pilomatrikom - Pilomatricoma

pilomatrikom
Diğer isimler Malherbe'nin kalsifiye epitelyoması , Malherbe kalsifiye epitelyoması ve Pilomatriksoma
Pilomatrikom histopatolojisi, yüksek büyütme, açıklamalı.jpg
Bazaloid hücrelerin ve hayalet hücrelerin karakteristik bileşenlerini gösteren pilomatrikom histopatolojisi, yüksek büyütme, H&E boyaması.
uzmanlık onkoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Pilomatrikoma , kıl matriksinden köken alan iyi huylu bir deri tümörüdür . Bu neoplazmalar nispeten nadirdir ve tipik olarak kafa derisi, yüz ve üst ekstremitelerde görülür. Klinik olarak, pilomatrikomlar, boyutları 0,5-3,0 cm arasında değişebilen, üzerinde belirgin olmayan epidermisi olan bir subkutan nodül veya kist olarak ortaya çıkar, ancak bildirilen en büyük vaka 24 cm'dir.

Sunum

dernekler

Pilomatrikomlar Turner sendromu , miyotonik distrofi , Rubinstein-Taybi sendromu , Trizomi 9 ve Gardner sendromu gibi çeşitli genetik bozukluklarda gözlenmiştir . Turner sendromunda pilomatrikoma prevalansının %2,6 olduğu bildirilmiştir.

Gardner sendromunda epidermal inklüzyon kistlerinden ve pilomatrikoma benzeri değişikliklerden oluşan hibrit kistler tekrar tekrar gözlenmiştir. Bu ilişkinin prognostik önemi vardır, çünkü Gardner Sendromlu çocuklarda kutanöz bulgular genellikle kolon polipozisinden önce gelir .

Histolojik özellikler

Karakteristik "hayalet" hücreleri (çekirdekli skuamöz hücreler), iyi huylu canlı skuamöz hücreleri ve çok çekirdekli dev hücreleri gösteren bir pilomatrikoma mikrografı . H&E lekesi .

Bir pilomatrikomun karakteristik bileşenleri, bazaloid hücreler içeren (koyu lekeli, yuvarlak veya uzun, belirsiz hücre sınırları ve minimal sitoplazmalı, çekirdekleri yuvarlaktan ovoide, derinden bazofilik ve genellikle) içeren düzensiz şekilli, lobüle adaları çevreleyen fibrovasküler bağ dokusu stromasını içerir. Aniden veya yavaş yavaş hayalet hücrelere dönüşen (bol, soluk, eozinofilik sitoplazmaya, iyi tanımlanmış hücre sınırlarına ve merkezi bir açık alana sahip, ancak yalnızca zayıf nükleer materyal izlerine sahip ) olan belirgin nükleol), bu da keratinliden amorf nekroza dönüşebilir .

Yabancı cisim dev hücreli kalsifikasyonların varlığı tümörlerde sıktır.

patogenez

Pilomatrikoma, APC genindeki bir mutasyonun veya beta-katenin geni CTNNB1'deki stabilize edici bir mutasyonun neden olduğu yüksek beta-katenin seviyeleri ile ilişkilidir . Yüksek düzeyde beta-katenin hücre proliferasyonunu arttırır, hücre ölümünü engeller ve nihayetinde neoplastik büyümeye yol açar.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar