Hematopoietik ve lenfoid doku tümörleri - Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues

Vikipedi, özgür ansiklopedi

Hematopoietik ve lenfoid doku tümörleri
Plasmacytoma ultramini1.jpg
Hematolojik bir malignite olan plazmasitomun mikrografı

Hematopoietik ve lenfoid doku tümörleri ( Amerikan İngilizcesi ) veya hematopoietik ve lenfoid malignite tümörleri ( İngiliz İngilizcesi ) , kanı , kemik iliğini , lenf ve lenfatik sistemi etkileyen tümörlerdir . Bu dokuların hepsi hem dolaşım sistemi hem de bağışıklık sistemi ile yakından bağlantılı olduğundan , birini etkileyen bir hastalık sıklıkla diğerlerini de etkileyerek miyeloproliferasyon ve lenfoproliferasyonu (ve dolayısıyla lösemiler ve lenfomaları ) yakından ilişkili ve sıklıkla çakışan problemler haline getirir .

Katı tümörlerde yaygın olmamakla birlikte, kromozomal translokasyonlar bu hastalıkların yaygın bir nedenidir. Bu genellikle hematolojik malignitelerin tanı ve tedavisinde farklı bir yaklaşıma yol açar.

Hematolojik maligniteler, malign neoplazmalardır ("kanser") ve genellikle hematoloji ve / veya onkoloji uzmanları tarafından tedavi edilirler . Bazı merkezlerde "hematoloji / onkoloji" dahili tıbbın tek bir alt uzmanlığı iken, diğerlerinde ayrı bölümler olarak kabul edilirler (cerrahi ve radyasyon onkologları da vardır). Tüm hematolojik bozukluklar malign değildir ("kanserli"); bu diğer kan koşulları bir hematolog tarafından da yönetilebilir.

Hematolojik maligniteler, iki ana kan hücresi soyunun birinden kaynaklanabilir : miyeloid ve lenfoid hücre hatları. Miyeloid hücre çizgisi normalde granülositler , eritrositler , trombositler , makrofajlar ve mast hücreleri üretir ; lenfoid hücre çizgisi, B , T , NK ve plazma hücreleri üretir . Lenfomalar, lenfositik lösemiler ve miyelom, lenfoid çizgiden gelirken, akut ve kronik miyelojenöz lösemi, miyelodisplastik sendromlar ve miyeloproliferatif hastalıklar miyeloid kökenlidir.

Bunların bir alt grubu daha şiddetlidir ve hematolojik maligniteler ( İngiliz İngilizcesi ) / hematolojik maligniteler ( Amerikan İngilizcesi ) veya kan kanseri olarak bilinir . Ayrıca sıvı tümörler olarak da adlandırılabilirler .

Teşhis

Şüpheli bir hematolojik malignitenin analizi için tam bir kan sayımı ve kan filmi gereklidir, çünkü kötü huylu hücreler ışık mikroskobunda karakteristik şekillerde gösterilebilir . Olduğunda lenfadenopati , bir biyopsi bir mesafede lenf düğümü genellikle üstlenilmiştir cerrahi . Genel olarak, kemik iliği biyopsisi bu hastalıkların analizi için "çalışmanın" bir parçasıdır. Malignitenin doğasını belirlemek için tüm örnekler mikroskobik olarak incelenir. Bu hastalıkların bir kısmı artık malign hücrelerin sitogenetiği (AML, CML) veya immünofenotipleme (lenfoma, miyelom, CLL) ile sınıflandırılabilir .

Sınıflandırma

Tarihsel olarak, hematolojik maligniteler genellikle malignitenin esas olarak kanda mı ( lösemi ) yoksa lenf düğümlerinde mi ( lenfomalar ) yer aldığına göre bölünmüştür . Bununla birlikte, etkili WHO Sınıflandırması (2001'de yayınlandı ve 2008 ve 2016'da güncellendi) hücre soyuna daha fazla vurgu yapıyor.

Amerika Birleşik Devletleri'ndeki hematolojik malignitelerin göreceli oranları

Hematolojik malignite türü Yüzde Toplam
Lösemiler - % 30.4
Akut lenfoblastik lösemi (TÜM) % 4.0
Akut miyelojenöz lösemi (AML) % 8.7

Mevcut WHO sınıflandırmasına göre lenfomalar altında sınıflandırılan kronik lenfositik lösemi (CLL) ; lösemik hücreler olmadığında küçük lenfositik lenfoma (SLL) olarak adlandırılır.
% 10.2
Kronik miyelojenöz lösemi (CML) % 3.7
Akut monositik lösemi (AMoL) % 0.7
Diğer lösemiler % 3,1
Lenfomalar - % 55.6
Hodgkin lenfomaları (dört alt tipin tümü) % 7.0
Hodgkin olmayan lenfomalar (tüm alt tipler) % 48.6
Miyelomlar % 14.0
Toplam 100%

WHO'ya göre sınıflandırma

4th Edition

NOS = "Aksi belirtilmemiştir"

Tedavi

Tedavi bazen "tetikte bekletme" (örn. KLL'de ) veya semptomatik tedaviden (örn . MDS'de kan transfüzyonu ) oluşabilir . Daha agresif hastalık türleri kemoterapi , radyoterapi , immünoterapi ve - bazı durumlarda - kemik iliği nakli ile tedavi gerektirir . Folliküler lenfoma (FL) ve diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) dahil olmak üzere B hücresinden türetilen hematolojik malignitelerin tedavisi için rituksimab kullanımı oluşturulmuştur.

Takip et

Tedavi başarılı olduysa ("tam" veya "kısmi remisyon"), bir kişi genellikle nüksü tespit etmek ve "ikincil malignite" (bazı kemoterapi ve radyoterapi rejimlerinin nadir görülen bir yan etkisi - görünüm) için düzenli aralıklarla izlenir. başka bir kanser türü ). Önceden belirlenmiş düzenli aralıklarla yapılması gereken izlemde genel anamnez , tam kan sayımı ve serumda laktat dehidrojenaz veya timidin kinaz tayini ile birleştirilir . Hematolojik maligniteler ve bunların tedavileri birçok organı etkileyen komplikasyonlarla ilişkilidir ve akciğerler sıklıkla etkilenir.

Epidemiyoloji

Birlikte ele alındığında, hematolojik maligniteler Amerika Birleşik Devletleri'ndeki yeni kanser teşhislerinin% 9.5'ini oluşturmaktadır ve Birleşik Krallık'ta her yıl 30.000 hastaya teşhis konulmaktadır. Bu kategori içerisinde lenfomalar lösemilerden daha yaygındır.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

Sınıflandırma