Kalıcı hiperplastik birincil vitröz - Persistent hyperplastic primary vitreous

Kalıcı hiperplastik birincil vitröz
Diğer isimler Konjenital retina dekolmanı, Sendromik olmayan konjenital retinal bağlanmama
Kalıcı hiperplastik birincil vitröz.jpg
Ayrılmış displastik retinanın falsiform kıvrımı, optik sinir başından retrolental kitleye uzanan inatçı hyaloid arteri çevreler.
Uzmanlık Oftalmoloji

Kalıcı fetal vaskülatür ( PFV ) olarak da bilinen kalıcı hiperplastik primer vitröz ( PHPV ), embriyolojik, birincil vitröz ve hiyaloid vaskülatürün gerilemesini takiben ortaya çıkan nadir bir konjenital gelişimsel anomalidir. Üç şekilde bulunabilir: tamamen anterior ( persistan tunica vasculosa lentis ve lensin persistan posterior fetal fibrovasküler kılıfı), tamamen posterior (falciform retinal septum ve ablatio falcicormis congenita) ve her ikisinin kombinasyonu. PHPV'nin çoğu örneği tek taraflı ve kalıtsal değildir. İki taraflı olduğunda, PHPV otozomal resesif veya otozomal dominant kalıtım modelini izleyebilir .

Semptomlar

Fetal gelişim sırasında gözün oluşumunda kullanılan birincil vitröz, doğumda gözde kalır, puslu ve yaralıdır. Belirtiler lökokori, şaşılık, nistagmus ve bulanık görme, körlüktür.

Nedenleri

  1. Trizomi 13 (Patau sendromu)
  2. Norrie hastalığı
  3. Walker-Warburg sendromu
  4. Otozomal dominant
  5. Otozomal resesif

Teşhis

Etkilenen gözde (lökokori) 'beyaz reflekse' neden olarak daha fazla araştırmaya yol açar.

Tedavi

Vitrektomi ve trabekülektomi olan veya olmayan pars plana lensektomi.

Ayrıca bakınız

Referanslar

  1. ^ a b Silbert, Mira; Gunvood, Andrew S. (2000). "Klinik inceleme, Kalıcı hiperplastik birincil vitröz". Klinik Göz ve Görme Bakımı . İrlanda: Elsevier Science Ireland Ltd. 12 (3–4): 131–137. doi : 10.1016 / S0953-4431 (00) 00054-0 . PMID   11137427 .
  2. ^ Genç, Jane. "Kalıcı Hiperplastik Birincil Vitröz" . 2017-12-12 tarihinde orjinalinden arşivlendi . Erişim tarihi: 2009-05-11 .
  3. ^ "Kalıcı Hiperplastik Birincil Vitröz (PHPV)" . www.ssc.education.ed.ac.uk . Erişim tarihi: 2016-09-19 .

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar