Prematüre retinopatisi - Retinopathy of prematurity

Prematüre retinopatisi
Diğer isimler Terry sendromu, retrolental fibroplazi (RLF)
uzmanlık Oftalmoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Prematürite retinopatisi ( ROP olarak da adlandırılır), retrolental fibroplazi ( RLF ) ve Terry sendromu , bir hastalıktır göz etkileyen erken doğan bebekler genellikle aldıktan yenidoğan yoğun bakım olan, oksijen tedavisi akciğerlerinin erken gelişme nedeniyle kullanılmaktadır. Yara izi ve retina dekolmanı ile sonuçlanabilecek retina kan damarlarının düzensiz büyümesinden kaynaklandığı düşünülmektedir . ROP hafif olabilir ve kendiliğinden düzelebilir, ancak ciddi vakalarda körlüğe neden olabilir . Bu nedenle, tüm erken doğmuş bebekler ROP için risk altındadır ve çok düşük doğum ağırlığı ek bir risk faktörüdür. Hem oksijen toksisitesi hem de göreceli hipoksi , ROP gelişimine katkıda bulunabilir.

İlk olarak 1942'de Theodore L. Terry tarafından rapor edilmiştir.

nedenler

Gebeliğin dördüncü ayında, fetal retina vaskülarizasyon geliştirmeye başlamıştır. Bu tür kan damarları oluşumunun, doğal veya yapay olarak sağlanan oksijen miktarına çok duyarlı olduğu görülmektedir. Nadir durumlarda, normal olarak daha zararlı Norrie hastalığı ile ilişkili olan NDP geninde bir mutasyona sahip bazı hastalarda ROP bulunmuştur .

Risk faktörleri

Çeşitli risk faktörleri ROP gelişimine katkıda bulunur. Onlar:

  • prematürelik
  • Oksijene yüksek maruz kalma
  • Düşük doğum ağırlığı
  • Çeşitli enfeksiyon türleri
  • kalp kusurları

patofizyoloji

Gelişim sırasında, kan damarları retinanın orta kısmından dışa doğru büyür. Bu süreç, normal doğum zamanından birkaç hafta önce tamamlanır. Ancak prematüre bebeklerde eksiktir. Kan damarları normal şekilde büyürse ROP oluşmaz. Damarlar anormal şekilde büyür ve dallanırsa bebek ROP geliştirir. Bu anormal kan damarları retinanın düzleminden büyüyebilir ve gözün içinde kanama yapabilir. Kan ve anormal damarlar geri emildiğinde, retinayı yukarı çekebilen, retinanın ayrılmasına ve nihayetinde 6 aydan önce körlüğe neden olan çoklu bant benzeri zarlara neden olabilir.

Normal olarak, retina ilerledikçe olgunlaşması in utero ve terimi de, orta kısmı (Burun retina) retina ise tamamen vaskülarize olan yanal kısım (Zamansal retina) sadece yetersiz damarlıdır. Kan damarlarının normal büyümesi, retinanın nispeten düşük oksijenli bölgelerine yöneliktir, ancak damarlar retina düzleminde kalır ve vitreus mizahına dönüşmez . Fazla oksijen verilirse normal kan damarları bozulur ve gelişmesi durur. Fazla oksijen ortamı ortadan kaldırıldığında, kan damarları hızla yeniden oluşmaya başlar ve retinadan gözün camsı mizahına doğru büyür.

ROP'deki anahtar hastalık unsuru fibrovasküler proliferasyondur. Bu anormal yeni damarların büyümesidir; bu gerileyebilir, ancak sıklıkla ilerler. Bu yeni damarların büyümesiyle ilişkili olarak, retina dekolmanına neden olmak üzere kasılabilen fibröz doku (skar dokusu) bulunur. Genel sağlık, doğum ağırlığı, ilk tanıdaki ROP evresi ve "artı hastalık" varlığı veya yokluğu dahil olmak üzere, hastalığın ilerleyip ilerlemediğini birden fazla faktör belirleyebilir. Ek oksijen maruziyeti, bir risk faktörü olmakla birlikte , bu hastalığın gelişimi için ana risk faktörü değildir. Ek oksijen kullanımının kısıtlanması ROP oranını azaltır, ancak ölüm dahil olmak üzere hipoksi ile ilişkili diğer sistemik komplikasyon riskini artırabilir .

ROP'lu hastalar, özellikle tedavi gerektiren ciddi hastalığı olanlar, daha sonraki yaşamlarında şaşılık , glokom , katarakt ve miyopi ( miyopi ) için daha büyük risk altındadır ve bu durumları önlemeye veya tespit etmeye ve tedavi etmeye yardımcı olmak için her yıl muayene edilmelidir.

Teşhis

ROP hastalığının evreleri, Uluslararası Prematüre Retinopati Sınıflandırması (ICROP) tarafından tanımlanmıştır.

Daha yaşlı hastalarda, hastalığın görünümü daha az iyi tanımlanır, ancak ICROP evrelerinin kalıntılarını ve ikincil retina yanıtlarını içerir.

Uluslararası sınıflandırma

Aktif ROP bulgularını tanımlamak için kullanılan sistem , Prematüre Retinopatisinin Uluslararası Sınıflandırması (ICROP) olarak adlandırılmıştır . ICROP, hastalığı tanımlamak için bir dizi parametre kullanır. Bunlar, hastalığın yeri (bölgesi), saat saatlerine göre hastalığın çevresel boyutu, hastalığın şiddeti (evresi) ve "Artı Hastalığı"nın varlığı veya yokluğudur. Sınıflandırmanın her yönünün teknik bir tanımı vardır. Bu sınıflandırma, büyük klinik deneyler için kullanıldı. 2005 yılında revize edilmiştir.

ROP'ta retina bölgeleri

Bölgeler optik sinir üzerinde ortalanır. Bölge  I, optik sinirden makulaya olan mesafeyi ikiye katlamak için uzanan bir yarıçapa sahip daire olarak tanımlanan retinanın arka bölgesidir. Bölge  II, iç sınırı bölge  I tarafından tanımlanan ve dış sınırı, optik sinirden nazal ora serrataya olan mesafe olarak tanımlanan yarıçap ile tanımlanan bir halkadır . Bölge  III, retinanın kalan zamansal hilalidir.

Hastalığın çevresel yayılımı, analog bir saatin kadranında gözün üst kısmı 12'ymiş gibi segmentler halinde tanımlanır, örn  . (ROP için Erken Tedaviden gelen tedavi endikasyonları nedeniyle kapsam biraz daha az önemlidir.)

Aşamalar, vaskülarize ve avasküler retina arasındaki bağlantıdaki oftalmoskopik bulguları tanımlar.

  • Aşama 1, soluk bir sınır çizgisidir.
  • Aşama 2 yükseltilmiş bir sırttır.
  • Evre 3 ekstraretinal fibrovasküler dokudur.
  • Evre 4, sub-total retina dekolmanıdır.
  • Evre 5 total retina dekolmanıdır.

artı hastalık

Artı hastalık, herhangi bir aşamada önemli bir komplikasyon faktörü olarak mevcut olabilir. Şunlarla karakterize edilir:

  • Posterior retina arteriyollerinde belirgin düzeyde vasküler genişleme ve kıvrımlanma gözlendi. Bu, retinadan kan akışının artışını yansıtır.
  • Camsı bulanıklık ve ön kamara bulanıklığı
  • İris damar tıkanıklığı
  • Kalıcı tunika vasküloza lentis veya lens üzerinde büyüyen olgunlaşmamış kan damarları, aynı zamanda öğrencilerin genişlemesini de kısıtlar.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanının en zor yanı, diğer iki hastalığın benzerliğinden kaynaklanabilir:

Tarama

Hemen hemen tüm ROP'lu bebeklerin gebelik yaşı 31 hafta veya daha azdır (doğum ağırlığına bakılmaksızın) veya doğum ağırlığı 1250 g (2.76 lbs) veya daha azdır; bu endikasyonlar genellikle bir bebeğe ROP taramasının gerekip gerekmediğine karar vermek için kullanılır, ancak özellikle gelişmekte olan ülkelerdeki bazı merkezler [3] doğum ağırlığı tarama kriterlerini 1500 g'a (3,3 lbs) uzatır.

Perinatal dönemde ciddi hastalığı olan (Solunum sıkıntısı sendromu, sepsis, kan transfüzyonu, İntraventriküler kanama, apne atakları vb.) prematüre bebeğe de ROP taraması önerilebilir.

Zamanlama

Skleral depresyonlu retina muayenesi genellikle 30-32. gebelik haftasından önce veya 4-6. haftadan önce (hangisi daha geçse) doğan hastalarda önerilir . Daha sonra vaskülarizasyon tamamlanana kadar (veya hastalık progresyonu tedaviyi zorunlu kılana kadar) 1-3 haftada bir tekrarlanır.

prosedür

Göz damlası kullanılarak pupilla genişlemesinin ardından retina özel ışıklı bir aletle ( indirekt oftalmoskop ) incelenir . Retinanın periferik kısımları bazen skleral depresyon kullanılarak görüntüye itilir . Prematüre bir bebeğin retina muayenesi, retina kan damarlarının ne kadar büyüdüğünü (bölge) ve damarların göz duvarı boyunca düz bir şekilde büyüyüp büyümediğini (sahne) belirlemek için yapılır. Damarlar  III . bölgeye doğru büyüdüğünde (aşağıya bakınız), çocuğu ileri ROP taramasından çıkarmak genellikle güvenlidir. ROP aşaması, büyüyen retinal kan damarlarının (vasküler-avasküler sınırda) ön kenarının karakterini ifade eder.

izleme

Zamanında müdahaleye izin vermek için, ROP geliştirme riski taşıyan bebekler için bir izleme sistemi uygulanmaktadır. Bu izleme protokolleri coğrafi olarak farklılık gösterir çünkü yüksek risk tanımı tek tip veya tam olarak tanımlanmamıştır. ABD'de uzmanların fikir birliği beyanı, klinik çalışmalardan elde edilen ve Pediatrics 2006'da yayınlanan verilerle bilgilendirilmektedir. Çoğu vakada doğum ağırlığı 1500 gramın altında veya 30 haftanın altında olan bebekleri içermiştir. İlk muayene doğumdan sonraki ilk 4 hafta içinde yapılmalı ve gözlerde tedavi gerektiren hastalık gelişmeyeceği veya bir veya iki gözde tedavi gerektiren hastalık gelişeceği netleşene kadar düzenli, haftalık muayene yapılmalıdır. Durum hızla ilerleyebileceğinden tedavi 48 saat içinde uygulanmalıdır.

Yönetmek

Tedavi

Enine kesitte bir göz diyagramı.
Retina (kırmızı) gözün üst kısmından ayrılmıştır.
Enine kesitte skleral tokalı bir gözün diyagramı.
Silikon bant ( skleral toka , mavi) göz çevresine yerleştirilir. Bu, göz duvarını ayrılan retina ile temas ettirerek retinanın yeniden bağlanmasına izin verir.
  • ROP tedavisinin temeli periferik retinal ablasyondur. Avasküler retinanın yok edilmesi katı hal lazer fotokoagülasyon cihazı ile gerçekleştirilir, çünkü bunlar ameliyathaneye veya yenidoğan yoğun bakım ünitesine kolayca taşınabilir . İstenen alanları dondurmak için bir prob kullanılarak bölgesel retina yıkımının yapıldığı daha eski bir teknik olan kriyoterapi , çok merkezli klinik çalışmalarda ROP'un önlenmesi ve tedavisi için etkili bir modalite olarak değerlendirilmiştir. Ancak, lazer tedavisi mevcut olduğunda, prematüre bebeklerde rutin avasküler retina ablasyonu için kriyoterapi, inflamasyon ve kapak şişmesinin yan etkileri nedeniyle artık tercih edilmemektedir. Ayrıca, son denemeler, hastalığın erken evresinde tedavinin daha iyi sonuçlar verdiğini göstermiştir.
  • Retina dekolmanına ilerleyen gözlerde şiddetli ROP (evre 4 ve 5) için skleral çökertme ve/veya vitrektomi ameliyatı düşünülebilir . Dünyada birkaç merkez, eşlik eden cerrahi riskleri ve genellikle kötü sonuçları nedeniyle bu cerrahide uzmanlaşmıştır.  
  • İntravitreal bevacizumab enjeksiyonu ( Avastin ) agresif posterior prematüre retinopatisinde destekleyici bir önlem olarak bildirilmiştir. Bevacizumabı konvansiyonel lazer tedavisi ile karşılaştıran 2011 tarihli bir klinik çalışmada, intravitreal bevacizumab monoterapisi, evre 3+ prematüre retinopatisi olan bebekleri tedavi etmek için kullanıldığında  bölge  I hastalığı için önemli bir fayda gösterdi, ancak bölge II hastalığı için değil  . Lazer tedavisine göre intravitreal Avastin enjeksiyonunun potansiyel faydaları arasında şunlar yer alır: gereken anestezi seviyesinde azalma, canlı periferik retinanın korunması ve muhtemelen, müteakip yüksek kırma hatası insidansının azalması. Ancak bu yeni tedavinin oküler komplikasyonların yanı sıra sistemik komplikasyonlar açısından güvenliği henüz belirlenmemiştir. Bevacizumabın etken maddesi sadece gözdeki anormal kan damarlarının gelişimini engellemekle kalmayıp aynı zamanda akciğer ve böbrek gibi diğer dokuların normal gelişimini de engelleyebileceğinden, ikincisi teorik olarak mümkündür. Bir 2018 Cochrane incelemesi ayrıca Anti-vasküler Endotel Büyüme Faktörü İlaçlarının etkinliğini ve bunların ROP için kullanımını da inceledi .
  • Oral propranolol, ROP'nin ilerlemesine karşı koymak için değerlendirilmektedir, ancak güvenlik bir endişe kaynağıdır. Preterm yenidoğanların standart tedaviyle veya tek başına standart tedaviyle oral propranolol almak üzere randomize edildiği prospektif bir randomize çalışma, oral propranololün evre  3'e ilerleme için %48 , evre  3 artıya ilerleme için %58 nispi risk azalması gösterdiğini bulmuştur. ve  4. evreye ilerleme için %100 azalma . Ayrıca, lazer tedavisi veya intravitreal bevacizumab ihtiyacı için %52 nispi risk azalması vardı. Ancak yenidoğanların %19'u hipotansiyon ve bradikardi gibi ciddi yan etkiler yaşadı. Bir fare insan ROP modelinde yapılan bir çalışma, beta blokajın retinal anjiyogeneze karşı koruyucu olduğunu ve kan-retinal bariyer disfonksiyonunu iyileştirdiğini göstermiştir.

Takip et

  • Bazı merkezlerde ROP tanısı konulduktan sonra ömür boyu takip (yıllık) yapılmaktadır. Diğerlerinde, sadece ROP tedavisi gören çocuklar yıllık olarak takip edilmektedir.
  • Lazer veya anti-VEGF tedavisi kişiye özel hale getirildikten sonra takip.
  • Prematüre çocukların (ROP olan veya olmayan) takibi, farklı ülkelerdeki sağlık sisteminin farklı durumlarını yansıtacak şekilde merkezler ve ülkeler arasında farklılık göstermektedir.

prognoz

Aşama 1 ve 2 körlüğe yol açmaz. Ancak, daha ciddi aşamalara ilerleyebilirler. Eşik hastalığı, retina dekolmanına ilerleme olasılığı %50 olan hastalık olarak tanımlanır. Evre  3 ROP, bölge  I veya bölge  II'de, en az beş sürekli veya sekiz toplam saat hastalık ve artı hastalık varlığında mevcut olduğunda, eşik hastalığının mevcut olduğu kabul edilir . Evre  4'e (kısmi retina dekolmanı) veya evre  5'e (tam retina dekolmanı) ilerleme , bebek için önemli veya tamamen görme kaybı ile sonuçlanacaktır.

epidemiyoloji

ROP prevalansı, yeterli neonatolojik tesislere sahip gelişmiş ülkelerde %5 ila %8 arasında değişirken, orta gelirli gelişmekte olan ülkelerde %30'a kadar değişmektedir.

ROP ve ROP'a bağlı körlüğün artık Latin Amerika, Doğu Avrupa ve Güney Doğu Asya ve Orta Doğu bölgesindeki daha gelişmiş ekonomilerdeki orta gelirli ülkelerde halk sağlığı sorunları olduğuna dair artan kanıtlar vardır. Bu ülkelerde ROP genellikle çocuklarda körlüğün en yaygın nedenidir. Hindistan, Çin ve Asya'daki diğer ülkelerde prematüre bebekler için hizmet sunumunu genişlettikçe ROP'nin artan bir sorun haline gelme olasılığı yüksektir.

Şiddetli ROP riski altındaki prematüre bebek popülasyonunun, sağlanan yenidoğan yoğun bakım düzeyine bağlı olarak değiştiğine dair kanıtlar da vardır. Yüksek gelişme endekslerine ve çok düşük yenidoğan ölüm oranlarına sahip ülkelerde (örneğin Kuzey Amerika, Batı Avrupa), şiddetli ROP genellikle aşırı erken doğmuş bebeklerle, yani doğumda 1 kg'dan (2,2 libre) daha hafif olanlarla sınırlıdır. Kalkınma yelpazesinin diğer ucunda, çok düşük gelişme endeksleri ve çok yüksek yenidoğan ölüm oranlarına sahip ülkeler (örneğin, Sahra altı Afrika'nın çoğu) ROP, çoğu prematüre bebeğin yenidoğan yoğun bakımına erişimi olmadığı ve bu nedenle hayatta kalamadığı için nadirdir. Orta düzeyde gelişim endekslerine sahip ülkeler yenidoğan yoğun bakımına erişimi iyileştirmektedir ve bu ortamlarda daha büyük, daha olgun bebekler de yenidoğan bakımı yetersiz olabileceğinden ciddi ROP riski altındadır. Bu bulguların iki ana sonucu vardır: birincisi, orta düzeyde gelişim indeksi olan ülkelerde yenidoğan bakımını iyileştirmek, daha büyük bebeklerde şiddetli ROP riskini azaltmak ve aşırı erken doğmuş bebeklerin hayatta kalmasını artırmak için çok şey yapılabilir ve ikincisi, bu ortamlarda daha büyük Tedavi gerektiren ROP gelişen bebeklerin saptanabilmesi için olgun bebeklerin ROP programlarına dahil edilmesi ve düzenli olarak muayene edilmesi gerekir.

2012 yılında Dünya Sağlık Örgütü, dünyanın farklı bölgelerinde erken doğum oranları ve doğan prematüre bebek sayılarına ilişkin verileri yayınladı. Bu rapor üç ana bulguyu içeriyordu:

  • Erken doğumun birçok farklı nedeni vardır ve önlenmesi zordur.
  • Prematürelik, birçok ülkede yenidoğan ölümlerinin en yaygın nedenidir ve erken doğum komplikasyonları nedeniyle yılda 1 milyon bebek kadardır ve
  • prematüre doğumların sayısının şu anda 15 milyon olduğu tahmin ediliyor ve giderek artıyor.

Tarih

Bu hastalık ilk olarak 1942'de prematüre bir bebekte tanımlanmıştır. 1941–1953 yılları arasında dünya çapında 12.000'den fazla bebek bundan etkilenmiştir. Soul müzisyeni Stevie Wonder , aktör Tom Sullivan ve caz şarkıcısı Diane Schuur , hastalığa sahip birkaç ünlü insan.

Salgının ilk vakası 1941 yılında Boston'da prematüre bir bebeğe teşhis konulduğunda Sevgililer Günü'nde görüldü. Daha sonra tüm dünyada vakalar görüldü ve nedeni o noktada bilinmiyordu. 1951'e gelindiğinde, insidans ve refah arasında açık bir bağlantı netleşti: organize ve iyi finanse edilen sağlık hizmetlerine sahip gelişmiş ülkelerde birçok vaka görüldü. İki İngiliz bilim adamı, hastalığa neden olanın oksijen toksisitesi olduğunu öne sürdü. Bu tür zengin bölgelerde erken doğan bebekler, yapay olarak yüksek oksijen seviyelerine sahip kuvözlerde tedavi edildi. Fareler üzerinde yapılan araştırmalar, bu nedenin daha olası görünmesini sağladı, ancak bağlantı, sonunda Amerikalı çocuk doktorları tarafından yürütülen tartışmalı bir çalışma tarafından doğrulandı. Çalışma iki grup bebeği içeriyordu. Bazıları inkübatörlerindeki olağan oksijen konsantrasyonlarını verirken, diğer grup oksijen seviyelerini "kısıtladı". İkinci grubun hastalık insidansının daha düşük olduğu gösterilmiştir. Bunun sonucunda kuvözlerdeki oksijen seviyeleri düşürüldü ve sonuç olarak salgın durduruldu. Oksijeni keserek önlenen her bir ROP vakası "yaklaşık 16 ölüme mal olmuş olabilir".

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar