Tip IV kolajen - Type IV collagen
Kollajen IV (ColIV veya Col4) , esas olarak bazal laminada bulunan bir kolajen türüdür . Kolajen IV C4 alan C-terminusunda translasyon sonrası işleme kaldırılmaz ve lifler yerine paralel değil, kafa kafaya bağlantı. Ayrıca kolajen IV , sıkı, kolajen sarmalı için gerekli olan her üç kalıntıda düzenli glisin içermez . Bu, genel düzenlemeyi bükülmelerle daha özensiz hale getirir. Bu iki özellik, kolajenin bir tabaka halinde, bazal lamina şeklinde oluşmasına neden olur. Kollajen IV, daha eski "tip IV kollajen" terminolojisinin aksine daha yaygın kullanımdır. Kollajen IV , çok hücreliliğe evrimsel bir basamak taşı olarak hizmet ettikleri tüm metazoan filumlarında bulunur .
Bununla ilişkili altı insan geni vardır:
Klinik önemi
Kolajen IV a-3 alt-birimi (COL4A3) karıştığı bir antijen olduğu düşünülmektedir Goodpasture sendromu , bağışıklık sistemine saldıran olup, kaide zarlarının arasında glomerül ve alveoller alfa-3 alt birimi üzerindeki bir antijenik bölgeye üzerine için müsadere edilemeyen bağlı olur çevresel maruziyetler.
Goodpasture sendromu ile ortaya nefritik sendrom ve hemoptiziye . Biyopsi yapılan böbrek dokusunun mikroskobik değerlendirilmesi doğrusal mevduat ortaya koyacaktır imünoglobülininin G ile immünofloresan . Bu klasik olarak genç yetişkin erkeklerde görülür.
Kollajen IV'ü kodlayan genlerdeki mutasyonlar Alport sendromuna yol açar . Bu, glomerüler bazal membranın incelmesine ve ayrılmasına neden olur . İzole hematüri , sensörinöral işitme kaybı ve oküler rahatsızlıklar olarak ortaya çıkacak ve daha nadir otozomal formlar olmasına rağmen , genetik olarak, genellikle X'e bağlı bir şekilde geçecektir.
Karaciğer fibrozu ve siroz , karaciğerde kolajen IV birikimi ile ilişkilidir. Serum Kollajen IV konsantrasyonları, alkolik karaciğer hastalığı ve hepatit C'si olan kişilerde karaciğer dokusu kolajen IV seviyeleri ile koreledir ve başarılı tedaviyi takiben düşer.
Diyabetik nefropatide artan glomerüler ve mezanjiyal kollajen IV birikimi meydana gelir ve artan idrar seviyeleri böbrek hasarının boyutu ile ilişkilidir.
Referanslar
Dış bağlantılar
- Kollajen+tip+IV ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi Tıbbi Konu Başlıklarında (MeSH)
 |
Bu protein, lı makale bir taslaktır . Vikipedi'yi genişleterek yardımcı olabilirsiniz . |