Pulmoner fibroz - Pulmonary fibrosis

pulmoner fibroz
Diğer isimler interstisyel pulmoner fibroz
IPF.jpg'de parmakların çomaklaşması
Clubbing idiyopatik pulmoner fibroz parmakların
uzmanlık Pulmonoloji
Belirtiler Nefes darlığı , kuru öksürük, yorgun hissetme, kilo kaybı, tırnak batması
komplikasyonlar Pulmoner hipertansiyon , solunum yetmezliği , pnömotoraks , akciğer kanseri .
nedenler Tütün içimi , çevre kirliliği , bazı ilaçlar , bağ dokusu hastalıkları , interstisyel akciğer hastalığı , bilinmiyor
Tedavi Oksijen tedavisi , pulmoner rehabilitasyon , akciğer nakli .
İlaç tedavisi Pirfenidon , nintedanib
prognoz Fakir
Sıklık >5 milyon kişi

Pulmoner fibroz , akciğerlerin zamanla yaralandığı bir durumdur . Semptomlar nefes darlığı , kuru öksürük, yorgunluk hissi, kilo kaybı ve tırnaklarda çomak çakmayı içerir . Komplikasyonlar arasında pulmoner hipertansiyon , solunum yetmezliği , pnömotoraks ve akciğer kanseri sayılabilir .

Nedenleri arasında çevre kirliliği, bazı ilaçlar, bağ dokusu hastalıkları , enfeksiyonlar ( COVID-19 ve ilgili SARS virüsleri dahil) ve interstisyel akciğer hastalıkları yer alır . Nedeni bilinmeyen bir interstisyel akciğer hastalığı olan idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) en yaygın olanıdır. Tanı semptomlara, tıbbi görüntülemeye , akciğer biyopsisine ve akciğer fonksiyon testlerine dayanabilir .

Tedavisi yoktur ve sınırlı tedavi seçenekleri mevcuttur. Tedavi semptomları iyileştirme çabalarına yöneliktir ve oksijen tedavisi ve pulmoner rehabilitasyonu içerebilir . Yara izinin kötüleşmesini yavaşlatmak için bazı ilaçlar kullanılabilir. Akciğer nakli bazen bir seçenek olabilir. Dünya çapında en az 5 milyon insan etkileniyor. Yaşam beklentisi genellikle beş yıldan azdır.

Belirti ve bulgular

Pulmoner fibrozisin belirtileri başlıca şunlardır:

  • Özellikle eforla nefes darlığı
  • Kronik kuru, keskin öksürük
  • Yorgunluk ve zayıflık
  • Göğüs ağrısı dahil göğüs rahatsızlığı
  • İştahsızlık ve hızlı kilo kaybı

Pulmoner fibroz, eforla ilerleyen nefes darlığı ( dispne ) öyküsü ile önerilmektedir . Bazen oskültasyonda akciğer tabanlarında ince inspiratuar raller duyulabilir. Bir göğüs röntgeni olabilir veya anormal olmayabilir, ama yüksek çözünürlüklü BT sık anormallikleri gösterecektir.

Neden

Pulmoner fibroz, diğer hastalıkların ikincil bir etkisi olabilir. Bunların çoğu interstisyel akciğer hastalıkları olarak sınıflandırılır . Örnekler arasında otoimmün bozukluklar , viral enfeksiyonlar ve akciğerin hem üst hem de alt loblarında fibrotik değişikliklere ve akciğerde diğer mikroskobik yaralanmalara neden olabilen tüberküloz gibi bakteriyel enfeksiyonlar yer alır . Bununla birlikte, pulmoner fibroz bilinen herhangi bir neden olmadan da ortaya çıkabilir. Bu durumda, "idiyopatik" olarak adlandırılır. İdiyopatik vakaların çoğu idiyopatik pulmoner fibroz olarak teşhis edilir . Bu, olağan interstisyel pnömoni (UIP) olarak bilinen bir dizi karakteristik histolojik/patolojik özelliğin dışlanmasının teşhisidir. Her iki durumda da, bir hasta alt grubunda genetik yatkınlığa işaret eden artan sayıda kanıt vardır. Örneğin, pulmoner fibroz öyküsü olan bazı ailelerde sürfaktan protein C'de (SP-C) bir mutasyonun var olduğu bulunmuştur. Telomerazı kodlayan TERC veya TERT genlerindeki otozomal dominant mutasyonlar , pulmoner fibroz hastalarının yaklaşık yüzde 15'inde tanımlanmıştır.

