pilomatrikom - Pilomatricoma
pilomatrikom | |
---|---|
Diğer isimler | Malherbe'nin kalsifiye epitelyoması , Malherbe kalsifiye epitelyoması ve Pilomatriksoma |
Bazaloid hücrelerin ve hayalet hücrelerin karakteristik bileşenlerini gösteren pilomatrikom histopatolojisi, yüksek büyütme, H&E boyaması. | |
uzmanlık | onkoloji |
Pilomatrikoma , kıl matriksinden köken alan iyi huylu bir deri tümörüdür . Bu neoplazmalar nispeten nadirdir ve tipik olarak kafa derisi, yüz ve üst ekstremitelerde görülür. Klinik olarak, pilomatrikomlar, boyutları 0,5-3,0 cm arasında değişebilen, üzerinde belirgin olmayan epidermisi olan bir subkutan nodül veya kist olarak ortaya çıkar, ancak bildirilen en büyük vaka 24 cm'dir.
Sunum
dernekler
Pilomatrikomlar Turner sendromu , miyotonik distrofi , Rubinstein-Taybi sendromu , Trizomi 9 ve Gardner sendromu gibi çeşitli genetik bozukluklarda gözlenmiştir . Turner sendromunda pilomatrikoma prevalansının %2,6 olduğu bildirilmiştir.
Gardner sendromunda epidermal inklüzyon kistlerinden ve pilomatrikoma benzeri değişikliklerden oluşan hibrit kistler tekrar tekrar gözlenmiştir. Bu ilişkinin prognostik önemi vardır, çünkü Gardner Sendromlu çocuklarda kutanöz bulgular genellikle kolon polipozisinden önce gelir .
Histolojik özellikler
Bir pilomatrikomun karakteristik bileşenleri, bazaloid hücreler içeren (koyu lekeli, yuvarlak veya uzun, belirsiz hücre sınırları ve minimal sitoplazmalı, çekirdekleri yuvarlaktan ovoide, derinden bazofilik ve genellikle) içeren düzensiz şekilli, lobüle adaları çevreleyen fibrovasküler bağ dokusu stromasını içerir. Aniden veya yavaş yavaş hayalet hücrelere dönüşen (bol, soluk, eozinofilik sitoplazmaya, iyi tanımlanmış hücre sınırlarına ve merkezi bir açık alana sahip, ancak yalnızca zayıf nükleer materyal izlerine sahip ) olan belirgin nükleol), bu da keratinliden amorf nekroza dönüşebilir .
Yabancı cisim dev hücreli kalsifikasyonların varlığı tümörlerde sıktır.
patogenez
Pilomatrikoma, APC genindeki bir mutasyonun veya beta-katenin geni CTNNB1'deki stabilize edici bir mutasyonun neden olduğu yüksek beta-katenin seviyeleri ile ilişkilidir . Yüksek düzeyde beta-katenin hücre proliferasyonunu arttırır, hücre ölümünü engeller ve nihayetinde neoplastik büyümeye yol açar.
Ayrıca bakınız
- Malign pilomatrikom
- Deri hastalıklarının listesi
- Sistemik sendromlarla ilişkili kutanöz neoplazmların listesi
Referanslar
Dış bağlantılar
sınıflandırma | |
---|---|
Dış kaynaklar |