Tümör lizis sendromu - Tumor lysis syndrome

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Tümör lizis sendromu
Diğer isimler TLS
Uzmanlık Onkoloji , hematoloji  Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Tümör lizis sendromu , kanser tedavisi sırasında bir komplikasyon olarak ortaya çıkabilen , büyük miktarlarda tümör hücresinin aynı anda tedavi ile öldürüldüğü ( parçalandığı ) ve içeriklerinin kan dolaşımına bırakıldığı bir grup metabolik anormalliklerdir . Bu, en sık lenfoma ve lösemilerin tedavisinden sonra ortaya çıkar . Gelen onkoloji ve hematoloji , bu potansiyel olarak ölümcül bir komplikasyonudur ve TLS yakından olmalıdır için artmış risk altındaki hastalar sırasında ve mahiyetine önce, sonra izlenen kemoterapi .

Tümör lizis sendromu, yüksek kan potasyumu ( hiperkalemi ), yüksek kan fosfat ( hiperfosfatemi ), düşük kan kalsiyum ( hipokalsemi ), yüksek kan ürik asit ( hiperürisemi ) ve normalden daha yüksek kan üre nitrojeni ( BUN ) ve diğer nitrojen seviyeleri ile karakterizedir. - içeren bileşikler ( azotemi ). Kan elektrolitlerindeki ve metabolitlerdeki bu değişiklikler , ölmekte olan hücrelerin hücresel içeriğinin, hücrelerin parçalanmasından kan dolaşımına salınmasının bir sonucudur. Bu açıdan TLS, benzer mekanizma ve kan kimyası etkileri ile rabdomiyolize benzer , ancak farklı bir nedene sahiptir. TLS'de bozulma, sitotoksik tedaviden sonra veya yüksek hücre devri ve tümör proliferasyon oranlarına sahip kanserlerden kaynaklanır. Tümör lizis sendromunda görülen metabolik anormallikler sonuçta bulantı ve kusmaya neden olabilir, ancak daha ciddi olarak akut ürik asit nefropatisi , akut böbrek yetmezliği , nöbetler , kardiyak aritmiler ve ölümle sonuçlanabilir.

Belirti ve bulgular

  • Hiperkalemi . Potasyum esas olarak hücre içi bir iyondur . Tümör hücrelerinin yüksek cirosu, potasyumun kana dökülmesine neden olur. Semptomlar genellikle seviyeler yüksek olana kadar (> 7 mmol / L) [normal 3.5-5.0 mmol / L] ortaya çıkmaz ve şunları içerir:
    • kardiyak iletim anormallikleri (ölümcül olabilir)
    • şiddetli kas zayıflığı veya felç
  • Hiperfosfatemi . Potasyum gibi fosfatlar da ağırlıklı olarak hücre içindedir. Hiperfosfatemi , böbrek parankiminde kalsiyum fosfat kristallerinin birikmesi nedeniyle tümör lizis sendromunda akut böbrek yetmezliğine neden olur .
  • Hipokalsemi . Hiperfosfatemi nedeniyle kalsiyum , kalsiyum fosfat oluşturmak için çökelir ve hipokalsemiye yol açar. Hipokalseminin semptomları şunları içerir (ancak bunlarla sınırlı değildir):
  • Hiperürisemi ve hiperürikozüri . Büyük hücre ölümü ve nükleer parçalanma, büyük miktarlarda nükleik asit üretir. Bunlardan pürinler (adenin ve guanin), pürin bozunma yolu ile ürik aside dönüştürülür ve idrarla atılır. Bununla birlikte, tümör lizisi ile oluşturulan yüksek ürik asit konsantrasyonlarında ürik asit, monosodyum ürat kristalleri olarak çökelme eğilimindedir.

Hiperürikozüriye bağlı akut ürik asit nefropatisi (AUAN), akut böbrek yetmezliğinin baskın bir nedeni olmuştur, ancak hiperürikozüri için etkili tedavilerin ortaya çıkmasıyla AUAN, hiperfosfatemiden daha az yaygın bir neden haline gelmiştir. Aşırı ürik asit , gut ve ürik asit nefrolitiyazisi ile ilgili iki yaygın durum , tümör lizis sendromunun özellikleri değildir.

  • Laktik asidoz .
  • Tedavi öncesi spontan tümör lizis sendromu . Bu antite, kemoterapi uygulanmadan önce ürik asit nefropatisine bağlı akut böbrek yetmezliği ile ilişkilidir ve büyük ölçüde lenfoma ve lösemi ile ilişkilidir. Bu sendrom ile kemoterapi sonrası sendrom arasındaki önemli fark, spontan TLS'nin hiperfosfatemi ile ilişkili olmamasıdır. Bunun nedeni için bir öneri, yüksek hücre devir hızının nükleobaz döngüsü yoluyla yüksek ürik asit seviyelerine yol açması, ancak tümörün salınan fosfatı yeni tümör hücrelerinin büyümesi için yeniden kullanmasıdır. Kemoterapi sonrası TLS'de tümör hücreleri yok edilir ve yeni tümör hücreleri sentezlenmez. TLS sırasında en yaygın olan sitotoksik tedavi ve hematolojik neoplazmalar .

Risk faktörleri

Tümör lizis sendromu için risk faktörleri, hastanın birkaç farklı özelliğine, kanser türüne ve kullanılan kemoterapi türüne bağlıdır.

Tümör Özellikleri: Yüksek hücre devir hızı, hızlı büyüme hızı ve yüksek tümör hacmine sahip tümörler, tümör lizis sendromunun gelişimi ile daha fazla ilişkili olma eğilimindedir. Bu sendromla ilişkili en yaygın tümörler, zayıf farklılaşmış lenfomalar ( Burkitt lenfoma gibi ), diğer Non-Hodgkin Lenfomalar (NHL), akut lenfoblastik lösemi (ALL), akut miyeloid lösemi (AML), kronik lenfositik lösemi (CLL) ve kronik miyelojenöz lösemi (CML). Diğer kanserler ( melanom gibi ) da TLS ile ilişkilendirilmiştir, ancak daha az yaygındır.

Hasta Özellikleri: Hastayla ilgili belirli faktörler klinik tümör lizis sendromunun gelişimini etkileyebilir. Bu faktörler, yüksek temel serum kreatinini , böbrek yetmezliği , dehidratasyon ve idrar akışını veya idrarın asitliğini etkileyen diğer sorunları içerir.

Kemoterapi Özellikleri: Lenfomalar gibi kemoterapiye duyarlı tümörler, tümör lizis sendromu gelişimi için daha yüksek risk taşır. Bir kemoterapi ajanına daha duyarlı olan bu tümörler daha yüksek TLS riski taşır. Genellikle, hızlandırıcı ilaç rejimi kombinasyon kemoterapisini içerir , ancak TLS kanser hastalarında tek başına steroid tedavisi ile ve bazen herhangi bir tedavi olmaksızın tetiklenebilir - bu durumda durum "spontan tümör lizis sendromu" olarak adlandırılır.

Teşhis

Hiperürisemi (> 15 mg / dL) veya hiperfosfatemi (> 8 mg / dL) ile birlikte akut böbrek yetmezliği gelişen büyük tümör yükü olan hastalarda TLS'den şüphelenilmelidir. (Diğer akut böbrek yetmezliğinin çoğu ürik asit <12 mg / dL ve fosfat <6 mg / dL ile ortaya çıkar). Akut ürik asit nefropatisi, çok az idrar çıkışı ile ilişkilidir veya hiç çıkmaz. İdrar ürik asit kristalleri ya da amorf ürat gösterebilir. Ürik asidin aşırı salgılanması, akut böbrek yetmezliğinin diğer birçok nedeni için 0.6-0.7 değerine kıyasla yüksek idrar ürik asit - kreatinin oranı> 1.0 ile saptanabilir.

Kahire-Piskopos tanımı

2004'te Cairo ve Bishop, tümör lizis sendromu için bir sınıflandırma sistemi tanımladı.

  • Laboratuvar tümör lizis sendromu : Aşağıdakilerden ikisinde veya daha fazlasında, kemoterapiden üç gün önce veya yedi gün sonra ortaya çıkan anormallik.
    • ürik asit> 8 mg / dL veya% 25 artış
    • potasyum> 6 meq / L veya% 25 artış
    • fosfat> 4,5 mg / dL veya% 25 artış
    • kalsiyum <7 mg / dL veya% 25 azalma
  • Klinik tümör lizis sendromu : laboratuvar tümör lizis sendromu artı aşağıdakilerden biri veya daha fazlası:
    • artan serum kreatinin (normalin üst sınırının 1.5 katı)
    • kardiyak aritmi veya ani ölüm
    • nöbet

Laboratuvar TLS, serum kreatinin, aritmiler veya nöbetlerin varlığına bağlı olarak bir derecelendirme ölçeği (0-5) kullanılır.

Howard tanımı

2011'de Howard, 2 sınırlama için TLS muhasebesinin standart Cairo-Bishop tanımının iyileştirilmesini önerdi:

  • TLS ile ilgili olarak kabul edilmesi için iki veya daha fazla elektrolit laboratuvarı anormalliği aynı anda mevcut olmalıdır. Aslında, bazı hastalar bir anormallikle gelebilir, ancak daha sonra TLS ile ilgisi olmayan bir başkası gelişebilir (örneğin, sepsis ile ilişkili hipokalsemi).
  • Başlangıç ​​değerinden% 25'lik bir değişiklik bir kriter olarak düşünülmemelidir çünkü bu tür artışlar, değer zaten normal aralığın dışında olmadığı sürece klinik olarak nadiren önemlidir.

Ayrıca, herhangi bir semptomatik hipokalsemi klinik TLS oluşturmalıdır.

Önleme

Yüksek hücre devir hızı olan bir kanser için kemoterapi almak üzere olan kişiler, özellikle lenfomalar ve lösemiler, profilaktik oral veya IV allopurinol ( ürik asit üretimini engelleyen bir ksantin oksidaz inhibitörü) ve ayrıca yüksek idrar çıkışını sürdürmek için yeterli IV hidrasyon almalıdır. (> 2,5 L / gün). Allopurinol, tümör hücre lizisini takiben ürik asit oluşumunu önleyerek çalışır.

Rasburikaz , allopurinole bir alternatiftir ve TLS geliştirmede yüksek riskli veya ksantin oksidaz inhibisyonu kontrendike olduğunda ( 6-MP veya azatioprin alan ) kişiler için ayrılmıştır . Sentetik bir ürat oksidaz enzimidir ve ürik asidi parçalayarak etki eder. Bununla birlikte, 2014 yılı itibariyle önemli bir fayda sağlayıp sağlamadığı net değildir. İdrarın asetazolamid veya sodyum bikarbonat ile alkalizasyonu tartışmalıdır. PH 7.0'ın üzerinde rutin olarak idrar alkalizasyonu tavsiye edilmez. Eğer Alkalizasyon da gerekli değildir ürikaz kullanılır.

Tedavi

Tedavi önce spesifik metabolik bozukluğa yöneliktir.

Kemoterapi öncesi akut böbrek yetmezliği . Bu durumda akut böbrek yetmezliğinin ana nedeni ürik asit birikmesi olduğundan, terapi aşırı ürik asit kristallerini yıkamak için rasburikazın yanı sıra bir döngü diüretik ve sıvılardan oluşur. Şu anda sodyum bikarbonat verilmemelidir. Hasta yanıt vermezse, ürik asidin uzaklaştırılmasında çok etkili olan hemodiyaliz başlatılabilir ve her altı saatlik tedavide plazma ürik asit seviyeleri yaklaşık% 50 düşer.

Kemoterapi sonrası akut böbrek yetmezliği . Bu durumda akut böbrek yetmezliğinin ana nedeni hiperfosfatemidir ve ana terapötik araç hemodiyalizdir. Kullanılan hemodiyaliz formları arasında sürekli arteriyovenöz hemodiyaliz (CAVHD), sürekli venovenöz hemofiltrasyon (CVVH) veya sürekli venovenöz hemodiyaliz (CVVHD) yer alır.

Referanslar

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar