Torsades de pointes - Torsades de pointes

Torsades de pointes
Diğer isimler Torsad(lar)
Torsades de Pointes TdP.png
Düşük kan potasyumu (2.4 mmol/L) ve düşük kan magnezyumu (1.6 mg/dL) olan 56 yaşındaki beyaz bir kadında 12 derivasyonlu torsades de pointes (TdP) EKG'si
uzmanlık Kardiyoloji

Torsades de pointes , torsades de pointes veya Torsades des pointes ( TdP ) ( / t ɔ ˌ s ɑː d d ə s ağırlık æ t / , Fransız:  [tɔʁsad də pwɛt̪] , "tepe noktalarının büküm" olarak tercüme) belirli bir Ani kardiyak ölüme yol açabilen anormal kalp ritmi türü. Elektrokardiyogramda (EKG)belirgin özellikler gösterenpolimorfik bir ventriküler taşikardidir . Fransız doktor François Dessertenne tarafından 1966'datanımlanmıştır. QT aralığının uzaması , bir kişinin bu anormal kalp ritmini geliştirme riskini artırabilir ve QT'yi uzatan antiaritmik ilaçlar alan hastaların %1 ila %10'unda meydana gelir.

Belirti ve bulgular

Çoğu epizod spontan olarak normal sinüs ritmine dönecektir . Semptomlar ve sonuçlar çarpıntı , baş dönmesi , sersemlik (daha kısa ataklar sırasında), bayılma (daha uzun ataklar sırasında) ve ani kardiyak ölümü içerir .

nedenler

Torsades hem kalıtsal (en az 17 gene bağlı) hem de QT aralığının aşırı uzamasına neden olan ilaçlar ve/veya elektrolit bozukluklarının neden olduğu edinilmiş bir form olarak ortaya çıkar.

Torsades de pointes'in yaygın nedenleri arasında ilaca bağlı QT uzaması ve daha az sıklıkla diyare , düşük serum magnezyumu ve düşük serum potasyumu veya konjenital uzun QT sendromu bulunur. Yetersiz beslenen kişilerde ve kronik alkoliklerde potasyum ve/veya magnezyum eksikliğine bağlı olarak görülebilir . İlaç etkileşimleriyle sonuçlanan belirli ilaçlar ve ilaç kombinasyonları, torsades de pointes riskine ortak katkıda bulunur. Klaritromisin , levofloksasin veya haloperidol gibi QT uzatan ilaçlar , fluoksetin , simetidin gibi sitokrom P450 inhibitörleri veya greyfurt dahil belirli gıdalar ile eşzamanlı olarak alındığında , QT aralığını uzatan normalden daha yüksek ilaç seviyelerine neden olabilir. kan dolaşımını bozar ve bu nedenle bir kişinin torsades de pointes geliştirme riskini artırır. Literatürde TdP'ye neden olan yaygın reçetesiz ilaç loperamidinden en az bir kez söz edilmiştir, ancak bu özel kardiyak olaydan önceki doz ilacın terapötik aralığının çok ötesindedir. Ek olarak, kalıtsal uzun QT sendromu olan hastalarda TdP epizodları açısından çok yüksek bir risk vardır ve bu risk, QT'yi daha da uzatan ilaçlar ve elektrolit bozuklukları ile daha da artabilir .

Neden olarak ilaçlar

Belirli reçeteli ilaçları alan hastalarda TdP'nin oluşabileceği bilgisi, 14 ilacın piyasadan kaldırılması için hem büyük bir sorumluluk hem de neden olmuştur. TdP'ye neden olduğu bilinen kırk dokuz ilaç ve QT'yi uzattığı bilinen diğer 170 ilaç, ilaçların tıbbi fayda sağlaması ve TdP riskinin ilaç etiketindeki talimatlarla yönetilip azaltılabilmesi nedeniyle piyasada kalmaktadır. TdP'nin klinik gözlemleriyle bağlantılı bileşiklerin örnekleri arasında amiodaron , çoğu florokinolon , metadon , lityum , klorokin , eritromisin , azitromisin , pimozid ve fenotiyazinler yer alır . Antiemetik ajan ondansetronun da TdP'yi yakalanma riskini arttırabilir. Ayrıca sotalol , prokainamid , kinidin , ibutilid ve dofetilid gibi bazı anti-aritmik ilaçların yan etkisi olarak da gösterilmiştir . Bir örnekte, gastrokinetik ilaç sisaprid (Propulsid), uzun QT sendromunun neden olduğu torsades de pointes'in neden olduğu ölümlerle ilişkilendirildikten sonra 2000 yılında ABD pazarından çekilmiştir. Bu etki, ağırlıklı olarak hERG kanalının inhibisyonu ve bazı durumlarda geç sodyum kanalının artmasının aracılık ettiği QT uzamasıyla doğrudan bağlantılı olabilir .

Risk faktörleri

Bir TdP hastasının implante edilebilir bir kardiyoverter-defibrilatör tarafından başlangıçtaki kardiyak ritimlerine geri döndürüldüğünü gösteren Lead II EKG

Aşağıdakiler, torsades de pointes geliştirmeye yönelik artan eğilimle ilişkili faktörlerin kısmi bir listesidir:

patofizyoloji

Kalp kaslarının aksiyon potansiyeli beş aşamaya ayrılabilir:

  • Faz 0: Sodyum kanalları açılır, bu da hücrelere Na + girişiyle sonuçlanır ; bu, kalp kaslarının depolarizasyonu ile sonuçlanır.
  • Aşama 1: Sodyum kanalları kapanır; bu depolarizasyonu durdurur. Potasyum kanalları açılır ve hücrelerden dışarıya doğru bir K + akımına yol açar .
  • Aşama 2: Potasyum kanalları açık kalır (K +'nın dışa akımı ) ve kalsiyum kanalları da artık açık (Ca ++'ın içe akımı ), bu da bir plato durumuna neden olur.
  • Aşama 3: Kalsiyum kanalları kapanır (içe doğru Ca ++ durur), ancak potasyum kanalları hala açıktır (dışarı K + akımı); bu, hücreler normal polarizasyona geri dönene kadar devam eder (repolarizasyon sağlanır). Faz 0'ın net Na + kazancına yol açtığını , faz 1-3'ün ise net K + kaybına yol açtığını unutmayın . Bu dengesizlik, Na ile düzeltilir + / K + K pompalar -ATPase kanalı + hücre ve hücre dışına sodyum içine; bu, hücrelerin polarizasyonunu değiştirmez, ancak iyonik içeriği ilk durumuna geri getirir.
  • Aşama 4: Heyecan verici tetikleyiciler ( örneğin sinüs düğümü) hücrelerde küçük depolarizasyona neden olur; bu, sodyum kanallarının açılmasını tetikleyen sodyum kanallarının geçirgenliğinin artmasına neden olacaktır.

Kardiyomiyositlerin repolarizasyonu 1–3 fazlarında meydana gelir ve ağırlıklı olarak potasyum iyonlarının dışa doğru hareketinden kaynaklanır. Ancak Torsades de pointes'de repolarizasyon uzar; bunun nedeni elektrolit bozuklukları (hipokalemi, hipomagnezemi, hipokalsemi), bradikardi, bazı ilaçlar (disopiramid, sotalol, amiodaron, amitriptilin, klorpromazin, eritromisin) ve/veya konjenital sendromlar olabilir.

Repolarizasyonun uzaması, tetiklenen aktiviteyi destekleyebilen erken bir depolarizasyon sonrası olarak bilinen içe doğru bir depolarizasyon akımının müteakip aktivasyonu ile sonuçlanabilir . Refrakter periyotların dağılımı nedeniyle yeniden giriş de mümkündür; bunun nedeni, M Hücrelerinin (orta miyokardiyal tabakada bulunur) potasyum blokajına yanıt olarak diğer hücrelere göre daha uzun süreli bir repolarizasyon fazı göstermesidir. Buna karşılık, bu, orta miyokardiyal tabakada bir fonksiyonel refrakterlik bölgesi (depolarize edilememe) üretir. Yeni aksiyon potansiyeli oluşturulduğunda, orta miyokardiyal tabaka refrakter periyodda kalacak, ancak çevredeki doku depolarize olacaktır. Orta miyokardiyal tabaka artık refrakter periyodda olmadığında, yakındaki dokudan uyarı retrograd bir akıma ve pozitif bir kronotropik döngü ile sonuçlanacak bir yeniden giriş devresine neden olacak ve taşikardiye yol açacaktır.

Teşhis

Torsadelerdeki EKG izlemesi , izoelektrik taban çizgisi etrafında QRS kompleksinin büküldüğüne dair karakteristik bir yanılsama ile polimorfik bir ventriküler taşikardi gösterir (ilk önce yukarıyı gösteren tepe noktaları, EKG izlerine bakıldığında sonraki "atımlar" için aşağıyı gösteriyor gibi görünür) "kalp atışı"). Hemodinamik olarak kararsızdır ve arteriyel kan basıncında ani bir düşüşe neden olarak baş dönmesine ve bayılmaya neden olur . Nedenlerine bağlı olarak, bireysel torsades de pointes ataklarının çoğu birkaç saniye içinde normal sinüs ritmine döner; bununla birlikte, epizodlar kalıcı olabilir ve muhtemelen ventriküler fibrilasyona dönüşebilir , bu da acil tıbbi müdahalenin yokluğunda ani ölüme yol açar. Torsades de pointes, bir EKG'de uzamış QT aralıklarının görülebildiği bir durum olan uzun QT sendromu ile ilişkilidir . Uzun QT aralıkları hastayıR-on-T fenomeni , burada ventriküler depolarizasyonu temsil eden R dalgası, repolarizasyonun sonundaki nispi refrakter periyot sırasında meydana gelir (T dalgasının ikinci yarısı ile temsil edilir). Bir R-on-T torsades başlatabilir. BazenEKG'de torsades başlamadan öncepatolojik TU dalgaları görülebilir.

Uzun QT sendromu olmaksızın ortaya çıkan bir "kısa-bağlı torsade de pointes varyantı" da 1994'te aşağıdaki özelliklere sahip olarak tanımlanmıştır:

  • Kalbin elektrik ekseninin şiddetli dönüşü
  • Uzamış QT aralığı ( LQTS ) - torsade de pointes'in kısa çiftli varyantında bulunmayabilir
  • Öncesinde uzun ve kısa RR aralıkları bulunur - torsade de pointes'in kısa bağlantılı varyantında mevcut değildir
  • Erken ventriküler kasılma ile tetiklenir (R-on-T PVC)

Tedavi

Torsades de pointes tedavisi normal bir ritmi yeniden sağlamayı ve aritminin tekrar etmesini önlemeyi amaçlar. Torsadeler spontan olarak normal sinüs ritmine dönebilirken , sürekli torsades kalp durmasının önlenmesi için acil tedavi gerektirir . Torsadeleri sonlandırmak için en etkili tedavi, elektriksel kardiyoversiyondur - geçici olarak durdurmak ve ardından kalp hücrelerini yeniden senkronize etmek için kalbe bir elektrik akımının uygulandığı bir prosedür. Tekrarlayan torsadeleri önlemeye yönelik tedavi, magnezyum sülfat infüzyonunu, düşük kan potasyum seviyeleri ( hipokalemi ) gibi elektrolit dengesizliklerinin düzeltilmesini ve QT aralığını uzatan herhangi bir ilacın kesilmesini içerir . Belirli durumlarda torsades önlemek için kullanılan tedaviler , uzun QT sendromunda beta blokerleri veya meksiletin içerir . Nadiren kalbin kendi sinüs ritmini hızlandırmak için bir kalp pili kullanılabilir ve daha fazla torsade riski taşıyanlara , aritminin diğer bölümlerini otomatik olarak tespit etmek ve defibrile etmek için implante edilebilir bir defibrilatör önerilebilir .

Tarih

Bu fenomen ilk olarak bir Fransız tıp dergisinde 1966'da Dessertenne tarafından tam aralıklı atriyoventriküler bloklu 80 yaşındaki bir kadın hastada bu kardiyak ritim bozukluğunu gözlemlediğinde tanımlandı . Terimi oluştururken, meslektaşlarını, karısının ona az önce bir kopyasını verdiği iki dilli bir Fransızca İngilizce sözlük olan "Dictionnaire Le Robert" e yönlendirdi. Burada "torsade" şu şekilde tanımlanır:

  • süs amaçlı (örneğin bir Aran süveterinde olduğu gibi) sarmal veya spiral şeklinde bükülmüş bir iplik demeti ;
  • uzun saç birlikte bükülmüş;
  • mimari sütunlarda görüldüğü gibi bir süsleme motifi.

terminoloji

Tekil ve çoğul biçimlerin ( torsade de pointes , torsades de pointes ve torsades des pointes ) tümü sıklıkla kullanılmıştır. Her birinin dilbilgisi açısından "doğru" ve diğerlerinin "yanlış" olup olmadığı sorusu defalarca ortaya çıktı. Bu, birinin yalnızca çoğul biçimine girdiği, bir başkasının çoğul biçimi ana sözcük olarak girdiği ancak tekili bir varyant olarak listelediği ve bir başkasının da tekil biçimi ana sözcük olarak girdiği ve bir kullanım yorumu verdiği büyük tıp sözlüklerinde görülür . çoğul tercih edilmez. Bir grup doktor, aritmi varlığına atıfta bulunmak için tekil biçimi kullanmanın en mantıklı olacağını öne sürdü (burada bir aritmi bir veya birden fazla epizod içerebilir) tek bir bölüm. Diğer yazarlar, üç kelimenin de çoğul olması gerektiğini önerdi. İlgili doğal dil varyasyonu, bunların "terimini Fransız değildi, iyi doğada, sonucuna vive la fark ?"

Referanslar

sınıflandırma
Dış kaynaklar