Kalıcı poliklonal B hücreli lenfositoz - Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis
Kalıcı poliklonal B hücreli lenfositoz (PPBL), hafif yüksek beyaz kan hücreleri seviyeleri ( lökositoz olarak adlandırılır ), kronik, stabil mutlak poliklonal B hücreli lenfositoz , yüksek poliklonal IgM ve iki çekirdekli hücreler ile karakterize insan bağışıklık sisteminin bir anomalisidir .
Sigara içmeyen kadın veya erkek vakaları bildirilmiş olsa da, hastalar ağırlıklı olarak genç sigara içen kadınlardır.
Belirti ve bulgular
Hastaların yüzde onu splenomegali ve lenfadenopati ile başvurur . Bazı hastalar, kronik yorgunluk sendromu ile uyumlu olarak değişen derecelerde yorgunluk veya EBV enfeksiyonlarında görüldüğü gibi postviral yorgunluk bildirirken, diğerleri asemptomatik kalır.
Genetik
Genetik olarak, PPBL birkaç olağandışı genetik özellik ile ilişkilendirilmiştir. Bunlar arasında, HLA-DR7 adı verilen insan lökosit antijeninin belirli bir genetik varyantı ile ilişkilidir . Bu varyant normalde Kafkas popülasyonunda %26 oranında bulunur. Kromozom analizi, erken kromozom yoğunlaşması olan veya olmayan bir izokromozom +i(3q) saptadı. Ayrıca,(14;18)(q22;21) bcl-2/IgH'de yeniden düzenleme, genellikle foliküler lenfomada görüldüğü gibi tarif edilmiştir . İmmünolojik olarak, periferik B hücreleri, normalden daha fazla fonksiyonel IgD+ pozitif CD27 hücreleri gösterir.
prognoz
111 hastanın takibinde çoğu stabil ve olaysız kaldı. Ancak iki hastada IgM gammopati 2 akciğer kanseri gelişti; birinde rahim ağzı kanseri ve üçü Hodgkin dışı lenfoma geliştirdi. Klonal proliferasyon, habis lenfoma veya sekonder katı kanser geliştirme olasılığı, yazarları, daha önce öne sürüldüğü gibi PPBL'yi iyi huylu bir patoloji olarak sınıflandırmamak, daha ziyade dikkatli ve sürekli klinik ve biyolojik uzun vadeli bir takip önermek sonucuna götürdü.