Sydenham'ın koresi - Sydenham's chorea

Sydenham'ın koresi
Diğer isimler Kore minör, Aziz Vitus'un dansı
uzmanlık Nöroloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Sydenham koresi , aynı zamanda kore minör olarak da bilinir ve tarihsel olarak ve bazen St Vitus' dansı olarak adlandırılır , öncelikle yüzü, elleri ve ayakları etkileyen hızlı, koordine olmayan sarsıntı hareketleriyle karakterize bir hastalıktır. Sydenham koresi, Grup A beta- hemolitik Streptococcus ile çocukluk çağı enfeksiyonundan kaynaklanan otoimmün bir hastalıktır . Akut romatizmal ateşi olan kişilerin %20-30'unda meydana geldiği bildirilmektedir ve bazen tek başına ortaya çıkmasına rağmen bunun için ana kriterlerden biridir. Hastalık tipik olarak birkaç hafta, ancak basit bir boğaz ağrısı ( farenjit ) olabilen akut enfeksiyondan sonra 6 aya kadar ortaya çıkar .

Sydenham koresi kadınlarda erkeklerden daha yaygındır ve çoğu vaka 5 ila 15 yaş arasındaki çocukları etkiler. Sydenham koresinin erişkin başlangıcı nispeten nadirdir ve erişkin vakaların çoğu çocukluk Sydenham koresini takiben nükslerdir.

Belirti ve bulgular

Sydenham koresi , ritmik olmayan, kıvranan veya patlayıcı istemsiz hareketler olan , klasik olarak kore olan nörolojik semptomların ani başlangıcı (bazen birkaç saat içinde) ile karakterize edilir . Genellikle dört uzuv da etkilenir, ancak vücudun sadece bir tarafının etkilendiği ( hemikore ) bildirilen vakalar vardır . Tipik kore, tekrarlayan bilek hiperekstansiyonu, yüzünü buruşturma, dudak somurtmayı içerir. Parmaklar piyano çalar gibi hareket edebilir. Dil fasikülasyonları ("solucan torbası") ve örneğin "süt hizmetçisi işareti" (kavrama gücü, elle sağıyormuş gibi dalgalanır ) veya dil çıkıntısını veya göz kapanmasını sürdürememe gibi motor ısrar olabilir . Genellikle ince motor kontrol kaybı olur, özellikle de çocuk okul çağındaysa el yazısında belirgindir. Yürürken olduğu gibi konuşma da sıklıkla etkilenir ( dizartri ); bacaklar birdenbire bir tarafa yol açacak veya bir tarafa fırlayacak, düzensiz bir yürüyüş ve atlama veya dans görünümü verecek. Anormal hareketlerin altında genellikle düşük ton ( hipotoni ) vardır ve bu, koreyi bastırmak için tedaviye başlanana kadar belirginleşmeyebilir. Ağır vakalarda, ton kaybı ve güçsüzlük baskındır ( kore paralyticum ).

Durumun ciddiyeti, yürümede bir miktar dengesizlik ve el yazısı ile yazma zorluğundan, tamamen yürüyememe, konuşamama veya kendi kendinizi besleyememe gibi uç noktalara kadar değişebilir.

Uyku sırasında hareketler durur. Merakla göz kasları etkilenmez.

Bu bir nöropsikiyatrik bozukluktur, bu nedenle motor problemlerin yanı sıra klasik olarak duygusal değişkenlik (ruh hali değişimleri veya uygun olmayan ruh hali), kaygı, dikkat eksikliği vardır. Bunlar motor semptomlardan önce gelebilir.

Akut romatizmal ateşin nörolojik olmayan belirtileri mevcut olabilir, yani kardit (vakaların %70'ine kadar, genellikle subklinik, bu nedenle ekokardiyografi gereklidir), artrit , eritema marginatum ve deri altı nodüller .

Klasik romatizmal ateş döküntüsü
eritema marjinatum

Bu işaretleri tikler ve stereotipler gibi diğer istemsiz hareketlerden ayırt etmek zor olabilir ve bu şeyler nadir olmadığı için potansiyel olarak bir arada var olabilirler. Teşhis genellikle gecikir ve tik bozukluğu veya konversiyon bozukluğu gibi başka bir duruma atfedilir . PANDAS (streptokok enfeksiyonu ile ilişkili pediatrik otoimmün nöropsikiyatrik bozukluklar) sendromu klinik özellikleri örtüşen ancak Sydenham koresi dışlama kriterlerine biridir. PANDAS kore ile kendini gösterebilir, ancak daha tipik olarak tikler , psikolojik bileşenli stereotipler (örn., OKB) vardır.

Ayırıcı tanı

Korenin eşlik edebileceği diğer bozukluklar arasında iyi huylu kalıtsal kore , bilateral striatal nekroz , abetalipoproteinemi , ataksi-telanjiektazi , biotin- tiamine duyarlı bazal ganglion hastalığı , Fahr hastalığı , bir ADCY'ye bağlı ailesel diskinezi-yüz miyokimisi (Kuş-Raskind sendromu) yer alır5 gen mutasyonu, glutarik asidüri , Lesch-Nyhan sendromu , mitokondriyal bozukluklar , Huntington hastalığı , Wilson hastalığı , hipertiroidizm , lupus eritematozus , gebelik ( kore gravidarum ), ilaç intoksikasyonu ve bazı antikonvülzanların (örneğin fenitoin ) veya psikotrop ajanların yan etkileri . Bunların bazıları benzer şekilde akut bir şekilde ortaya çıkabilse de, tipik olarak başka nörolojik belirtiler (ataksi veya bilişsel bozukluk gibi) veya diğer hastalık belirtileri veya pozitif aile öyküsü, aralarında ayrım yapılmasına yardımcı olacaktır.

Patoloji

Akut romatizmal ateşin önemli belirtilerinden biri olan Sydenham koresi, benzer şekilde A grubu β-hemolitik streptokoklar tarafından enfeksiyonu takiben oluşan bir otoimmün yanıttan kaynaklanır .

İki çapraz reaktif streptokok antijeni tanımlanmıştır, M proteini ve N-asetil-beta-D-glukozamin, bu sayede enfeksiyon konak dokulara karşı otoantikorların üretilmesine ( moleküler taklit ) yol açar ve Sydenham koresi ve aynı zamanda romatizmal hastalıklar da dahil olmak üzere çeşitli streptokoklarla ilişkili hastalıklara neden olur. kalp hastalığı ve nefritik sendrom . Sydenham koresinde bazal gangliyon proteinlerine karşı otoantikorlar bulunmuştur ancak bunlar spesifik değildir. Dopamin reseptörü otoantikorlarının klinik semptomlarla korele olduğu bildirilmiştir. Bu antikorların bir epi-olguyu temsil edip etmediği veya patojenik olup olmadığı kanıtlanmamıştır.

epidemiyoloji

Olduğu gibi romatizmal ateş , Sydenham koresi, az zengin toplumlarda daha sık görülür olsun gelişmekte olan ülkelerde veya yerli topluluklarda küresel Kuzey . Yüksek impetigo oranları, yaygın streptokok bulaşmasının bir göstergesidir.

Teşhis

Kore, sağlık hizmeti sağlayıcısı aşinaysa ayırt edicidir. Daha sonra tanı, boğaz ağrısı veya diğer minör enfeksiyonu takip eden haftalarda tipik akut başlangıç, ayrıca inflamasyon kanıtı (yüksek CRP ve/veya ESR) ve yakın zamanda streptokok enfeksiyonu kanıtı ile konur.

Son streptokok enfeksiyonunu doğrulamak için:

  • boğaz kültürü
  • Anti-DNAse B titresi (enfeksiyondan 8-12 hafta sonra pik yapar)
  • Anti-streptolizin O titresi (3–5 haftada pik yapar)

Bu testlerin hiçbiri, özellikle enfeksiyon birkaç ay önceyse %100 güvenilir değildir.

Daha fazla test, daha çok alternatif tanılara ve romatizmal ateşin diğer belirtilerine yöneliktir:

  • ekokardiyografi
  • EEG
  • Lomber ponksiyon
  • Beynin manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi taraması (bazı hastalarda kaudat çekirdekte değişiklikler ve putaminal genişleme tanımlanmıştır)

Yönetmek

Penisilin

Sydenham koresi yönetimi aşağıdaki ilkelere dayanmaktadır:

  1. Streptokokları ortadan kaldırın – indeks hasta için herhangi bir faydası olmayabilir, ancak bu spesifik klonun daha fazla yayılması önlenecektir.
  2. Hareket bozukluğunu tedavi edin
  3. bağışıklık bastırma
  4. Nükslerin ve daha fazla kardiyak hasarın önlenmesi
  5. Engelliliği yönetin

Sydenham'ın koresi için, araştırma amaçlı Brezilya Universidade Federal de Minas Gerais'ten (UFMG) bir UFMG derecelendirme ölçeği vardır , ancak psikiyatrik/davranışsal semptomlara değil, yalnızca motor işleve bakar.

Mesleki terapi ve fizyoterapi, işlevi ve kas tonusunu korumak için faydalıdır.

Sodyum valproat ile tedavi, semptomları kontrol etmede etkilidir, ancak iyileşmeyi hızlandırmaz. Haloperidol daha önce kullanılmıştı, ancak ciddi yan etkilere neden oldu, örneğin geç diskinezi . Karbamazepin ve levetirasetamı destekleyen vaka raporları mevcuttur ; denenen diğer ilaçlar arasında pimozid , klonidin ve fenobarbiton bulunur .

bağışıklık bastırma

İmmünosupresyon, Sydenham koresinde tutarsız bir şekilde kullanılmaktadır. Bir otoimmün bozukluk modeli, kullanımını destekleyecektir. Brezilya'nın Paz kentinde 2006'da yapılan bir randomize kontrollü steroid denemesi (22 vaka), remisyonun 119 günden 54 güne düştüğünü gösterdi. İsrail, İtalya ve Brezilya'dan oral veya IV steroid kullanımına ilişkin çeşitli diğer raporlar. İmmünoglobulin Hollanda ve Güney Afrika'da kullanılmıştır. IV steroidlerin birkaç günü içinde bir miktar iyileşme görülebilir. İtalya'da prednizolon semptomların ortalama süresini 9 haftadan 4 haftaya indirdi ve bunlar ciddi vakalardı. Güney Afrikalı grup IVIG tedavisi ile 6. ayda daha az nöropsikiyatrik komplikasyon buldu (TB reaktivasyonu korkusu nedeniyle IVIG tercih edildi).

Kalan streptokokları kesin olarak temizlemek için genellikle tanı sırasında bir penisilin kürü verilir, ancak bunun etkili bir tedavi olduğuna dair hiçbir kanıt yoktur. Aktif enfeksiyon genellikle tanı ile temizlenir. Penisilin profilaksisi ise subklinik de olsa romatizmal ateşin kardiyak özelliklerini tedavi etmek için gereklidir (Amerikan Kalp Derneği kılavuzu). Vaka izole kore ise, kardiyak riskin profilaksiyi haklı gösterip göstermediği tartışılabilir, ancak nüksü azaltması muhtemeldir.

Ateşi indükleyerek Sydenham koresinin başarılı tedavisini bildiren birkaç tarihsel vaka serisi vardır.

prognoz

Kore dahil motor problemler ortalama 2-3 ay içinde düzelir.

Vakaların %16-40'ında nüks görülür. Penisilin profilaksisine yetersiz uyum ile nüks daha olasıdır. Kas içi penisilin, 4 haftalık rejime göre 2-3 haftada bir verilir ve oral penisilin de reçete edilir. Nüksler bazen ASO titresindeki artışla veya yeni streptokok enfeksiyonunun diğer kanıtlarıyla ilişkilidir. Nüks riski taşıyanları öngörebilecek belirgin bir klinik parametre yoktur. İlk 6 ayda geçemezse, hamilelikle tekrarlayabilir ( kore gravidorum ).

En uzun takipte görülen daha yüksek nüks oranları - ilk ataktan 10 yıl sonra tekrarlayabilir, bu nedenle daha kısa takipli seriler tarafından hafife alınabilir.

Orijinal vaka romatizmal ateş ile ilişkili olsa bile, nüks genellikle sadece koredir. Korenin nüksetmesinden sonra kalp hastalığının kötüleştiğine dair toplam iki rapor vardır. Tayland çalışmasında ayrıca, ilk teşhisten sonra iyileşen karditin tekrar geri döndüğü 2 vaka vardı. Bazıları tekrarlayan korenin tamamen farklı bir hastalık olduğunu öne sürüyor.

%10'u bir çalışmada uzun süreli tremor bildirdi (10 yıllık takip). Uzun vadeli nöropsikiyatrik zorluklar giderek daha fazla tanınmaktadır (şu ana kadar 49 çalışma, özellikle obsesif-kompulsif bozukluk, aynı zamanda dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu , duygulanım bozuklukları , tik bozuklukları , yürütücü işlev bozuklukları, psikotik özellikler ve dil bozukluğu).

Kalp tutulumu vakaların yaklaşık üçte birinde düzelir (sessiz olsun veya olmasın).[ PMID  22734303 ]

Aile desteği

Sydenhams Kore Derneği

Tarih

Sydenham koresi ancak on dokuzuncu yüzyılın ikinci yarısında iyi tanımlanmış bir hastalık varlığı haline geldi. Bu ilerleme, yeni kurulan pediatri hastaneleri tarafından sağlanan geniş bir klinik veri serisinin mevcudiyeti ile desteklenmiştir. 2005 yılında yapılan bir çalışmada , 1852 ve 1936 yılları arasında ilk İngiliz pediatri hastanesine ( Hasta Çocuklar Hastanesi, Great Ormond Street, Londra ) başvuran koreli hastaların demografik ve klinik özellikleri incelendi. Bu süre zarfında Sydenham koresi mevsimsel ve demografik özellikleri ortaya çıkıyor. Bugün gözlemlenenlere çarpıcı bir şekilde benzeyen Great Ormond Street hastane vaka notları, Sydenham koresi "tipik vakalarının" ayrıntılı tanımlarını sunar ve çocuk hastanelerinin erken yaşlarında çalışan İngiliz doktorların bu durumun en belirgin klinik özelliklerini fark ettiğini gösterir.

Ondokuzuncu yüzyıl boyunca " kore " terimi , bugün kore, tikler , distoni veya miyoklonus olarak kabul edilenler de dahil olmak üzere, kötü tanımlanmış bir hiperkinezi spektrumuna atıfta bulundu . William Osler , "Tıbbi terminolojinin tüm yelpazesinde, yazarların düzensiz, amaçsız hareketlerle karakterize edilen duyguları gelişigüzel bir şekilde içine attıkları bir tür nozolojik kap olarak hizmet eden Kore gibi bir olla podrida yoktur " dedi.

Pediatrik akut korenin sık görülen bir nedeni olan Sydenham koresi, romatizmal ateşin önemli bir belirtisidir. Kore'nin romatizma ile ilişkisi ilk olarak 1802'de bildirildi ve sonraki yıllarda birkaç Fransız ve İngiliz yazar tarafından doğrulandı. Kore'nin romatizmal şemsiye altına dahil edilmesi, Sydenham koresinin diğer "koreik" sendromlardan ayırt edilmesine yardımcı oldu. Akut romatizmal ateş ve romatizmal kalp hastalığı insidansı azalmamaktadır. Son rakamlar, Akut Romatizmal Ateş insidansını Asya ve Afrika'daki 15-21/1.000 nüfusa kıyasla Amerika Birleşik Devletleri ve Japonya'da 0.6-0.7/1.000 nüfus olarak belirtmektedir. Akut Romatizmal Ateş ve Sydenham Koresinin prevalansı, son on yılda gelişmiş ülkelerde giderek azaldı. Erken çocuk hastanelerinde çalışan doktorlar, "tipik klinik vakalar" tanımıyla yeni klinik sendromları tanıdılar. Romatizmal ateş gibi karmaşık çoklu sistemik hastalıklar ancak büyük, hastane bazlı serilerin gözlemlenmesinden sonra kategorize edildi. Bu nedenle, çocuk hastaneleri giderek modern bir "istatistiksel ortalama alma" tekniğinin pediatrik sendromlara uygulanması için önemli bir ortam haline geldi. Walter Butler Cheadle ve Octavius ​​Sturges gibi pediatri alanındaki tarihi otoriteler Londra Hasta Çocuklar Hastanesi'nde çalıştılar ve klinik notları tipik Sydenham koresi vakasının nasıl tanımlandığını açıklamaya yardımcı oldu.

1860 ile 1900 arasında, kore hastalarının oranı, kabul edilen toplam hasta sayısının %5 ila %7'si arasında değişirken (yıllık ortalama, 1003), 1900'den 1936'ya kadar sürekli olarak %4'ün (yıllık ortalama) altındaydı. Kore, 1860 ile 1900 arasında dördüncü en sık başvuru nedeniydi ve 1880'lerde geçici olarak yatan hastalar arasında en sık ikinci tanı haline geldi. Çağdaş makaleler, tüm İngiltere'de pediatrik korenin homojen bir dağılımını bildirmektedir. Bununla birlikte, birçok koreik çocuk evde "tedavi edildiğinden", hastane bazlı oranlar muhtemelen genel pediatrik popülasyondaki kore insidansını olduğundan daha az tahmin etmektedir.

Yüzyılın sonunda kore ile ilgili referans epidemiyolojik raporla tutarlı olarak, daha soğuk aylarda daha fazla sayıda vaka kabul edildi. 1950'lerde ve 1960'larda, birkaç Kuzey ve Orta Avrupa ülkesinde kış aylarında en yüksek kore sıklığı kaydedildi. Great Ormond Street Hastanesi'nde yatan hastalar arasında romatizma insidansı, koreden yaklaşık iki ay önce Ekim ayında zirveye ulaştı. Bu, romatizmal ateş semptomlarının çoğunun streptokok enfeksiyonundan yaklaşık 10 gün sonra ortaya çıktığı, buna karşın Sydenham koresinin tipik olarak enfeksiyondan 2-3 ay sonra ortaya çıktığı yönündeki mevcut bilgiyle tutarlıdır.

Koreli hastaların %80'inden fazlası 7 ile 11 yaşları arasındaydı (ortalama 9.2). Yönlendirme önyargısı nedeniyle, bu yaş yanlışlıkla düşük olabilir. Nitekim, İngiliz Tabipler Birliği (1887) en yüksek yaşı 11 ila 15 yaş arasında bildirmiştir. Bu seride, 1800'lerin sonuna doğru Britanya'nın genel koreik nüfusuna göre kadın:erkek oranı 2,7'ydi. 7 yaşın altındaki çocuklarda kadın üstünlüğü daha az belirgindir. Bu aynı zamanda Charles West (Great Ormond Street Hastanesi'nin kurucu doktoru) ve ardından Osler tarafından da gözlemlendi ve "ikinci on yılın en fazla sayıda vakayı erkeklerde, üçüncünün ise kadınlarda en fazla sayıda olduğunu" belirtti. 20. yüzyıl araştırmalarının çoğunda, kadın üstünlüğü sadece 10 yaşın üzerindeki çocuklarda belirgindir. Bu gözlemler , Sydenham'ın kore ifadesinde östrojenin bir rolü olduğunu düşündürmektedir . Bu görüşü destekler şekilde oral kontraseptifler ve gebelik hastalığın tekrarlamasına neden olabilir.

İngiliz çalışması için kayıtları araştırılan 1.548 hastanın yüzde onu daha sonra kore nüksü ile kabul edildi. Nüks başvurularının hastane kür oranı üzerinde olumsuz bir etkisi olduğu göz önüne alındığında, bu oran genel hasta popülasyonundaki gerçek nüks insidansını olduğundan daha az tahmin edebilir.

etimoloji

Adını İngiliz doktor Thomas Sydenham'dan (1624-1689) almıştır. Alternatif ad, "Saint Vitus Dance", Roma imparatorları tarafından zulüm gören ve MS 303'te şehit olarak ölen bir Hıristiyan azizi olan Saint Vitus'a atıfta bulunur. Saint Vitus , dansçıların koruyucu azizi olarak kabul edilir. Germen ve Letonya kültürlerinde Aziz Vitus bayramında tarihsel olarak heykelinin önünde yapılan manik dansa saygı olarak verilir.

Referanslar

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar