Sistemik vaskülit - Systemic vasculitis

Sistemik vaskülitler ile karıştırılmamalıdır .
nekrotizan vaskülit
uzmanlık Romatoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Vaskülit Nekrotizan olarak da adlandırılan, sistemik nekrotizan vasculitus , bir kategorisidir vaskülit vaskulideteler içeren, birlikte mevcut olduğu nekroz .

Örnekler arasında dev hücreli arterit , mikroskobik polianjiit ve polianjitli granülomatozis sayılabilir .

ICD-10 , "nekrotizan vaskülopati" varyantını kullanır. ICD-9 , bu durumları bir arada sınıflandırırken, özel bir ifade kullanmaz, bunun yerine onları "poliarteritis nodosa ve müttefik koşullar" olarak adlandırır.

"Chapel Hill Konsensüs Konferansı" olarak bilinen etkili sınıflandırma kullanıldığında, "sistemik vaskülit" veya "birincil sistemik vaskülitler" terimleri yaygın olarak kullanılmaktadır. Nekrotizan kelimesi atlanmış olsa da , açıklanan koşullar büyük ölçüde aynıdır.

sınıflandırma

Büyük damar vasküliti

Dev hücreli arterit ve Takayasu arteriti pek çok ortak noktaya sahiptir, ancak genellikle farklı yaşlardaki hastaları etkiler; Takayasu arteriti genç insanları etkiler ve dev hücreli arterit daha geç başlangıçlı bir yaştadır.

Aortit ayrıca bir büyük damar hastalığı olarak da kabul edilebilir.

Takayasu arteriti . Öncelikle aortu ve ana dallarınıetkiler. Altı kriterden en az üçü %90,5 ve %97,8 duyarlılık ve özgüllük sağlar:

  • Başlangıç ​​<40 yaş genç ve orta yaşlı kadınları etkiler (15-45 yaş arası)
  • Ekstremitelerin klodikasyonu
  • Bir veya her iki brakiyal arterin azalmış nabzı
  • Her iki kolda en az 10 mmHg sistolik fark
  • Bir veya her iki karotid arter veya abdominal aort üzerinde darbe
  • Aortun, ana dallarının veya üst veya alt ekstremitelerdeki büyük arterlerin arteriyografik daralması
  • oküler tezahür
    • Görme kaybı veya alan kusurları
    • Retina kanamaları
  • nörolojik anormallikler
  • Tedavi: steroidler

Dev hücreli (temporal) arterit . Hem büyük hem de orta damarların kronik vasküliti, öncelikle aortik arktan kaynaklanan arterlerin kraniyal dallarını etkiler. Beş kriterden en az üçü %95 ve %91 duyarlılık ve özgüllük sağlar:

  • Başlangıç ​​yaşı ≥ 50 yıl
  • Lokalize hassasiyet ile yeni başlayan baş ağrısı
  • Temporal arter hassasiyeti veya azalmış nabız
  • Artmış ESR ≥ 50 mm/saat Westergren
  • Genellikle çok çekirdekli dev hücrelerle birlikte mononükleer hücre infiltratlı veya granülomatöz inflamasyonlu vasküliti gösteren temporal arter biyopsisi

Orta damar vasküliti

Bu koşullar bazen küçük damar vaskülitleri ile birlikte düşünülür.

Poliarteritis nodoza (PAN). Hem orta hem de küçük arterleri etkileyensistemik nekrotizan vaskülit ve anevrizma oluşumu. Sadece küçük damarlar etkilenirse,klasik PAN'dan ziyade polianjitli granülomatozis ile daha fazla ilişkili olmasına rağmen, mikroskobik polianjiit olarak adlandırılır. 10 kriterden en az 3'ü %82 ve %87 duyarlılık ve özgüllük sağlar:

  • Açıklanamayan kilo kaybı > 4 kg
  • Livedo retikülaris
  • testis ağrısı
  • Miyaljiler, zayıflık
  • Karın ağrısı, ishal ve GI kanaması
  • Mononöropati veya polinöropati
  • Yeni başlayan diyastolik kan basıncı > 90 mmHg
  • Yüksek serum kan üre nitrojeni (> 40 mg/dL) veya serum kreatinin (> 1.5 mg/dL)
  • Hepatit B enfeksiyonu
  • arteriyografik anormallikler
  • Polimorfonükleer hücreleri gösteren arter biyopsisi

Kawasaki hastalığı . Genellikle çocuklarda (<4 yaş), büyük, orta ve küçük damarları, özellikle koroner arterleri etkiler. Mukokutanöz lenf nodu sendromu ile ilişkili. Teşhis, beş kriterden en az dördünde beş gün veya daha uzun süren ateşi gerektirir:

  • Bilateral konjonktival enjeksiyon
  • Enjekte edilmiş veya çatlamış dudaklar, enjekte edilmiş farinks veya çilek dili
  • Avuç içi/ayak tabanlarında eritem, ellerde/ayaklarda ödem, periungual deskuamasyon
  • polimorf döküntü
  • Servikal lenfadenopati (en az bir düğüm > 1.5 cm)

İzole serebral vaskülit . Semptomatik ekstrakraniyal damar tutulumu olmaksızın yaygın bir CNS alanı üzerinde orta ve küçük arterleri etkiler. Hastalarda anjiyografi ve leptomeningeal biyopsi ile CNS semptomları ve serebral vaskülit vardır.

Küçük damar vasküliti

Küçük damarları etkileyen birkaç vaskülit vardır.

Pauci-bağışıklık

Polianjit ile granülomatoz . Venüller ve arteriyoller dahil orta ve küçük arterlerin sistemik vasküliti. Solunum yollarında granülomatöz inflamasyon ve nekrotizan, pauci-immün glomerülonefrit üretir. ABD'de eyer burun deformitesinin en yaygın nedeni (burun septumun granülomatöz inflamasyon tarafından tahrip edilmesi nedeniyle düzleşmiştir). Polianjiitli granülomatozlu hastaların hemen hemen hepsinde c-antinötrofil sitoplazmik antikor bulunur, ancak bunun tersi yoktur. Mevcut tedavi seçeneği siklofosfamiddir. Dört kriterden en az ikisi %88 ve %92 duyarlılık ve özgüllük sağlar.

  • Burun veya ağız iltihabı (ağız ülserleri veya pürülan/kanlı burun akıntısı, ağrılı olabilir)
  • Nodüller, sızıntılar veya boşluklar gösteren anormal göğüs röntgeni
  • Mikroskobik hematüri veya kırmızı kan hücresi yayınları
  • Damar biyopsisi granülomatöz inflamasyonu gösteriyor
  • Tepe insidansı: 40-60 yaş, erkek > kadın

Polianjiitli eozinofilik granülomatoz (eskiden Churg-Strauss sendromu olarak bilinir). Vasküler ve ekstravasküler granülomatozlu orta ve küçük damarları etkiler. Klasik olarak akciğer ve deri arterlerini tutar, ancak genelleştirilebilir. En az dört kriter, %85 ve %99.7 duyarlılık ve özgüllük verir.

Mikroskobik poliarterit/polianjiit . Kılcal damarları, venülleri veya arteriyolleri etkiler. Her ikisi de antinötrofil sitoplazmik antikor ve benzer ekstrapulmoner belirtilerle ilişkili olduğundan, polianjitli granülomatozis içeren bir grubun parçası olduğu düşünülmektedir. Hastalarda genellikle semptomatik veya histolojik solunum tutulumu yoktur.

Bağışıklık kompleksi

Aşırı duyarlılık vasküliti (alerjik vaskülit) . Genellikle bilinen bir ilaca karşı aşırı duyarlılık reaksiyonundan kaynaklanır. En sık suçlanan ilaçlar penisilin , sülfonamidler ve tiyazid diüretiklerdir . Palpe edilebilen peteşi veya purpura ile cilt vasküliti vardır. Bu lezyonların biyopsisi, postkapiller venlerde en belirgin olan lökositoklastik vaskülit olarak adlandırılan küçük damarların iltihaplanmasını ortaya çıkarır. Beş kriterden en az üçü %71 ve %84 duyarlılık ve özgüllük sağlar:

  • Yaş > 16
  • Semptomlarla ilişkili olası tetikleyici ilacın kullanımı
  • ele gelen purpura
  • Makülopapüler döküntü
  • Damar çevresinde nötrofilleri gösteren cilt biyopsisi

IgA vasküliti (eski adıyla Henoch-Schonlein purpurası). IgA içeren immün komplekslerindoku birikimine bağlı sistemik vaskülit. Lezyonların biyopsisi , küçük damarların iltihaplanmasını gösterir. Bir aşırı duyarlılık vasküliti olarak kabul edilir, ancak belirgin IgA birikintileri ile ayırt edilir. Bu, çocuklarda en sık görülen vaskülittir. Üç veya daha fazla kriterin varlığı %87 duyarlılık sağlarken, ikiden az kriter %74 aşırı duyarlılık vasküliti ile sonuçlanmıştır:

Esansiyel kriyoglobulinemik vaskülit . Çoğu zaman hepatit C enfeksiyonunedeniyle, kriyoglobulinlerin immün kompleksleri- immünoglobulinlerden oluşan ve tamamlayıcı ve yeniden ısıtma üzerine soğukta çöken proteinler - kılcal damarların, venüllerin veya arteriyollerin duvarlarında birikir. Bu nedenle, immün birikintiler ile damar iltihabı gösteren histoloji ile kompleman düşük olacaktır.

Diğer/gruplandırılmamış

Bağ dokusu bozukluklarına ikincil vaskülit . Genellikle sistemik lupus eritematozus (SLE), romatoid artrit (RA), tekrarlayan polikondrit , Behçet hastalığı ve diğer bağ dokusu bozukluklarına sekonderdir .

Viral enfeksiyona bağlı vaskülit . Genellikle hepatit B ve C, insan immün yetmezlik virüsü , sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü ve parvovirüs B19'dan kaynaklanır .

Belirti ve bulgular

Hastalar genellikle tek veya çoklu organ disfonksiyonu ile sistemik semptomlarla başvururlar. Yaygın (ve spesifik olmayan) şikayetler arasında yorgunluk, halsizlik, ateş, eklem ağrıları , karın ağrısı, hipertansiyon, kronik böbrek hastalığı ve nörolojik işlev bozukluğu bulunur. Aşağıdaki belirtiler güçlü bir vaskülit şüphesi uyandırmalıdır:

Teşhis

Yakın zamanda alınan ilaçları, herhangi bir hepatit enfeksiyonu riskini veya sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi bir bağ dokusu bozukluğu ile yakın zamanda herhangi bir tanıyı ortaya çıkarmak için ayrıntılı bir öykü önemlidir . Her zamanki gibi kapsamlı bir fizik muayene gereklidir.

  • Laboratuvar testleri . Temel laboratuvar testleri, tam kan sayımı, kimya (kreatinin arayın), kreatin fosfokinaz seviyesi, karaciğer fonksiyon testleri, eritrosit sedimantasyon hızı, hepatit serolojileri, idrar tahlili , göğüs röntgeni ve bir elektrokardiyogramı içerebilir. Ek, daha spesifik testler şunları içerir:
  • Elektromiyografi . Sistemik bir vaskülitten şüpheleniliyorsa ve nöromüsküler semptomlar mevcutsa faydalıdır.
  • arteriyografi . Arteriogramlar, büyük ve orta damarları etkileyen vaskülitlerde faydalıdır, ancak küçük damar vaskülitinde yardımcı değildir. Poliarteritis nodozadaki mezenterik veya renal arterlerin anjiyogramları anevrizmaları, oklüzyonları ve vasküler duvar anormalliklerini gösterebilir. Biyopsi için diğer erişilebilir alanlar mevcutsa, arteriyografi kendi başına tanısal değildir. Ancak aortun tutulabileceği Takayasu arteritinde biyopsinin başarılı olma olasılığı düşüktür ve anjiyografi tanısal olabilir.
  • Doku biyopsisi . En çok etkilenen bölgeden alındığında tanının altın standardı budur.

Tedavi

Tedavi altta yatan nedene yöneliktir. Bununla birlikte, genel olarak çoğu vaskülit, vaskülitin altta yatan nedeni hiperaktif immünolojik hasardan kaynaklandığından , steroidlerle (örneğin, metilprednizolon ) tedavi edilir . Siklofosfamid ve azatioprin gibi immünosupresanlar da verilebilir.

Bir sistematik gözden ait antinötrofilik sitoplazmik antikor pozitif vaskülit gol vaskülit şiddetine küçülmesi veya bakım ve bağlı ikna etmek olmasına bağlı olarak belirlenen en iyi tedaviler.

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar