırmızı hücre transfüzyonları ayrıca epizodik veya kronik olarak sınıflandırılabilir.
epizodik transfüzyon
Epizodik transfüzyon, akut göğüs sendromu gibi orak hücre hastalığının bir komplikasyonuna yanıt olarak veya cerrahi öncesi komplikasyonları önlemek için akut olarak kullanılır.
kronik transfüzyon
Kronik transfüzyon, en yaygın olarak çocuklarda felç olmak üzere orak hücre ile ilgili komplikasyonları önlemek için sürekli, düşük HbS seviyelerine ihtiyaç duyulduğunda kullanılır.
Kırmızı kan hücresi transfüzyonu için endikasyonlar
Orak hücre hastalığı için transfüzyon tedavisi, akut orak hücre hastalığı vakalarının tedavisinde ve normal kırmızı kan ekleyerek oraklaşabilen kırmızı kan hücrelerinin (RBC) sayısını azaltarak komplikasyonları önlemek için bir profilaksi olarak kırmızı kan hücresi transfüzyonlarının kullanılmasını gerektirir. kan hücreleri.
Komplikasyonların önlenmesi
Felç
Çocuklarda profilaktik kronik kırmızı kan hücresi (RBC) transfüzyon tedavisinin, transkraniyal Doppler (TCD) ultrasonografi anormal artmış serebral kan akış hızları gösterdiğinde , ilk inme veya sessiz inme riskini azaltmada belirli bir dereceye kadar etkili olduğu gösterilmiştir . Daha önce felç geçirmiş olanlarda, tekrarlayan felç ve ilave sessiz vuruş riskini de azaltır. Erişkinlerde birincil inmeyi önlemek için kırmızı kan hücresi transfüzyonunun kullanıldığına dair bir kanıt yoktur, ancak ikincil inmeyi önlemek için tavsiye edilmektedir.
Ameliyat
Çocuklarda ve yetişkinlerde hemoglobin düzeyini 100 g/L'ye yükseltmek için kırmızı kan hücresi transfüzyonunun orak hücre ile ilgili komplikasyon riskini azalttığı gösterilmiştir. Ancak bu, tüm çalışmalarda görülmedi ve sadece Hemoglobin SS'nin Afrika haplotipleri için gösterildi.
Solunum problemleri
İnmeyi önlemek için kan nakli yapılan çocuklarda, akut göğüs krizi gelişen çocukların sayısında da bir azalma oldu. Eritrosit transfüzyonlarının kronik akciğer komplikasyonlarını önleyip önlemediğine dair bir kanıt yoktur.
Komplikasyonların tedavisi
aplastik kriz
Hastanın normal hemoglobin düzeyine kıyasla hemoglobin düzeyinde, düşük retikülosit düzeyi ile ilişkili önemli bir düşüş varsa, bundan şüphelenilmelidir . Bu genellikle eritrovirüs B19 (önceden parvovirüs B19 olarak bilinirdi) ile enfeksiyondan kaynaklanır . Anemi, hemoglobinde ortalama 40 g/L düşüşle genellikle şiddetlidir ve genellikle basit bir transfüzyonla tedavi edilir.
Dalak ve hepatik sekestrasyon
Şiddetli anemi ile ilişkili akut dalak ve hepatik sekestrasyon, hemoglobini yükseltmek için basit bir transfüzyon gerektirir.
Akut göğüs krizi
Akut göğüs krizi ve solunum sıkıntısı olan hastaları tedavi etmek için kırmızı hücre transfüzyonları kullanılır. Hemoglobini (> 90 g/L) olan, basit bir transfüzyondan sonra düzelme olmayan veya ciddi solunum sıkıntısı olan hastalarda kan değişimi önerilir.
alloimmunizasyon
Kırmızı hücre alloimmünizasyonu, Avrupa ve Kuzey Amerika'da transfüzyon alan orak hücre hastalığı olan kişilerde yaygındır. Bunun nedeni, kan grubu antijenlerinin frekanslarında etnik farklılıklar olmasıdır. Kan bağışçıları genellikle Kafkas kökenliyken, kan nakli alıcıları genellikle Afrikalı veya Afro-Karayipli kökenlidir. Kırmızı kan hücrelerinin genişletilmiş fenotip eşleşmesi ( Rh ve Kell kan gruplarının yanı sıra ABO ile eşleşen ) alloimmünizasyon riskini azaltır, ancak yine de ortaya çıkar.
Aşırı demir yükü
Transfüze edilen her bir ünite kan yaklaşık 250 mg demir içerir, her ardışık transfüzyonda, kronik transfüzyon tedavisi alan hastalarda vücudun fazlalığı atmanın bir yolu olmadığı için vücuttaki çeşitli dokularda demir birikir, bu artan morbidite ve mortalite nedenidir. . Aşırı demir yükünün etkileri şelasyon tedavisi ile karşılanır Kılavuzlar, hastaların düzenli veya aralıklı transfüzyonlar alıyorsa aşırı demir yükü açısından izlenmesini önermektedir.