Omurga tümörü - Spinal tumor

Omurga tümörleri , ya vertebral kolonda ya da omurilikte yer alan neoplazmalardır . Konumlarına göre sınıflandırılan üç ana spinal tümör türü vardır: ekstradural ve intradural (intradural-intramedüller ve intradural-ekstramedüller). Ekstradural tümörler dura mater astarının dışında yer alır ve en sık metastatiktir . İntradural tümörler dura mater astarının içinde bulunur ve ayrıca intramedüller ve ekstramedüller tümörlere ayrılır. İntradural-intramedüller tümörler dura ve omurilik parankimi içinde yer alırken, intradural-ekstramedüller tümörler dura içinde fakat omurilik parankiminin dışında yer alır. Spinal tümörlerin en sık görülen semptomu gece sırt ağrısıdır. Diğer yaygın semptomlar arasında kas güçsüzlüğü, duyu kaybı ve yürüme güçlüğü bulunur. Hastalığın sonraki aşamalarında bağırsak ve mesane kontrolü kaybı meydana gelebilir.

Omurga tümörlerinin nedeni bilinmemektedir. Ekstradural tümörlerin çoğu genellikle meme, prostat, akciğer ve böbrek kanserinden metastatiktir. En yaygın olarak nörofibromatozis 1 (NF1), nörofibromatozis 2 (NF2) ve Von-Hippel Lindau (VHL) sendromu olmak üzere intradural tümörlerle ilişkili birçok genetik faktör vardır . En sık görülen intradural-ekstramedüller tümör tipi meningiomlar ve sinir kılıfı tümörleridir . En sık görülen intradural intramedüller tümör tipi ependimomlar ve astrositomlardır . Teşhis, tam bir tıbbi değerlendirmeyi ve ardından bir CT veya MRI ile görüntülemeyi içerir. Tanı kesin değilse, lezyonu kategorize etmek için bazı durumlarda biyopsi alınabilir.

Tedavi genellikle cerrahi, radyasyon ve kemoterapinin bir kombinasyonunu içerir. Küçük, iyi huylu lezyonlar için takip görüntüleme ile gözlem bir seçenek olabilir. Önemli kord basısı durumlarında ameliyattan önce de steroid verilebilir. Sonuçlar, tümörün iyi huylu veya kötü huylu, birincil veya metastatik olup olmadığı ve tümörün yeri gibi bir dizi faktöre bağlıdır. Tedavi genellikle metastatik tümörlerin büyük çoğunluğu için palyatiftir .

Belirti ve bulgular

Omurga tümörlerinin semptomları genellikle spesifik değildir ve bu da tanıda gecikmeye neden olur. Spinal sinir sıkışması ve vertebral yapının zayıflaması semptomlara neden olur. Ağrı, başvuru anında en sık görülen semptomdur. Omurilik sıkışmasının diğer yaygın semptomları arasında kas zayıflığı, duyu kaybı , ellerde ve bacaklarda uyuşma ve hızlı başlangıçlı felç bulunur . Bağırsak veya mesane inkontinansı genellikle hastalığın sonraki aşamalarında ortaya çıkar. Çocuklarda skolyoz gibi omurga deformiteleri olabilir . Öncelikle semptomlar genellikle daha yaygın ve iyi huylu dejeneratif omurga hastalıklarını taklit ettiğinden tanı zordur.

Omurilik basısı, metastatik malignitesi olan hastalarda yaygın olarak bulunur. Bel ağrısı , malignitesi olduğu bilinen hastalarda omurilik sıkışmasının birincil semptomudur. Sırt ağrısı, spinal metastazı doğrulamak veya dışlamak için bir kemik taraması isteyebilir. Nörolojik fonksiyonu korumak için metastatik omurilik kompresyonunun hızlı tanımlanması ve müdahalesi gereklidir.

nedenler

Omurga tümörlerinin çoğunun nedeni şu anda bilinmemektedir. Primer spinal tümörler birkaç genetik sendromla ilişkilidir . Nörofibromlar , nörofibromatozis 1 (NF1) ile ilişkilidir. Meningiomlar ve schwannomlar , nörofibromatoz 2 (NF2) ile ilişkilidir. Von Hippel-Lindau hastalığı olan hastalarda intramedüller hemanjiyoblastomlar görülebilir. Omurilik lenfomaları genellikle bağışıklık sistemi baskılanmış hastalarda görülür. Ekstradural tümörlerin çoğu, çoğunlukla meme, prostat, akciğer ve böbrek kanserinden kaynaklanan metastazdan kaynaklanır.

patofizyoloji

Spinal kord içinde yer alan bir uzun, silindirik bir anatomik yapı omur boşluğuna . Kafatasının foramen magnumdan lomber omurgadaki konus medullarise kadar uzanır . Omurilik tümörlerinden kaynaklanan semptomların çoğu, motor ve duyusal işlevde birincil rol oynadığı için omuriliğin sıkışması nedeniyle ortaya çıkar. Omurilik, omurilik meninksleri olarak bilinen üç katmanla çevrilidir . Bunlar dura mater , araknoid mater ve pia mater'dir . Omurilik tümörleri, omurilik içindeki yerlerine göre sınıflandırılır: intradural (intramedüller ve ekstramedüller) ve ekstradural tümörler.

İntradural tümörler dura mater içinde bulunur. Bunlar ayrıca intramedüller ve ekstramedüller tümörlere ayrılır. İntradural-intramedüller tümörler omuriliğin kendisinde bulunur ve en yaygın olanları ependimomlar , astrositomlar ve hemanjiyoblastomlardır . İntradural-ekstramedüller tümörler, dura içinde ancak omurilik parankiminin dışında yer alır ve en yaygın olanı meningiomlar ve sinir kılıfı tümörleridir (örn. schwannomalar , nörofibromlar ). Ekstradural tümörler, metastatik hastalıktan en sık vertebra gövdelerinde dura mater dışında yer alır.

Metastatik spinal tümörlerdeki yaygın birincil kanserler arasında meme, prostat, akciğer ve böbrek kanseri bulunur. Epidural omurilik kompresyonundan uzun süreli nörolojik defisite yol açabilecekleri için metastatik tümörleri teşhis etmek ve derhal tedavi etmek önemlidir . Primer ekstradural tümörler nadirdir ve çoğu, Ewing sarkomu , osteosarkom ve vertebral hemanjiyoblastomlar dahil olmak üzere çevredeki kemik ve yumuşak doku yapılarından kaynaklanır .

Teşhis

Tıbbı muayene

Semptomlar spesifik olmayabilir ve sıklıkla daha yaygın ve iyi huylu dejeneratif omurga hastalıklarını taklit edebileceğinden, spinal tümörlerin teşhisi zordur. Daha ciddi bir duruma işaret edebilecek belirti veya semptomları aramak için kapsamlı bir tıbbi muayene gereklidir. Bu, herhangi bir motor veya duyusal kusura odaklanan eksiksiz bir nörolojik muayeneyi içerir . Benign dejeneratif spinal hastalığı veya spinal tümörleri olan hastalar sıklıkla sırt ağrısı ile başvururlar. Radikülopatisi veya miyelopatisi olan bir hasta, daha ciddi bir durum için şüphe uyandırır.

görüntüleme

Tanı net olmadığında veya acil müdahale gerektirebilecek ciddi bir durum için daha fazla şüphe olduğunda görüntüleme genellikle bir sonraki adımdır. Yaygın tıbbi görüntüleme türleri arasında X ışınları , bilgisayarlı tomografi taraması (CT), Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), miyelografi ve kemik taramaları bulunur . MRG, spinal tümörler için tercih edilen görüntülemedir. En sık kullanılan MRI protokolü, kontrastlı T1 ağırlıklı diziler dahil olmak üzere T1 ağırlıklı ve T2 ağırlıklı dizileri içerir. Short-TI Inversion Recovery (STIR), omurilik tümörlerini tespit etmek için MRI protokolüne yaygın olarak eklenir. Miyelografi, hasta MRG'ye giremediğinde veya mevcut olmadığında ikame olarak kullanılabilir. Kemik yapılarını görüntülemek için röntgen ve BT daha yaygın olarak kullanılır. Ancak omurilik tümörleri için daha az sıklıkla kullanılırlar, çünkü onları güvenilir bir şekilde tespit edemezler. Kemik taraması , omurganın kemik yapılarını içeren tümörler için tamamlayıcı bir görüntüleme yöntemi olarak kullanılabilir.

Tedavi

Tedavi, omurilik tümörlerinin tipine, bakım hedeflerine ve prognoza bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Birincil tedavi biçimleri cerrahi rezeksiyon, radyoterapi ve kemoterapiyi içerir. Omurilik kompresyonunun kanıtı varsa steroidler (örn. kortikosteroidler ) uygulanabilir . Bunlar tümör kütlesinin kendisini etkilemez, ancak etrafındaki inflamatuar reaksiyonu azaltma ve omuriliğe çarpan kitlenin toplam hacmini azaltma eğilimindedir.

Ameliyat

Cerrahinin, tümörün tipine bağlı olarak, tam rezeksiyon, sinirlerin dekompresyonu ve stabilizasyonu içeren çeşitli endikasyonları vardır. Olası bir tedavi için total brüt rezeksiyon girişimi, primer omurilik tümörü olan hastalarda bir seçenektir. Ekstramedüller tümörler rezeksiyona intramedüller tümörlerden daha uygundur ve hatta mikroendoskopik veya saf endoskopik yaklaşımlarla ameliyat edilmesi mümkündür. Metastatik tümörlü hastalarda tedavi palyatiftir ve hastanın yaşam kalitesinin iyileştirilmesi hedeflenir. Bu durumlarda ameliyat endikasyonları arasında ağrı, stabilizasyon ve omurilik dekompresyonu bulunur.

Ameliyatsız Tedavi

Cerrahiye ek olarak veya cerrahiye uygun olmayan tümörler için gözlem, kemoterapi ve radyoterapi olası seçeneklerdir. İntradural-ekstramedüller tümörler genellikle iyi huyludur, bu nedenle lezyonların küçük olduğu ve hastanın asemptomatik olduğu durumlarda takip görüntüleme ile gözlem bir seçenektir. Radyoterapi ve kemoterapi tek başına veya ameliyatla birlikte uygulanabilir. Kemoterapi veya radyoterapi seçimi multidisipliner bir süreçtir ve histolojik dereceye , tümörün tipine ve elde edilen cerrahi rezeksiyon miktarına bağlıdır. Radyoterapinin seçildiği durumlarda, radyasyon genellikle omurilikteki ilgili segmente ve etkilenmeyen segmentin üstündeki ve altındaki segmente iletilir.

Minimal invaziv cerrahi ve radyasyon veya kemoterapi kombinasyonu, spinal tümörleri tedavi etmek için yeni bir tekniktir. Bu tedavi, metastatik veya primer olarak omurganın belirli tümörüne göre uyarlanabilir . Bazıları, postoperatif radyoterapi ile birlikte doğrudan dekompresif cerrahinin, metastatik kanser nedeniyle omurilik kompresyonu olan hastalarda tek başına radyoterapi ile tedaviden daha iyi sonuçlar sağladığını öne sürmektedir.

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar