Pilomatricoma - Pilomatricoma

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Pilomatricoma
Diğer isimler Malherbe'nin kalsifiye epitelyoması , Malherbe kalsifiye epitelyoması ve Pilomatriksoma
Pilomatrixoma - yüksek mag.jpg
Karakteristik "hayalet" hücreleri (anükleat skuamöz hücreler), iyi huylu canlı skuamöz hücreleri ve çok çekirdekli dev hücreleri gösteren bir pilomatrikomun mikrografı . H&E boyası .
Uzmanlık Onkoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Pilomatricoma , saç matriksinden kaynaklanan iyi huylu bir deri tümörüdür . Bu neoplazmalar nispeten nadirdir ve tipik olarak kafa derisi, yüz ve üst ekstremitelerde görülür. Klinik olarak, pilomatricomas subkutanöz nodül veya kist olarak bulunur ve boyutları 0.5-3.0 cm arasında değişebilen, üzerinde belirgin olmayan epidermisi vardır, ancak bildirilen en büyük vaka 24 cm'dir.

Sunum

Dernekler

Turner sendromu , miyotonik distrofi , Rubinstein-Taybi sendromu , Trizomi 9 ve Gardner sendromu gibi çeşitli genetik bozukluklarda pilomatrikomlar gözlenmiştir . Turner sendromunda pilomatrikom prevalansının% 2,6 olduğu bildirilmiştir.

Gardner sendromunda epidermal inklüzyon kistleri ve pilomatricoma benzeri değişikliklerden oluşan hibrit kistler defalarca gözlenmiştir. Gardner Sendromlu çocuklarda kutanöz bulgular genellikle kolon polipozundan önce geldiğinden, bu ilişki prognostik öneme sahiptir .

Histolojik özellikler

Pilomatrikomlar, çekirdekli skuamöz hücreler ("hayalet hücreler" olarak adlandırılır), iyi huylu canlı skuamöz hücreler ve yabancı cisim dev hücrelerinden oluşur. Bu neoplazmalar, hücrelerin karakteristik bir geçişine sahiptir. Kistin astarı, belirsiz hücre sınırları olan bazoloid hücrelerden ve eozinofilik anukleatlı skuamöz hücrelere olgunlaşan bazofilik çekirdeklerden oluşur. Tümörlerde yabancı cisim dev hücreli kalsifikasyonların varlığı sıktır.

Patogenez

Pilomatricoma, APC genindeki bir mutasyon veya beta-katenin geni CTNNB1'deki stabilize edici bir mutasyonun neden olduğu yüksek seviyelerde beta-katenin ile ilişkilidir . Yüksek beta-katenin seviyeleri hücre proliferasyonunu arttırır, hücre ölümünü inhibe eder ve nihayetinde neoplastik büyümeye yol açar.

Teşhis

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar