Melkersson-Rosenthal sendromu - Melkersson–Rosenthal syndrome
| Melkersson-Rosenthal sendromu | |
|---|---|
| Diğer isimler | MRO, Miescher – Melkersson – Rosenthal sendromu |
 | |
| Bu durum, otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. | |
| Uzmanlık |
Nöroloji 
|
Melkersson-Rosenthal sendromu , tekrarlayan yüz felci , yüzde ve dudaklarda şişme (genellikle üst dudak: cheilitis granülomatozis) ve dilde (fissürlü dil) kıvrım ve olukların gelişmesi ile karakterize nadir bir nörolojik hastalıktır . Başlangıç çocuklukta veya erken ergenlik döneminde. Tekrarlayan ataklardan sonra (günler ila yıllar arasında değişen), şişlik devam edebilir ve artabilir ve sonunda kalıcı hale gelebilir. Dudak kırmızımsı kahverengi bir renk değişikliği ile sertleşebilir, çatlayabilir ve çatlayabilir. Melkersson-Rosenthal sendromunun nedeni bilinmemektedir, ancak genetik bir yatkınlık olabilir. Bolivya'daki belirli etnik gruplar arasında özellikle yaygın olduğu kaydedildi. Crohn hastalığının veya sarkoidozun semptomu olabilir . Dünya çapında yaklaşık 400 vaka bildirilmiştir.
Sebep olmak
Pıhtılaşma faktörü XI eksikliğinin neden olduğu Rosenthal sendromu yani hemofili C ile karıştırılmamalıdır. İkizler ve aile üyeleriyle ilişkili olduğu için yalnızca genetik nedensellik kurulmuştur.
Teşhis
Teşhis esas olarak klinik özelliklere dayanmaktadır. Bununla birlikte, biyopsi, tanıda olduğu kadar farklı hastalık türlerini ayırt etmede de yararlı olmuştur.
Tedavi
Tedavi semptomatiktir ve şişliği azaltmak için steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçlar (NSAID'ler) ve kortikosteroidler , antibiyotikler ve immünosupresanlar içerebilir . Yüz sinirleri üzerindeki baskıyı azaltmak ve şişliği azaltmak için ameliyat endike olabilir, ancak etkinliği kesin değildir. Masaj ve elektriksel stimülasyon da reçete edilebilir.
Prognoz
Melkersson-Rosenthal sendromu, ilk ortaya çıktıktan sonra aralıklı olarak tekrarlayabilir. Kronik bir hastalık haline gelebilir. Takip bakımı, Crohn hastalığı veya sarkoidoz gelişimini dışlamalıdır.
İsim
Koşul, Ernst Melkersson ve Curt Rosenthal'ın adını almıştır .
Araştırma
NINDS, Melkersson-Rosenthal sendromu gibi nörolojik bozukluklarla ilgili araştırmaları desteklemektedir. Bu araştırmanın çoğu, bu bozukluklarla ilgili bilgileri artırmayı ve onları tedavi etmenin, önlemenin ve nihayetinde iyileştirmenin yollarını bulmayı amaçlamaktadır.
Ayrıca bakınız
Referanslar
- Bu makalenin orijinal versiyonu nih.gov adresindeki Melkersson-Rosenthal sendromundaki kamuya açık kaynaktan alınmıştır.
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma | |
|---|---|
| Dış kaynaklar |