Pyoderma gangrenozum - Pyoderma gangrenosum
Piyoderma gangrenozum | |
---|---|
Ülseratif kolitli bir kişinin bacağında Pyoderma gangrenozum. | |
uzmanlık | Dermatoloji |
Her zamanki başlangıç | 40'lar veya 50'ler |
tedavi | Kortikosteroidler , siklosporin , infliximab , canakinumab |
Pyoderma gangrenozum , ağrılı püstüllerin veya nodüllerin giderek büyüyen ülserlere dönüştüğü nadir, inflamatuar bir deri hastalığıdır . Pyoderma gangrenozum bulaşıcı değildir.
Tedaviler arasında kortikosteroidler , siklosporin , infliximab veya canakinumab yer alabilir .
Hastalık 1930 yılında tanımlanmıştır. Nüfusta yaklaşık 100.000 kişiden 1 kişiyi etkiler. Her yaştan insanı etkileyebilmesine rağmen, çoğunlukla 40'lı ve 50'li yaşlardaki insanları etkiler.
Türler
İki ana tip pyoderma gangrenozum vardır:
- bacaklarda oluşan 'tipik' ülseratif form
- daha yüzeysel olan ve ellerde ve vücudun diğer bölümlerinde meydana gelen 'atipik' bir form
Diğer varyasyonlar şunlardır:
- Peristomal pyoderma gangrenozum, tüm pyoderma vakalarının %15'ini oluşturur
- Büllöz piyoderma gangrenozum
- Püstüler piyoderma gangrenozum
- Bitkisel piyoderma gangrenozum
Sunum
dernekler
Aşağıdakiler, yaygın olarak pyoderma gangrenozum ile ilişkili durumlardır:
- Enflamatuar barsak hastalığı:
- artritler:
- Hematolojik hastalık:
- Otoinflamatuar hastalık:
- Piyojenik steril artrit ve akne sendromu ( PAPA sendromu )
nedenler
Nedeni tam olarak anlaşılmasa da, hastalığın bağışıklık sistemi işlev bozukluğundan ve özellikle nötrofillerin yanlış işleyişinden kaynaklandığı düşünülmektedir . Bir bağışıklık nedenini desteklemek için, interlökin (IL)-8 , IL-1β , IL-6 , interferon (IFN)-y , granülosit koloni uyarıcı faktör , tümör nekroz faktörü alfa , matris metalloproteinaz gibi çeşitli bağışıklık aracıları ( MMP)-9 , MMP10 ve elafin'in hepsinin piyoderma gangrenozumlu hastalarda yükseldiği bildirilmiştir.
Ayrıca, tüm piyoderma gangrenozum hastalarının en az yarısının immün aracılı hastalıklardan muzdarip olduğu bulgusu da bir bağışıklık nedenini desteklemek için. Örneğin ülseratif kolit , romatoid artrit ve multipl miyelom (MM) piyoderma gangrenozum ile ilişkilendirilmiştir. PAPA sendromu gibi bir sendromun parçası da olabilir .
Piyoderma gangrenozum biri işaretidir paterji , cerrahi yaralar dahil travma bölgelerinde, yeni lezyonların ortaya çıkmasıdır.
Teşhis
PG tanısı, değişken sunumu, diğer durumlarla klinik örtüşmesi, çeşitli sistemik hastalıklarla birlikteliği ve tanımlayıcı histopatolojik veya laboratuvar bulgularının olmaması nedeniyle zordur. Yanlış tanı ve gecikmiş tanı yaygındır. Başlangıçta PG tanısı alan hastaların %39 kadarının alternatif bir tanıya sahip olduğu gösterilmiştir. Bunun ışığında, son zamanlarda ülseratif piyoderma gangrenozum için onaylanmış tanı kriterleri geliştirilmiştir.
tanı kriterleri
Nötrofilik infiltratı gösteren biyopsiye ek olarak, hastaların tanı kriterlerini karşılaması için en az 4 minör kritere sahip olması gerekir. Bu kriterler histoloji, öykü, klinik muayene ve tedaviye dayanmaktadır.
- Histoloji: Enfeksiyonun dışlanması (histolojik olarak belirtilen lekeler ve doku kültürleri dahil)
- Paterji (travma bölgelerinde meydana gelen ülser, travmanın geçmiş alanını genişleten ülser)
- Kişisel inflamatuar barsak hastalığı veya inflamatuar artrit öyküsü
- Hızla ülsere olan papül, püstül veya vezikül öyküsü
- Periferik eritem, sınırda bozulma ve ülserasyon bölgesinde hassasiyetin klinik muayenesi (veya fotoğrafik kanıtı)
- Çoklu ülserasyonlar (en az 1 tanesi ön alt bacakta oluşur)
- İyileşmiş ülser bölgelerinde kribriform veya “buruşuk kağıt” izleri
- İmmünsüpresif ilaçların başlanmasından sonraki 1 ay içinde ülser boyutunda azalma
tedavi
Yaygın veya lokalize pyoderma gangrenozum vakaları için birinci basamak tedavi, kortikosteroidler ve siklosporin ile sistemik tedavidir . Takrolimus ile dönüşümlü olarak klobetasol , mupirosin ve gentamisin topikal uygulaması etkili olabilir. Pyoderma gangrenozum ülserleri paterji , yani minör travma veya cerrahi debridmana yanıt olarak kötüleşme gösterir. Potansiyel olarak hızlı yara büyümesini önlemek için pansuman değişikliklerine büyük özen gösterilmelidir. Birçok hasta farklı tedavi türlerine farklı yanıtlar verir, örneğin bazıları nemli bir ortamdan yararlanır, bu nedenle tedavi her aşamada dikkatle değerlendirilmelidir.
Küçük "bacalar" olarak başlayan papüller, enfeksiyonu önlemek için Dakin solüsyonu ile tedavi edilebilir ve yara kümeleri de bu dezenfektandan yararlanır. Dakins'in ıslaktan kuruya uygulamaları, iç enfeksiyonun yayılmasını önleyebilir. Ağır drenaj, Coban pansumanları ile dengelenebilir. Doku nekrozu nedeniyle greftleme önerilmez.
Oldukça etkili bir tedavi, bölünmüş kalınlıkta bir allogreft olan ve bağışlanmış insan derisi olan TheraSkin uygulamasıdır. Canlı hücrelere, büyüme faktörlerine, sinyal moleküllerine ve doğal hücre dışı matrise sahiptir. Otogreftin mümkün olmadığı yara bakımında altın standart.
Etkili değilse, alternatif terapötik prosedürler arasında kortikosteroidler ve mikofenolat mofetil ile sistemik tedavi ; mikofenolat mofetil ve siklosporin; takrolimus; talidomid ; infliximab ; veya plazmaferez .
Ayrıca bakınız
Referanslar
Dış bağlantılar
sınıflandırma | |
---|---|
Dış kaynaklar |
|