MYF5 - MYF5

MYF5
tanımlayıcılar
takma adlar MYF5 , bHLHc2, miyojenik faktör 5, EORVA
Harici kimlikler OMIM : 159990 MGI : 97252 HomoloGene : 4085 GeneCards : MYF5
ortologlar
Türler İnsan Fare
giriş
Topluluk
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_005593

NM_008656

RefSeq (protein)

NP_005584

NP_032682

Konum (UCSC) Chr 12: 80.72 – 80.72 Mb Chr 10: 107.48 – 107.49 Mb
PubMed'de arama
Vikiveri
İnsan Görüntüle/Düzenle Fareyi Görüntüle/Düzenle

AndMyogenic faktörü 5 a, proteinin insanlarda ile kodlanan MYF5 geni . Kas farklılaşmasını veya miyogenezini , özellikle iskelet kası gelişimini düzenlemede anahtar rolü olan bir proteindir . Myf5, miyojenik düzenleyici faktörler (MRF'ler) olarak bilinen bir protein ailesine aittir . Bu temel sarmal döngü sarmal transkripsiyon faktörleri , miyojenik farklılaşmada sırayla hareket eder. MRF ailesi üyeleri arasında Myf5, MyoD (Myf3), myogenin ve MRF4 (Myf6) bulunur. Bu transkripsiyon faktörü, embriyoda eksprese edilecek tüm MRF'lerin en erkenidir, burada sadece birkaç gün boyunca belirgin şekilde eksprese edilir (özellikle somit oluşumundan yaklaşık 8 gün sonra ve farelerde somit sonrası 14. güne kadar sürer). Bu süre zarfında, miyojenik öncü hücreleri iskelet kası haline getirmek için işlev görür. Aslında, çoğalan miyoblastlardaki ifadesi, bir belirleme faktörü olarak sınıflandırılmasına yol açmıştır. Ayrıca Myf5, fibroblastik hücrelerde zorla ekspresyonu üzerine bir kas fenotipini indükleme yeteneğine sahip olan, kas gelişiminin ana düzenleyicisidir.

İfade

Myf5, erken somitlerin dermomyotomunda eksprese edilir ve miyojenik öncüleri belirlenmeye ve miyoblastlara farklılaşmaya iter. Spesifik olarak, ilk olarak dermomiyotomun epaksiyel miyotom olarak gelişen dorsomedial kısmında görülür. Miyotomun hem epaksiyel (sırt kasları haline gelmek) hem de hipaksiyel (vücut duvarı ve uzuv kasları) kısımlarında ifade edilmesine rağmen, bu doku hatlarında farklı şekilde düzenlenir ve alternatif farklılaşmalarının bir kısmını sağlar. En önemlisi, Myf5, epaksiyel soyda Sonic kirpi tarafından aktive edilirken, bunun yerine hipaksiyel hücrelerde doğrudan Pax3 transkripsiyon faktörü tarafından aktive edilir. Uzuv miyojenik öncüleri (hipaksiyel miyotomdan türetilmiştir), aslında uzuv tomurcuklarına göçten sonraya kadar Myf5'i veya herhangi bir MRF'yi ifade etmeye başlamaz. Myf5, en azından zebra balıklarında, baş kaslarını oluşturan somitik olmayan paraksiyal mezodermde de ifade edilir.

Bu genin ürünü, hücreleri iskelet kası soyuna yönlendirme yeteneğine sahipken, bu işlem için mutlaka gerekli değildir. Çok sayıda çalışma, diğer iki MRF, MyoD ve MRF4 ile fazlalık olduğunu göstermiştir. Bu faktörlerin üçünün de yokluğu, iskelet kası olmayan bir fenotip ile sonuçlanır. Bu çalışmalar, Myf5 nakavtlarının iskelet kaslarında belirgin bir anormallik olmadığı gösterildikten sonra yapıldı. Bu sistemin yüksek fazlalığı, iskelet kası gelişiminin fetüsün yaşayabilirliği için ne kadar önemli olduğunu gösterir. Bazı kanıtlar, Myf5 ve MyoD'nin ayrı kas soylarının gelişiminden sorumlu olduğunu ve aynı hücrede aynı anda ifade edilmediğini göstermektedir. Spesifik olarak, Myf5, epaksiyel gelişimin başlangıcında büyük bir rol oynarken, MyoD, hipaksiyel gelişimin başlamasını yönlendirir ve bu ayrı soylar, birinin veya diğerinin yokluğunu telafi edebilir. Bu, bazılarının kelimenin tanımına bağlı olmasına rağmen, gerçekten gereksiz olmadıklarını iddia etmelerine neden oldu. Yine de, bu ayrı "MyoD'ye bağımlı" ve "Myf5'e bağlı" alt popülasyonların varlığı, bazıları bu MRF'lerin gerçekten kas progenitör hücrelerinde birlikte eksprese edildiğini iddia ederek tartışmalıdır. Bu tartışma sürüyor.

Myf5 esas olarak miyogenez ile ilişkili olmasına rağmen, diğer dokularda da eksprese edilir. İlk olarak, kahverengi yağ öncüllerinde ifade edilir. Bununla birlikte, ifadesi, bu iki soy arasındaki gelişimsel ayrımın bir kısmını sağlayan, beyaz değil, kahverengi adipoz öncülleri ile sınırlıdır. Ayrıca, Myf5, somitlerde görüldükten birkaç gün sonra nöral tüpün (nöronları oluşturmaya devam eden) kısımlarında eksprese edilir. Bu ifade sonunda yabancı kas oluşumunu önlemek için bastırılır. Adipogenez ve nörogenezde Myf5'in spesifik rolleri ve bağımlılığı araştırılmaya devam etse de, bu bulgular Myf5'in miyogenez dışında rol oynayabileceğini göstermektedir. Myf5 ayrıca proksimal kaburga gelişimini kontrol eden dolaylı bir role sahiptir. Myf5 nakavtları normal iskelet kası olmasına rağmen, proksimal kaburgalarındaki nefes almayı zorlaştıran anormallikler nedeniyle ölürler.

Myf5, embriyonik gelişim sırasında sadece birkaç gün boyunca mevcut olmasına rağmen, bazı yetişkin hücrelerde hala eksprese edilmektedir. Uydu hücrelerinin (iskelet kasları için kök hücre havuzu) anahtar hücre belirteçlerinden biri olarak, yetişkin kasının yenilenmesinde önemli bir rol oynar. Spesifik olarak, yaralanmaya tepki olarak bu uydu hücrelerin kısa bir proliferasyon darbesine izin verir. Bu ilk proliferasyondan sonra farklılaşma başlar (diğer genler tarafından düzenlenir). Aslında, eğer Myf5 aşağı regüle edilmezse farklılaşma gerçekleşmez.

Zebra balıklarında Myf5, embriyonik miyogenezde ifade edilen ilk MRF'dir ve larva kası normal olarak oluşsa bile yetişkin canlılığı için gereklidir. Myf5'te kas oluşmadığından; Myod çift mutant zebra balığı, Myf5, miyogenezi desteklemek için Myod ile işbirliği yapar.

Düzenleme

Myf5'in düzenlenmesi, karmaşık bir düzenleme sistemine izin veren çok sayıda geliştirici öğe tarafından belirlenir. Myf5'i içeren miyogenez boyunca çoğu olay, çoklu güçlendiricilerin etkileşimi yoluyla kontrol edilse de, ifadeyi başlatan önemli bir erken güçlendirici vardır. Erken epaksiyel güçlendirici olarak adlandırılan aktivasyonu, Myf5'in ilk görüldüğü yer olan epaksiyel dermomyotomda ekspresyonu için "git" sinyalini sağlar. Nöral tüpten gelen sonik kirpi, onu etkinleştirmek için bu güçlendiricide hareket eder. Bunu takiben, kromozom, hipaksiyel bölge, kraniyal bölge, uzuvlar, vb.'de Myf5 ifadesinin düzenlenmesi için farklı güçlendiriciler içerir. Myf5'in epaksiyel dermamiyotomdaki bu erken ifadesi, miyotomun oluşumuyla ilgilidir, ancak bunun ötesinde bir şey yoktur. İlk ifadesinden sonra, diğer geliştirici öğeler nerede ve ne kadar süreyle ifade edileceğini belirler. Miyojenik progenitör hücrelerin her popülasyonunun (embriyonun farklı yerleri için) farklı bir dizi güçlendirici tarafından düzenlendiği açıktır.

Klinik önemi

Klinik önemine gelince, bu transkripsiyon faktörünün sapması, hipoksinin (oksijen eksikliği) kas gelişimini nasıl etkileyebileceğine dair mekanizmanın bir parçasını sağlar. Hipoksi, Myf5'in (diğer MRF'lerin yanı sıra) ekspresyonunu inhibe ederek kısmen kas farklılaşmasını engelleme yeteneğine sahiptir. Bu, kas öncüllerinin post-mitotik kas lifleri olmasını önler. Hipoksi bir teratojen olmasına rağmen, ekspresyonun bu inhibisyonu tersine çevrilebilir, bu nedenle hipoksi ile fetüste doğum kusurları arasında bir bağlantı olup olmadığı belirsizliğini koruyor.

Referanslar

daha fazla okuma