Sekonder etki olarak pulmoner fibrozise neden olabilecek hastalık ve durumlar şunlardır:

patogenez

Pulmoner fibroz, normal akciğer parankiminin fibrotik doku ile kademeli değişimini içerir . Normal akciğerin skar dokusu ile yer değiştirmesi, oksijen difüzyon kapasitesinde geri dönüşü olmayan bir azalmaya neden olur ve sonuçta ortaya çıkan sertlik veya azalan kompliyans, pulmoner fibrozu kısıtlayıcı bir akciğer hastalığı yapar . Pulmoner fibroz, kronik inflamasyondan ziyade anormal yara iyileşmesi ile devam eder. Akciğer parankimine özgü olan kısıtlayıcı akciğer hastalığının ana nedenidir. Buna karşılık, kuadripleji ve kifoz , mutlaka pulmoner fibrozis içermeyen kısıtlayıcı akciğer hastalığının nedenlerine örnektir.

Teşhis

Muhtemelen olağan interstisyel pnömoniden kaynaklanan yaygın fibrozis gösteren akciğer YRBT'si. Ayrıca büyük bir amfizematöz bül vardır .

Tanı akciğer biyopsisi ile doğrulanabilir . Genel anestezi altında videoskopik yardımlı torakoskopik kama biyopsisi (VATS) doğru bir tanı koymak için yeterli doku elde etmek için gerekli olabilir. Bu tür biyopsi, göğüs duvarından birkaç tüpün yerleştirilmesini içerir, bunlardan biri değerlendirme için göndermek üzere bir akciğer parçasını kesmek için kullanılır. Çıkarılan doku, fibrozisin varlığını ve modelini ve ayrıca belirli bir nedeni, örneğin belirli mineral tozu türlerini veya tedaviye olası yanıtı, örneğin spesifik olmayan olarak adlandırılan bir model örneğini gösterebilecek diğer özelliklerin varlığını doğrulamak için mikroskopi ile histopatolojik olarak incelenir. interstisyel fibroz.

Genel pulmoner fibrozis nadir olmamakla birlikte, her bir pulmoner fibroz tipinin nadir olması ve bu hastalıkları olan hastaların değerlendirilmesinin karmaşık olması ve multidisipliner bir yaklaşım gerektirmesi nedeniyle yanlış tanı yaygındır. Terminoloji standart hale getirildi, ancak uygulamalarında hala zorluklar var. Uzmanlar bile bazı vakaların sınıflandırılmasına katılmayabilir.

Üzerinde spirometri , kısıtlayıcı bir akciğer hastalığı, hem FEV1 olarak (1 saniye ekspiratuar hacim) ve FVC (zorunlu hayati kapasite , böylece indirgenir) FEV1 / FVC oranının normal ya da bu oran olduğu da obstrüktif akciğer hastalığı tersine yüksek azaltışmış. Rezidüel hacim ve toplam akciğer kapasitesi değerleri genellikle restriktif akciğer hastalığında azalır.

Tedavi

Pulmoner fibrozis skar dokusu oluşturur. Yara izi bir kez geliştikten sonra kalıcıdır. İlerlemeyi ve önlemeyi yavaşlatmak, altta yatan nedene bağlıdır:

  • İdiyopatik pulmoner fibroz için tedavi seçenekleri çok sınırlıdır. Araştırma denemeleri devam etse de, herhangi bir ilacın bu duruma önemli ölçüde yardımcı olabileceğine dair bir kanıt yoktur. Akciğer nakli, ciddi vakalarda mevcut olan tek tedavi seçeneğidir. Bazı akciğer fibrozu türleri, kortikosteroidlere ( prednizon gibi ) ve/veya vücudun bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçlara yanıt verebildiğinden , bu tür ilaçlar bazen fibrozise yol açan süreçleri yavaşlatmak amacıyla reçete edilir.
Bağışıklık sisteminin birçok pulmoner fibroz formunun gelişiminde merkezi bir rol oynadığı hissedilir. Kortikosteroidler gibi bağışıklık baskılayıcı ajanlarla tedavinin amacı, akciğer iltihabını ve ardından yara izini azaltmaktır. Tedaviye yanıtlar değişkendir. İmmün baskılayıcı tedavi ile durumları düzelenlerde muhtemelen idiyopatik pulmoner fibroz yoktur, çünkü idiyopatik pulmoner fibrozun önemli bir tedavisi veya tedavisi yoktur.
  • İki farmakolojik maddeler, hafif idiyopatik fibroz olarak yara izi önlemek için olan pirfenidon düşüş 1 yıllık oranında azalmalar düşük, FVC . Pirfenidon ayrıca 6 dakikalık yürüme testinde mesafelerdeki düşüşü azalttı, ancak solunum semptomları üzerinde hiçbir etkisi olmadı. İkinci ajan, çeşitli tirozin kinaz reseptörlerinin (trombosit türevli büyüme faktörü, fibroblast büyüme faktörü ve vasküler endotelyal büyüme faktörü dahil) inhibisyonu yoluyla aracılık eden, antifibrotik olarak hareket eden nintedanib'dir . Randomize bir klinik çalışma, akciğer fonksiyonundaki düşüşü ve akut alevlenmeleri azalttığını gösterdi.
  • Anti-inflamatuar ajanlar, fibrotik süreci azaltmada yalnızca sınırlı bir başarıya sahiptir. Spesifik olmayan interstisyel pnömoni gibi diğer fibroz tiplerinden bazıları, kortikosteroidler gibi immünosupresif tedaviye yanıt verebilir . Bununla birlikte, hastaların yalnızca küçük bir kısmı tek başına kortikosteroidlere yanıt verir, bu nedenle siklofosfamid , azatioprin , metotreksat , penisilamin ve siklosporin gibi ek immünosupresanlar kullanılabilir. Kolşisin de sınırlı başarı ile kullanılmıştır. IFN-y ve mikofenolat mofetil gibi daha yeni ilaçlarla devam eden denemeler vardır .
  • Pulmoner fibrozisin daha az şiddetli bir formu olan hipersensitivite pnömonisinin , neden olan materyalle temastan kaçınılarak şiddetlenmesi önlenir.
  • Oksijen takviyesi yaşam kalitesini ve egzersiz kapasitesini artırır. Bazı hastalarda akciğer nakli düşünülebilir.

prognoz

Otopside son dönem pulmoner fibrozisli akciğer

Pulmoner fibrozisin neden olduğu hipoksi , pulmoner hipertansiyona yol açabilir ve bu da sağ ventrikülün kalp yetmezliğine yol açabilir . Oksijen desteği ile hipoksi önlenebilir.

Pulmoner fibrozis ayrıca antikoagülanlarla önlenebilen pulmoner emboli riskinde artışa neden olabilir .

epidemiyoloji

Dünya çapında beş milyon insan pulmoner fibrozdan etkilenmektedir. Aşağıdaki oranlar 100.000 kişi başınadır ve aralıklar sırasıyla dar ve geniş katılım kriterlerini yansıtmaktadır. Bu veriler, COVID-19 pandemisi nedeniyle artan oranları yansıtmamaktadır ; pulmoner fibrozis, COVID-19'un bilinen bir semptomudur ve (Temmuz 2020 itibariyle) COVID-19 nedeniyle hastaneye yatırılan hastaların yaklaşık 1/3'ünde meydana geldiği tahmin edilmektedir.

insidans oranı Yaygınlık oranı Nüfus Kapsanan yıllar Referans
6.8-16.3 14.0-42.7 ABD sağlık hizmetleri talep işleme sistemi 1996–2000 Raghu et al.
8.8-17.4 27.9-63.0 Olmsted İlçesi, MN 1997–2005 Fernandez Perez et al.
27.5 30.3 Bernalillo County, NM'deki erkekler 1988–1990 Coultas et al.
11.5 14.5 dişiler

Bu oranlara dayanarak, 2000 yılında 18 yaş ve üzeri nüfusa dayalı olarak, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki pulmoner fibrozis prevalansı 29.000'den yaklaşık 132.000'e kadar değişebilir. Yanlış teşhis nedeniyle gerçek sayılar önemli ölçüde daha yüksek olabilir. Tipik olarak, hastalar teşhis edildiğinde kırklı ve ellili yaşlardayken idiyopatik pulmoner fibrozis insidansı elli yaşından sonra dramatik bir şekilde artar. Bununla birlikte, pulmoner fonksiyon kaybı genellikle yaşlılığa, kalp hastalığına veya daha yaygın akciğer hastalıklarına bağlanır.

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar