Ventriküler septal defekt - Ventricular septal defect

Ventriküler septal defekt
Vsd basit-lg.jpg
Ventriküler septal defektlerin çeşitli biçimlerini gösteren çizim.
1. Konoventriküler, hizasız
2. Perimembranöz
3. Giriş
4. Kas
uzmanlık Kalp ameliyatı
14 yaşında bir kız çocuğunda ventriküler septal defektin kalp sesleri.

Bir ventriküler septal defekt ( VSD ) 'de bir kusurdur ventriküler septum , sol ve sağ bölme ventrikülleri arasında kalp . Açıklığın boyutu, pin boyutundan ventriküler septumun tamamen yokluğuna kadar değişebilir ve ortak bir ventrikül oluşturur. Ventriküler septum, bir alt kas ve üst membranöz kısımdan oluşur ve iletken kardiyomiyositlerle yoğun şekilde innerve edilir .

Atriyoventriküler düğüme yakın olan membranöz kısım, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki yetişkinlerde ve daha büyük çocuklarda en sık etkilenir. Aynı zamanda, vakaların %80'inden fazlasını oluşturan, en sık cerrahi müdahale gerektiren tiptir.

Membranöz ventriküler septal defektler müsküler ventriküler septal defektlerden daha sıktır ve en sık görülen konjenital kardiyak anomalidir.

Belirti ve bulgular

Ventriküler septal defekt genellikle doğumda semptomsuzdur. Genellikle doğumdan birkaç hafta sonra ortaya çıkar.

VSD, soldan sağa şant olarak da bilinen asiyanotik doğuştan bir kalp kusurudur, bu nedenle erken aşamada siyanoz belirtisi yoktur . Bununla birlikte, düzeltilmemiş VSD, şantın ve buna karşılık gelen siyanozun tersine çevrilmesine yol açan pulmoner direnci artırabilir.

  • Sol alt sternal kenar boyunca pansistolik (Holosistolik) üfürüm (kusurun boyutuna bağlı olarak) +/- palpabl heyecan (kan akışının palpe edilebilir türbülansı). Kalp sesleri normaldir. Daha büyük VSD'ler bir parasternal kabarmaya, yer değiştirmiş bir apeks vuruşuna neden olabilir (kalp büyüdükçe palpe edilebilen kalp atışı zamanla yanal olarak hareket eder). Büyük bir VSD'si olan bir bebek, beslemelerle gelişemez ve terli ve taşipneik (daha hızlı nefes alır) hale gelir.

Kısıtlayıcı ventriküler septal defektler (daha küçük defektler), daha yüksek sesli bir üfürüm ve daha palpe edilebilir bir heyecan (derece IV üfürüm) ile ilişkilidir. Daha büyük kusurlar, artan kan akışı nedeniyle nihayetinde pulmoner hipertansiyon ile ilişkilendirilebilir. Zamanla bu bir Eisenmenger sendromuna yol açabilir, soldan sağa şant ile çalışan orijinal VSD, pulmoner vasküler yataktaki artan basınç nedeniyle şimdi sağdan sola şant haline gelir.

Sebep olmak

Konjenital VSD'ler sıklıkla Down sendromu gibi diğer konjenital durumlarla ilişkilidir .

Bir VSD, makrofajlar ölü kalp dokusunu yeniden şekillendirmeye başladığında , yara dokusu oluşmadan önce , septal duvarın mekanik olarak yırtılması nedeniyle bir miyokard enfarktüsünden (kalp krizi) birkaç gün sonra da oluşabilir .

Konjenital VSD'nin (ventriküler septal defekt) nedenleri, gelişimin 24-28 günleri boyunca kalbin eksik döngülenmesini içerir.

patofizyoloji

Ventrikül kasılması veya sistol sırasında, sol ventriküldeki kanın bir kısmı sağ ventriküle sızar, akciğerlerden geçer ve pulmoner damarlar ve sol atriyum yoluyla sol ventriküle yeniden girer. Bunun iki net etkisi vardır. İlk olarak, kanın dolambaçlı geri akışı sol ventrikülde aşırı hacim yüklenmesine neden olur . İkincisi, sol ventrikül normalde sağ ventrikülden (~20 mmHg) çok daha yüksek bir sistolik basınca (~120 mmHg) sahip olduğundan, kanın sağ ventriküle sızması bu nedenle sağ ventrikül basıncını ve hacmini yükseltir ve bununla ilişkili pulmoner hipertansiyona neden olur. semptomlar.

Ciddi durumlarda, pulmoner arter basıncı sistemik basınca eşit seviyelere ulaşabilir. Bu, soldan sağa şantı tersine çevirir, böylece kan daha sonra sağ ventrikülden sol ventriküle akar ve kan oksijenasyon için akciğerleri baypas ettiğinden siyanoz ile sonuçlanır .

Bu etki, nefes darlığı, yetersiz beslenme ve bebeklik döneminde gelişme geriliği ile ortaya çıkabilen daha büyük kusurları olan hastalarda daha belirgindir. Daha küçük kusurları olan hastalar asemptomatik olabilir. En yaygın olarak perimembranöz, çıkış, atriyoventriküler ve daha az yaygın olarak kas olmak üzere dört farklı septal defekt mevcuttur.

Teşhis

Septumun orta kas kısmında orta derecede ventriküler septal defektin ekokardiyografik görüntüsü . Sol alttaki iz, tam bir kalp döngüsü sırasındaki akışı gösterir ve kırmızı, kalp döngüsünde görüntünün yakalandığı zamanı gösterir. Renkler kanın hızını temsil etmek için kullanılır. Akış, sol ventrikülden (resimde sağda) sağ ventriküle (resimde solda) doğrudur . Boyut ve pozisyon, yenidoğan döneminde bir VSD için tipiktir.

Kardiyak oskültasyon ile bir VSD tespit edilebilir . Klasik olarak, bir VSD patognomonik bir holo- veya pansistolik üfürüme neden olur . Oskültasyon genellikle önemli bir VSD'yi saptamak için yeterli kabul edilir. Üfürüm, sol ventrikülden VSD yoluyla sağ ventriküle anormal kan akışına bağlıdır. Sol ve sağ ventriküller arasında çok fazla basınç farkı yoksa, VSD'den kan akışı çok büyük olmaz ve VSD sessiz olabilir. Bu durum a) fetüste (sağ ve sol ventrikül basınçları esasen eşit olduğunda), b) doğumdan kısa bir süre sonra (sağ ventrikül basıncı düşmeden önce) ve c) onarılmamış VSD'nin geç bir komplikasyonu olarak ortaya çıkar. Kardiyak oskültasyonun doğrulanması, invaziv olmayan kalp ultrasonu ( ekokardiyografi ) ile elde edilebilir . Ventriküler basınçları daha doğru ölçmek için kardiyak kateterizasyon yapılabilir.

sınıflandırma

VSD için çeşitli sınıflandırmalar olmasına rağmen, en çok kabul gören ve birleştirilmiş sınıflandırma Konjenital Kalp Cerrahisi İsimlendirme ve Veri Tabanı Projesi'dir. Sınıflandırma, VSD'nin ventriküler septumun sağ ventrikül yüzeyindeki konumuna dayanmaktadır ve aşağıdaki gibidir:

çoklu

Tip 1

Tip 1 sub aorttur

Tip 2

  • Tip 2 ayrıca perimembranöz, paramembranöz, konoventriküler, membranöz septal defekt ve subaortik olarak da bilinir .
  • %70 oranında bulunan en yaygın çeşit

Tip 3

Giriş (veya AV kanal tipi) olarak da bilinen Tip 3 .

Tip 4

Tip 4 ayrıca kas (trabeküler) olarak da bilinir

  • %20 oranında bulunan kas septumunda bulunur. Konum bazında tekrar ön, apikal, arka ve orta olarak alt sınıflara ayrılabilir.

Tür: Gerbode

Tip: Sol ventrikülden sağ atriyal iletişim olarak da bilinen Gerbode

  • Atriyoventriküler septumun yokluğu nedeniyle.

  • Örnek ventriküler septal defektler ile sağ ventrikül ve sağ atriyumun kalp anatomik görünümü

  • Ventriküler septal defekt

  • Şekil A, normal bir kalbin içindeki yapıyı ve kan akışını göstermektedir. Şekil B, bir ventriküler septal defekt için iki ortak yeri göstermektedir. Kusur, sol ventrikülden oksijen bakımından zengin kanın sağ ventrikülde oksijenden fakir kanla karışmasını sağlar.

tedavi

Merkezde 4 mm çapında kaslı VSD'leri kapatmak için bir nitinol cihazı. Yerleştirme sırasında çekileceği kateter üzerine monte edilmiş olarak gösterilmiştir.

Çoğu vakanın tedaviye ihtiyacı yoktur ve yaşamın ilk yıllarında iyileşir. Tedavi konservatif veya cerrahidir. Daha küçük konjenital VSD'ler, kalp büyüdükçe genellikle kendi kendine kapanır ve bu gibi durumlarda konservatif olarak tedavi edilebilir. Bazı vakalar cerrahi müdahale gerektirebilir, yani aşağıdaki endikasyonlarla:

1. Konjestif kalp yetmezliğinin ilaçlara yanıt vermemesi

2. Pulmoner stenozlu VSD

3. Pulmoner hipertansiyonlu büyük VSD

4. Aort yetersizliği olan VSD

Cerrahi işlem için kalp-akciğer makinesi gereklidir ve median sternotomi yapılır. Perkütan endovasküler prosedürler daha az invazivdir ve atan bir kalp üzerinde yapılabilir, ancak yalnızca belirli hastalar için uygundur. Çoğu VSD'nin onarımı , kalbin iletim sisteminin hemen yakınında olması nedeniyle karmaşıktır .

Bebeklerde ventriküler septum defekti başlangıçta tıbbi olarak kardiyak glikozitler (örn., digoksin 10-20 µg/kg/gün), loop diüretikler (örn., furosemid 1–3 mg/kg/gün) ve ACE inhibitörleri (örn., kaptopril 0,5– günde 2 mg/kg).

Transkateter kapatma

Bazı VSD'leri kapatmak için Amplatzer kaslı VSD tıkayıcı olarak bilinen bir cihaz kullanılabilir. İlk olarak 2009'da onaylandı. İyi çalışıyor ve güvenli görünüyor. Maliyet ayrıca açık kalp ameliyatına göre daha düşüktür. Cihaz kasıkta küçük bir kesiden yerleştirilir.

Amplatzer septal tıkayıcının, yerleştirmeden sonraki 24 saat içinde ventriküler kusurun tamamen kapandığı gösterildi. İmplantasyondan sonra düşük emboli riski vardır. İşlemden sonra muhtemelen sağ ventrikül diskinden kaynaklanabilecek bir miktar triküspit kapak yetersizliği gösterildi. Amplatzer septal tıkayıcının kalp içindeki dokuda hayatı tehdit eden erozyona neden olabileceğine dair bazı raporlar var. Bu, cihaz implante edilen kişilerin yüzde birinde meydana gelir ve acil açık kalp ameliyatı gerektirir. Bu erozyon, cihazın kusur için çok büyük olmasına ve septal dokunun sürtünmesine ve erozyona neden olan yanlış boyutlandırılmasından kaynaklanır.

Ameliyat

a) Kardiyopulmoner baypasta iskemik arrest ile Perimembranöz VSD'nin cerrahi olarak kapatılması gerçekleştirilir. Hastalar genellikle 28 dereceye kadar soğutulur. Cihaz kapatıldıktan sonra, muhtemelen AV düğümüne cihaz travmasına ikincil olarak bildirilen hem erken hem de geç başlangıçlı tam kalp bloğu insidansı nedeniyle, bu kusurların perkütan Cihazla kapatılması Amerika Birleşik Devletleri'nde nadiren gerçekleştirilir.

b) Cerrahi maruziyet sağ atriyumdan sağlanır. Defekt sınırlarını ortaya çıkarmak için triküspit kapak septal yaprakçığı geri çekilir veya kesilir.

c) Doğal perikard, sığır perikardı, PTFE ( Gore-Tex veya Impra) veya Dacron dahil olmak üzere çeşitli yama malzemeleri mevcuttur .

d) Sütür teknikleri, yatay destekli şilte sütürleri ve sürekli polipropilen sütürleri içerir.

e) Interventriküler septumun sol ventrikül tarafında konus papiller kasının yakınında bulunan iletim sisteminin yaralanmasını önlemek için kritik dikkat gereklidir.

f) Dikişlerle aort kapağına zarar vermemeye özen gösterilir.

g) Onarım tamamlandıktan sonra, aortik kardiyopleji bölgesinden kan verilerek ve havayı değiştirmek için ameliyat alanına Karbondioksit infüze edilerek kalbin havası büyük ölçüde giderilir.

h) İntraoperatif transözofageal ekokardiyografi, VSD'nin güvenli bir şekilde kapatıldığını, aort ve triküspit kapakların normal işlevini, iyi ventriküler işlevi ve kalbin sol tarafındaki tüm havanın atıldığını doğrulamak için kullanılır.

i) Sternum, fasya ve cilt kapatılır ve postoperatif ağrı kontrolünü arttırmak için fasya altına potansiyel bir lokal anestezik infüzyon kateteri yerleştirilir.

j) Çoklu kaslı VSD'lerin kapatılması zordur, tam bir kapanmanın sağlanması floresan boyanın kullanılmasıyla desteklenebilir .

epidemiyoloji

VSD'ler en sık görülen konjenital kardiyak anormalliklerdir. Doğuştan kalp kusuru olan tüm yenidoğanların %30-60'ında veya 1000 doğumda yaklaşık 2-6'sında bulunurlar. Kalp oluşumu sırasında, kalp içi boş bir tüp olarak hayata başladığında, bölünmeye başlar ve septa oluşturur. Bu düzgün bir şekilde gerçekleşmezse, ventriküler septum içinde bir açıklığın kalmasına neden olabilir. Trabeküler VSD'lerin çoğu kendiliğinden kapandığından, tüm bu kusurların gerçek kalp kusurları olup olmadığı veya bazılarının normal fenomen olup olmadığı tartışmalıdır. Prospektif çalışmalar, vakaların %80-90'ında doğumdan kısa bir süre sonra kapanan trabeküler VSD'lerin 100 doğumda 2-5 prevalansını verir.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar