Stevens-Johnson sendromu - Stevens–Johnson syndrome

Stevens-Johnson sendromu
Stevens-johnson-sendromu.jpg

Stevens-Johnson sendromunun karakteristik deri lezyonları olan adam
uzmanlık Dermatoloji
Belirtiler Ateş, deride kabarcıklar , deri soyulması, ağrılı deri, kırmızı gözler
komplikasyonlar Dehidrasyon , sepsis , pnömoni , çoklu organ yetmezliği .
Her zamanki başlangıç yaş < 30
nedenler Bazı ilaçlar, bazı enfeksiyonlar , bilinmeyen
Risk faktörleri HIV/AIDS , sistemik lupus eritematozus , genetik
teşhis yöntemi Etkilenen cildin < %10'u, cilt biyopsisi
Ayırıcı tanı Su çiçeği , stafilokokal epidermoliz , stafilokokal haşlanmış deri sendromu , otoimmün büllöz hastalık .
Tedavi Hastaneye yatış, nedeni durdurma
İlaç tedavisi Ağrı kesici ilaçlar , antihistaminikler , antibiyotikler , kortikosteroidler , intravenöz immünoglobulinler
prognoz Ölüm oranı ~7.5%
Sıklık Yılda milyonda 1-2 (TEN ile birlikte)

Stevens-Johnson sendromu ( SJS ), bir tür şiddetli cilt reaksiyonudur . Birlikte toksik epidermal nekroliz (TEN) ve Stevens-Johnson / toksik epidermal nekroliz (SJS / TEN), bir oluşturan hastalığın spektrumu SJS daha az şiddetli olmakla. Eritema multiforme (EM) genellikle ayrı bir durum olarak kabul edilir. SJS'nin erken belirtileri arasında ateş ve grip benzeri belirtiler bulunur . Birkaç gün sonra cilt kabarmaya ve soyulmaya başlar ve ağrılı çiğ alanlar oluşturur. Ağız gibi mukoza zarları da tipik olarak tutulur. Komplikasyonlar dehidrasyon , sepsis , pnömoni ve çoklu organ yetmezliğini içerir .

En yaygın neden lamotrijin , karbamazepin , allopurinol , sülfonamid antibiyotikler ve nevirapin gibi bazı ilaçlardır . Diğer nedenler arasında Mycoplasma pneumoniae ve sitomegalovirüs gibi enfeksiyonlar yer alabilir veya neden bilinmeyebilir. Risk faktörleri arasında HIV/AIDS ve sistemik lupus eritematozus bulunur .

Stevens-Johnson sendromunun tanısı, cildin %10'undan daha azının tutulumuna dayanır. Cildin %30'dan fazlasının tutulduğu durumlarda TEN olarak bilinir ve %10-30'unun tutulduğu durumlarda ara form olarak kabul edilir. SJS/TEN reaksiyonlarının tip IV aşırı duyarlılık mekanizmasını takip ettiğine inanılmaktadır . Ayrıca eozinofili ve sistemik semptomlar (DRESS sendromu), akut jeneralize ekzantematöz püstüloz (AGEP) ve toksik epidermal nekroliz ile bilinen ciddi kutanöz advers reaksiyonlar (SCAR'lar) grubundaki ilaç reaksiyonuna dahildir.

Tedavi tipik olarak yanık ünitesi veya yoğun bakım ünitesi gibi hastanelerde gerçekleştirilir . Çabalar nedeni durdurmayı, ağrı kesici ilaçları , antihistaminikleri , antibiyotikleri , intravenöz immünoglobulinleri veya kortikosteroidleri içerebilir . TEN ile birlikte SJS, yılda milyonda 1 ila 2 kişiyi etkiler. Tipik başlangıç, 30 yaşın altındadır. Cilt genellikle iki ila üç hafta içinde yeniden büyür; ancak tam iyileşme aylar alabilir. Genel olarak, SJS ile ölüm riski %5 ila %10'dur.

Belirti ve bulgular

SJS genellikle ateş , boğaz ağrısı ve yorgunlukla başlar ve bu genellikle yanlış teşhis edilir ve bu nedenle antibiyotiklerle tedavi edilir. SJS, SJS/TEN ve TEN genellikle 1 ila 3 gün boyunca ateş, boğaz ağrısı, öksürük ve yanan gözlerle haberleşir. Bu bozuklukları olan hastalar, hastalığın başlangıcında sıklıkla derilerinde yanma ağrısı yaşarlar. Ülserler ve diğer lezyonlar mukoza zarlarında, hemen hemen her zaman ağız ve dudaklarda, ayrıca genital ve anal bölgelerde görünmeye başlar. Ağızdakiler genellikle aşırı derecede ağrılıdır ve hastanın yeme veya içme kabiliyetini azaltır. Konjonktivit , SJS gelişen çocukların yaklaşık %30'unda görülür. Yüzde, gövdede, kollarda ve bacaklarda ve ayak tabanlarında yaklaşık bir inç çapında yuvarlak lezyonlar ortaya çıkar, ancak genellikle kafa derisinde değil.

nedenler

SJS'nin bir bağışıklık sistemi bozukluğundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Bağışıklık reaksiyonu ilaçlar veya enfeksiyonlar tarafından tetiklenebilir. Genetik faktörler, SJS'ye yatkınlıkla ilişkilidir. SJS'nin nedeni, vakaların dörtte biri ila yarısında bilinmemektedir. SJS, SJS/TEN ve TEN, ortak nedenleri ve mekanizmaları olan tek bir hastalık olarak kabul edilir.

Belirli insan lökosit antijeni (yani HLA) serotiplerini (yani genetik aleller ), genetik tabanlı T hücre reseptörlerini veya bir ilacı absorbe etme , dokulara dağıtma , metabolize etme veya salgılama (bu kombinasyon ADME olarak adlandırılır ) etkinliklerindeki varyasyonları ifade eden bireylerdir. SJS geliştirmeye yatkındır.

İlaçlar

SJS'ye viral enfeksiyonlar ve maligniteler neden olabilse de asıl neden ilaçlardır. Önde gelen bir neden antibiyotik kullanımı , özellikle sülfa ilaçları gibi görünmektedir . 100 ila 200 farklı ilaç SJS ile ilişkilendirilebilir. Bireysel bir vaka için belirli bir ilaç ile SJS arasında bir bağlantı kurmak için güvenilir bir test mevcut değildir. Hangi ilacın neden olduğunun belirlenmesi, ilacın ilk kullanımı ile cilt reaksiyonunun başlaması arasındaki zaman aralığına dayanır. Mukokutanöz fiziksel bulguların başlamasından 1 aydan daha uzun süre önce bırakılan ilaçların SJS ve TEN'e neden olma olasılığı oldukça düşüktür. SJS ve TEN, en sık olarak, suçlu ilaç uygulamasından 4 ila 28 gün sonra başlar. İlaç nedenselliğini değerlendirmek için yayınlanmış bir algoritma (ALDEN), sorumlu ilacın belirlenmesinde yapılandırılmış yardım sağlar.

SJS ilaçlar neden olabilir rivaroksaban , vankomisin , allopurinol , valproat , levofloksasin , diklofenak , etravirin , izotretinoin , flukonazol , valdekoksib , sitagliptin , oseltamivir , penisilinler , barbitüratlar , sülfonamidler , fenitoin , azitromisin , okskarbazepin , zonisamid , modafinil , lamotrigin , nevirapin , pirimetamin , ibuprofen , etosuksimid , karbamazepin , bupropion , telaprevir ve nistatin .

Geleneksel olarak SJS'ye, eritema multiforme ve toksik epidermal nekrolize yol açtığı bilinen ilaçlar arasında sülfonamid antibiyotikler, penisilin antibiyotikler, sefiksim (antibiyotik), barbitüratlar (sedatifler), lamotrijin , fenitoin (örn., Dilantin ) ( antikonvülsanlar ) ve trimetoprim bulunur. Lamotrijinin sodyum valproat ile birleştirilmesi SJS riskini artırır.

Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler), yetişkinlerde SJS'nin nadir bir nedenidir; yaşlı hastalar, kadınlar ve tedaviye başlayanlar için risk daha yüksektir. Tipik olarak, ilaca bağlı SJS semptomları, ilaca başladıktan sonraki bir hafta içinde ortaya çıkar. NSAID'lere benzer şekilde, parasetamol (asetaminofen) de nadir görülen SJS vakalarına neden olmuştur. İnsanlar , sistemik lupus eritematozus veya HIV enfeksiyonu ilaca bağlı SJS karşı daha hassastır.

Enfeksiyonlar

SJS ve TEN'in ikinci en yaygın nedeni, özellikle çocuklarda enfeksiyondur. Buna üst solunum yolu enfeksiyonları , orta kulak iltihabı , farenjit ve Epstein-Barr virüsü , Mycoplasma pneumoniae ve sitomegalovirüs enfeksiyonları dahildir. Enfeksiyonları yönetmek için antibiyotikler , ateş düşürücüler ve analjezikler gibi ilaçların rutin kullanımı, vakaların enfeksiyondan mı yoksa alınan ilaçlardan mı kaynaklandığını belirlemeyi zorlaştırabilir.

SJS'ye neden olduğu bildirilen viral hastalıklar şunları içerir: herpes simpleks virüsü (muhtemelen tartışılmaktadır), AIDS , coxsackievirus , influenza , hepatit ve kabakulak .

Pediatrik vakalarda, Epstein-Barr virüsü ve enterovirüsler SJS ile ilişkilendirilmiştir.

SJS'li hastaların yarısından fazlası tarafından yakın zamanda üst solunum yolu enfeksiyonları bildirilmiştir.

SJS ile bağlantılı bakteriyel enfeksiyonlar arasında grup A beta-hemolitik streptokoklar, difteri , bruselloz , lenfogranüloma venereum , mikobakteriler , Mycoplasma pneumoniae , riketsiyal enfeksiyonlar , tularemi ve tifo bulunur .

Koksidiyoidomikoz , dermatofitoz ve histoplazmoz ile mantar enfeksiyonları da olası nedenler olarak kabul edilir. Sıtma ve trikomoniyaz , protozoal enfeksiyonlar da neden olarak bildirilmiştir.

patofizyoloji

SJS, bir ilacın veya metabolitinin , kendi dokularına saldıran otoimmün reaksiyonları başlatmak için sitotoksik T hücrelerini (yani CD8 + T hücreleri) ve T yardımcı hücrelerini (yani CD4 + T hücreleri) uyardığı bir tip IV aşırı duyarlılık reaksiyonudur . Özellikle, kısmen doğal öldürücü hücrelerin dokuya zarar veren eylemlerine bağlı olan bir tip IV, alt tip IVc, gecikmiş aşırı duyarlılık reaksiyonudur . Bu, diğer SCAR bozuklukları tipleriyle, yani bir Tip IV, Alt Tip IVb olan DRESS sendromu , kısmen eozinofillerin dokuya zarar veren etkilerine bağlı aşırı duyarlılık ilaç reaksiyonu ve bir Tip IV alt tipi olan akut jeneralize ekzantematöz püstüloz ile çelişir. IVd, kısmen nötrofillerin dokuya zarar veren etkilerine bağlı aşırı duyarlılık reaksiyonu .

Diğer SCAR'ları indükleyen ilaçlar gibi, SJS'yi indükleyen ilaçlar veya bunların metabolitleri, otoimmün tepkileri başlatmak için CD8 + T hücrelerini veya CD4 + T hücrelerini uyarır . Çalışmalar, bir ilacın veya metabolitlerinin bunu başardığı mekanizmanın, doğuştan gelen bağışıklık sisteminin antijen sunum yollarını bozmayı içerdiğini göstermektedir . İlaç veya metabolit, kendi kendine olmayan, ilaca bağlı bir epitop oluşturmak için bir konakçı proteine ​​kovalent olarak bağlanır . Bir antijen sunan hücre (APC), bu alter proteinleri alır; onları küçük peptidlere sindirir; peptitleri , ana histo-uyumluluk kompleksinin (yani MHC) insan lökosit antijeni (yani HLA) bileşeni üzerindeki bir oyuğa yerleştirir ; ve MHC ile ilişkili peptitleri CD8 + T hücreleri veya CD4 + T hücreleri üzerindeki T hücresi reseptörlerine sunar . Çeşitli HLA protein formlarından ( HLA-A , HLA-B , HLA-C , HLA-DM , HLA-DO , HLA-DP , HLA-DQ veya HLA-DR ), bir T-hücre reseptörüne bağlanabilir ve böylece reseptör taşıyan ana T hücresini kendi dokularına saldırılar başlatması için uyarabilir. Alternatif olarak, bir ilaç veya metaboliti, kendi kendine olmayan bir epitop olarak hizmet etmek için bir HLA proteini üzerindeki oluğa girerek bu T hücrelerini uyarabilir veya bir HLA proteinini kendi kendine olmayan bir epitop oluşturacak şekilde değiştirmek için bu oluğun dışına bağlanabilir. Ancak tüm bu durumlarda, kendi kendine olmayan bir epitop, T hücrelerini uyarmak için spesifik bir HLA serotipine (yani varyasyon) bağlanmalıdır . İnsan popülasyonu yaklaşık 13.000 farklı HLA serotipi ifade ederken, bir kişi bunların sadece bir kısmını ifade ettiğinden ve SJS'yi indükleyen bir ilaç veya metabolit sadece bir veya birkaç HLA serotipi ile etkileşime girdiğinden, bir ilacın SCAR'ları indükleme kabiliyeti, SCAR'ları indükleme yeteneği ile sınırlıdır. ilaç veya metaboliti tarafından hedeflenen HLA serotiplerini ifade eder. Buna göre, HLA serotiplerinin ekspresyonlarına dayalı olarak belirli bir ilaca yanıt olarak yalnızca nadir kişiler SCAR geliştirmeye yatkındır: Çalışmalar, belirli ilaçlara yanıt olarak SJS, SJS/TEN veya TEN gelişimi ile ilişkili birkaç HLA serotipi tanımlamıştır. . Genel olarak, bu dernekler belirtilen popülasyonlarla sınırlıdır.

Çalışılan bazı Doğu Asya popülasyonlarında ( Han Çin ve Tayland ), karbamazepin ve fenitoin ile indüklenen SJS, daha geniş serotip HLA-B15'in bir HLA-B serotipi olan HLA-B*1502 ( HLA-B75 ) ile güçlü bir şekilde ilişkilidir . Avrupa'da yapılan bir araştırma, gen belirtecinin yalnızca Doğu Asyalılar için geçerli olduğunu öne sürdü . Çin kökenli bir hastada allopurinol gibi bir ilaca başlanmadan önce HLA-B*58:01 testinin düşünülmesi gerektiği konusunda mutabık kalındığı için bunun klinik önemi vardır.

Asya bulgularına dayalı olarak, Avrupa'daki benzer çalışmalar allopurinol ile indüklenen SJS/TEN hastalarının %61'inin HLA-B58 taşıdığını göstermiştir ( Avrupalılarda B*5801 alelinin fenotip sıklığı tipik olarak %3'tür). Bir çalışma şu sonuca varmıştır: "HLA-B allelleri, allopurinol için olduğu gibi güçlü risk faktörleri gibi davrandıklarında bile, hastalığı açıklamak için ne yeterli ne de gerekli."

SJS, SJS/TEN veya TEN'in gelişimi ve belirli popülasyonlarda belirlenen belirli ilaçların alımı ile diğer HLA ilişkileri, SCAR'larla HLA ilişkilerinde verilmiştir .

T hücresi reseptörleri

Bir T hücre reseptörüne bağlanmak için HLA proteinleri aracılığıyla hareket etmeye ek olarak, bir ilaç veya metaboliti, doğrudan bir T hücresi reseptörüne bağlanmak için HLA proteinlerini atlayabilir ve böylece otoimmün tepkileri başlatmak için CD8 + T veya CD4 + T hücrelerini uyarabilir . Her iki durumda da, bu bağlanmanın yalnızca belirli T hücre reseptörleri üzerinde geliştiği görülmektedir. Bu reseptörler için genler yüksek oranda düzenlendiğinden , yani farklı amino asit dizilerine sahip proteinleri kodlamak için değiştirildiğinden ve insan popülasyonu 100 trilyondan fazla farklı (yani farklı amino asit dizileri) T-hücresi reseptörlerini ifade edebilirken, bir birey sadece bir tane ifade ettiğinden. Bunların bir kısmı, bir ilacın veya metabolitinin, bir T hücresi reseptörü ile etkileşime girerek DRESS sendromunu indükleme kabiliyeti, T hücreleri, ilaç veya metaboliti ile etkileşime girebilen bir T hücresi reseptörünü/reseptörlerini eksprese eden bireylerle sınırlıdır. Bu nedenle, yalnızca nadir bireyler, belirli T hücresi reseptör tiplerinin ekspresyonlarına dayanarak belirli bir ilaca yanıt olarak SJS geliştirmeye yatkındır. Bu T-hücresi reseptör seçiciliği destekleyen kanıtlar sınırlı olsa da, tek bir çalışma tercihli varlığını tespit TCR-Vb ve tamamlayıcılık belirleme bölgesi 3 içinde T-hücresi reseptörleri allopurinol ile indüklenen elbise ile hastaların kabarcıklar T hücreleri üzerinde bulunan sendrom. Bu bulgu, spesifik T hücresi reseptörü tiplerinin spesifik ilaca bağlı SCAR'ların gelişiminde rol oynadığı fikriyle uyumludur.

ADME

ADME'deki varyasyonların , yani bir kişinin bir ilacı emme, doku dağıtma, metabolize etme veya salgılamadaki etkinliği , çeşitli ciddi kutanöz advers reaksiyonlarda (SKARS) ve ayrıca diğer advers ilaç reaksiyonlarında meydana geldiği bulunmuştur . Bu varyasyonlar, bir ilacın veya metabolitinin dokulardaki düzeylerini ve süresini etkiler ve dolayısıyla ilacın veya metabolitin bu reaksiyonları uyandırma yeteneğini etkiler. Örneğin, CYP2C9 önemli bir ilaç metabolize eden sitokrom P450'dir ; fenitoini metabolize eder ve böylece inaktive eder . Yabani tip (yani CYP2c9*1) sitokroma kıyasla metabolik aktiviteyi azaltan CYP2C9'un CYP2C9*3 varyantını eksprese eden Tayvanlı, Japon ve Malezyalı bireylerde fenitoin kan seviyelerinde artış ve yüksek SJS insidansı (aynı zamanda SJS/TEN ve TEN) ilacı alırken. İlaç metabolize eden enzimlerdeki anormalliklere ek olarak, SCAR'ları indükleyen bir ilaç veya metabolit seviyelerini artıran böbrek, karaciğer veya GI yolundaki işlev bozukluklarının SCAR yanıtlarını teşvik ettiği ileri sürülmektedir. Bu ADME anormalliklerinin, bir SCAR bozukluğunu teşvik etmek için belirli HLA proteinleri ve T hücresi reseptörleri ile etkileşime girebileceği de ileri sürülmektedir.

Teşhis

Tanı, cildin %10'undan daha azının tutulumuna dayanır. Cildin %30'dan fazlasının tutulduğu ve %10 ila %30'unun tutulduğu bir ara form olduğunda TEN olarak bilinir. Pozitif bir Nikolsky işareti , SJS ve TEN tanısında yardımcıdır. SJS ve TEN tanısını koymak için deri biyopsisi yararlıdır, ancak gerekli değildir. 

Patoloji

Bir sepet örgüsü benzeri stratum corneum ve dermis ile epidermisin ayrılması , cilt biyopsisi , H&E lekesi ile tam kalınlıkta epidermal nekrozu gösteren mikrograf

TEN ve eritema multiforme gibi SJS, minimal ilişkili inflamasyon ile birleşik epidermal nekroz ile karakterizedir . Keskinlik, stratum corneum'un (normal) sepet örgüsü benzeri modelinden belirgindir .

sınıflandırma

Stevens-Johnson sendromu (SJS), toksik epidermal nekrolizin (TEN) daha hafif bir şeklidir . Bu koşullar ilk olarak 1922'de kabul edildi. İlk kez 1993'te yayınlanan ve bir konsensüs tanımı olarak kabul edilen bir sınıflandırma, Stevens-Johnson sendromunu, toksik epidermal nekrolizi ve SJS/TEN örtüşmesini tanımlar. Her üçü de deri ve mukoza zarlarını etkileyen ciddi kutanöz reaksiyonların (SCAR) bir spektrumunun parçasıdır. SJS, SJS/TEN örtüşme ve TEN arasındaki ayrım, lezyonların tipine ve su toplaması ve erozyonlu vücut yüzey alanının miktarına bağlıdır. EM, SJS ve TEN'i sınıflandırmak için en güvenilir yöntemin lezyon morfolojisine ve epidermal dekolmanın yaygınlığına dayandığı kabul edilmektedir. Kabarcıklar ve erozyonlar SJS'de vücudun %3 ila %10'unu, SJS/TEN'de %11–30'unu ve TEN'de %30'dan fazlasını kaplar. En yaygın olarak SJS ile ilişkilendirilen deri paterni yaygındır, sıklıkla birleşir veya temas eder (birleşik), papürik noktalar ( maküller ) veya düz küçük kabarcıklar veya bir araya gelebilen büyük kabarcıklardır . Bunlar öncelikle gövdede meydana gelir .

SJS, TEN ve SJS/TEN örtüşmesi eritema multiforme ile karıştırılabilir . SCAR spektrumunda da yer alan eritema multiforme klinik patern ve etiyoloji açısından farklılık göstermektedir. Hem SJS hem de TEN'e enfeksiyonlar neden olabilse de, bunlar çoğunlukla ilaçların yan etkileridir.

Önleme

Belirli SJS-, TEN/SJS- veya TEN'i indükleyen ilaçlarla tedaviye başlamadan önce bireylerin belirli predispozan gen varyantları için taranması önerilir veya çalışılmaktadır. Bu öneriler tipik olarak, belirtilen gen varyantına sahip olma konusunda önemli bir şans gösteren belirli popülasyonlarla sınırlıdır, çünkü varyantı eksprese etme insidansı son derece düşük olan popülasyonların taranması, maliyet etkin olmadığı düşünülür. Belirtilen bir ilaca duyarlılıkla ilişkili HLA alelini eksprese eden bireyler, ilaçla tedavi edilmemelidir. Bu öneriler aşağıdakileri içerir. Karbamazepin ile tedaviden önce, Tayvan ve ABD Gıda ve İlaç İdareleri, bazı Asya gruplarında HLA-B*15:02 için tarama yapılmasını önermektedir. Bu, Tayvan, Hong Kong, Singapur ve Tayland ve Anakara Çin'deki birçok tıp merkezinde uygulanmıştır. Allopurinol ile tedaviden önce, Amerikan Romatoloji Koleji'nin gut yönetimi kılavuzları HLA-B*58:01 taramasını önerir. Bu, Tayvan, Hong Kong, Tayland ve Anakara Çin'deki birçok tıp merkezinde sağlanmaktadır. Abacavir ile tedaviden önce, ABD Gıda ve İlaç İdaresi, Kafkas popülasyonlarında HLA-B*57:01 için tarama yapılmasını önermektedir. Bu tarama yaygın olarak uygulanmaktadır. Bu HLA serotipini ifade ettiği bulunan tüm bireylerin abakovir ile tedaviden kaçınması da önerilmiştir. Tayvan'da, CYP2C9'un CYP2C9*3 alelini eksprese eden bireyler için SJS, SJS/TEN ve TEN'de fenitoinden kaçınmanın maliyet-etkililiğini tanımlamak için mevcut denemeler devam etmektedir.

Tedavi

SJS dermatolojik bir acil durum oluşturur. Belgelenmiş Mycoplasma enfeksiyonları olan hastalar oral makrolid veya oral doksisiklin ile tedavi edilebilir .

Başlangıçta tedavi, termal yanıkları olan hastalara benzerdir ve devam eden bakım sadece destekleyici (örneğin intravenöz sıvılar ve nazogastrik veya parenteral beslenme ) ve semptomatik (örneğin, ağız ülseri için analjezik ağız gargarası ) olabilir. Dermatologlar ve cerrahlar cildin debride edilip edilmeyeceği konusunda fikir ayrılığına düşme eğilimindedirler .

Bu tür destekleyici bakımın ötesinde, SJS için hiçbir tedavi kabul edilmez. Kortikosteroidlerle tedavi tartışmalıdır. Erken retrospektif çalışmalar, kortikosteroidlerin hastanede kalış sürelerini ve komplikasyon oranlarını artırdığını öne sürdü. SJS için hiçbir randomize kortikosteroid denemesi yapılmamıştır ve bunlar olmadan başarılı bir şekilde yönetilebilir.

Siklofosfamid ve siklosporin dahil olmak üzere başka ajanlar kullanılmış, ancak hiçbiri çok fazla terapötik başarı sergilememiştir. İntravenöz immünoglobulin tedavisi, reaksiyonun uzunluğunu azaltmada ve semptomları iyileştirmede bazı vaatler göstermiştir. Diğer yaygın destekleyici önlemler arasında topikal ağrı anesteziklerinin ve antiseptiklerin kullanımı , sıcak bir ortamın korunması ve intravenöz analjezikler yer alır.

SJS sıklıkla göz kapaklarının içinde skar dokusu oluşumuna neden olarak kornea vaskülarizasyonuna, görme bozukluğuna ve bir dizi başka oküler probleme yol açtığı için hemen bir göz doktoruna danışılmalıdır. SJS'nin neden olduğu kronik oküler yüzey hastalığı olanlar PROSE tedavisi ile ( oküler yüzey ekosisteminin protez replasmanı tedavisi ) bir miktar iyileşme bulabilirler .

prognoz

SJS (vücut yüzey alanının %10'undan azı dahil) %5 civarında bir ölüm oranına sahiptir. Toksik epidermal nekroliz (TEN) için ölüm oranı %30-40'tır. Ölüm riski , bir dizi prognostik göstergeyi hesaba katan SCORTEN ölçeği kullanılarak tahmin edilebilir . Hastaneye yatıştan sonraki ilk 3 gün içinde bir SCORTEN hesaplamak yararlıdır. Diğer sonuçlar organ hasarı/yetersizliği, kornea kaşınması ve körlüğü içerir. SJS ve TEN'li hastalarda ilk akut pulmoner tutulumdan sonra restriktif akciğer hastalığı gelişebilir. Bir ilacın neden olduğu SJS veya TEN'li hastalar, neden olan ilaç ne kadar erken kesilirse prognozu daha iyi olur. 

epidemiyoloji

SJS, yılda milyon kişi başına yaklaşık 2,6 ila 6,1 vaka insidansı ile bildirilen nadir bir durumdur. Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 300 yeni teşhis konuyor. Durum yetişkinlerde çocuklara göre daha yaygındır.

Tarih

SJS, 1922'de Amerikan Çocuk Hastalıkları Dergisi'nde bozukluğun bir tanımını birlikte yayınlayan Amerikalı çocuk doktorları Albert Mason Stevens ve Frank Chambliss Johnson'ın adını almıştır .

Önemli vakalar

Araştırma

2015 yılında NIH ve Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) "Genetik Aracılı Stevens-Johnson Sendromu/Toksik Epidermal Nekrolizde Araştırma Yönergeleri" başlıklı bir çalıştay düzenledi.

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar