Pemfigus - Pemphigus

pemfigus
Permfigus.jpg
Permfigus, 1886 tıp kitabından
uzmanlık Dermatoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin
Bir anti- IgG antikoru kullanılarak doğrudan immünofloresansın mikroskobik görüntüsü . Doku, Pemfigus vulgarisli bir hastanın derisidir . Epidermisteki hücreler arası IgG birikintilerine ve akantolizin neden olduğu erken intraepidermal veziküllere dikkat edin .

Pemfigus ( / s ɛ m f ɪ ɡ ə s / veya / p ɛ m f ɡ ə s / ) nadir bir grup olduğu kabarma otoimmün hastalıklar etkileyen deri ve mukoza zarları . Adı, "püstül" anlamına gelen Yunanca "pemphix" kökünden türetilmiştir.

Pemfigusta desmogleine karşı otoantikorlar oluşur . Desmoglein, bitişik epidermal hücreleri dezmozom adı verilen bağlantı noktaları aracılığıyla bağlayan "tutkal"ı oluşturur . Otoantikorlar desmogleinlere saldırdığında, hücreler birbirinden ayrılır ve akantoliz adı verilen bir fenomen olan epidermis ayrılır . Bu, dökülen ve yaralara dönüşen kabarcıklara neden olur . Bazı durumlarda, bu kabarcıklar cildin geniş bir alanını kaplayabilir.

Başlangıçta, bu hastalığın nedeni bilinmiyordu ve "pemfigus", cilt ve mukozanın herhangi bir kabarma hastalığına atıfta bulunmak için kullanıldı. 1964'te araştırmacılar, pemfiguslu hastaların kanının, kabarcıkları oluşturmak üzere ayrılan cilt katmanlarına karşı antikorlar içerdiğini buldular. 1971'de bu hastalığın otoimmün yapısını araştıran bir makale yayınlandı.

Türler

Şiddeti değişen birkaç pemfigus türü vardır: pemfigus vulgaris, pemfigus foliaceus, İntraepidermal nötrofilik IgA dermatoz ve paraneoplastik pemfigus. Pemfigusun neden olduğu cilt lezyonları ölümcül enfeksiyonlara neden olabilir, bu nedenle tedavi son derece önemlidir.

  • Pemfigus vulgaris (PV - ICD-10 L10.0), bozukluğun en yaygın şeklidir ve antikorlar Desmoglein 3'e saldırdığında ortaya çıkar . Yaralar genellikle ağızdan kaynaklanır ve yemek yemeyi zorlaştırır ve rahatsız eder. Pemfigus vulgaris her yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, en sık 40 ila 60 yaş arasındaki kişilerde görülür . Aşkenaz Yahudileri arasında daha sık görülür . Nadiren myastenia gravis ile ilişkilidir . Tırnak hastalığı tek bulgu olabilir ve tedavide prognostik değeri vardır.
  • Pemfigus foliaceus (PF), üç çeşidin en az şiddetlisidir. Otoantikor tarafından hedeflenen protein olan Desmoglein 1 , üst deri katmanlarında zenginleştirilmiştir. PF, genellikle kafa derisinde başlayan ve göğüs, sırt ve yüze doğru hareket edebilen kabuklu yaralarla karakterizedir . Ağız yaraları oluşmaz. Bu biçim Aşkenaz Yahudileri arasında da yaygındır . Pemfigus vulgaris kadar ağrılı değildir ve sıklıkla dermatit veya egzama olarak yanlış teşhis edilir.
  • İntraepidermal nötrofilik IgA dermatozu , histolojik olarak nötrofiller, bazı eozinofiller ve akantoliz içeren intraepidermal büller ile karakterizedir .
  • En az görülen ve en şiddetli pemfigus türü paraneoplastik pemfigustur (PNP). Bu bozukluk kanserin , genellikle lenfoma ve Castleman hastalığının bir komplikasyonudur . Tümörün teşhisinden önce gelebilir. Ağızda, dudaklarda ve yemek borusunda ağrılı yaralar görülür . Bu pemfigus çeşidinde, hastalık süreci sıklıkla akciğerleri içerir ve bronşiolit obliterans'a (konstriktif bronşiyolit) neden olur . Çok daha az sıklıkta olsa da, Aşkenaz Yahudi nüfusunda hala en çok bulunur. Tümörün tamamen çıkarılması ve/veya tedavisi cilt hastalığını iyileştirebilir, ancak akciğer hasarı genellikle geri döndürülemez.
  • Endemik pemfigus foliaceus, El Bagre, Kolombiya, Güney Amerika'daki endemik pemfigus folaiceus'un yeni varyantı olan Fogo Selvagem ve Kuzey Afrika'daki Tunus endemik pemfigusu dahil.

Ailesel iyi huylu pemfigus olarak da adlandırılan Hailey-Hailey hastalığı , otoimmün bir hastalık değil, kalıtsal bir deri hastalığıdır. Bu nedenle Pemfigus hastalık grubunun bir parçası olarak kabul edilmez.

Teşhis

Pemfigus, normal hücre-hücre yapışmasının kaybı (akantoliz) ve epitelyal yapışma moleküllerine karşı reaksiyona giren patojenik (ağırlıklı olarak IgG) otoantikorların varlığı ile karakterize edilen bir grup otoimmün interepitelyal büllü hastalığı tanımlar. Pemfigus ayrıca iki ana alt tipe ayrılır: pemfigus vulgaris (PV) ve pemfigus foliaceus (PF). Bununla birlikte, IgA pemfigus, IgE pemfigus, pemfigus herpetiformis, ilaca bağlı pemfigus, Senear Usher sendromu ve endemik pemfigus foliaceus gibi başka bozukluklar da mevcuttur; bir dermatolog tarafından cilt lezyonlarının görünümü ve dağılımından tanınır . Ayrıca, lezyonların gözleri ve ağız boşluğunun mukoza zarını etkileyebileceğinden, kulak burun boğaz-baş ve boyun cerrahisi yapan uzmanlar , periodontistler, ağız ve çene cerrahları ve göz doktorları tarafından da yaygın olarak teşhis edilir . Ağız içi olarak daha yaygın hastalıklara liken planus ve müköz membran pemfigoidini andırır . Kesin tanı, dermatopatolog veya oral patolog tarafından deri veya mukoza biyopsisinin incelenmesini gerektirir . Deri biyopsisi bir blisterin kenarından alınır, histopatoloji için hazırlanır ve mikroskopla incelenir . Patolog , epidermal hücrelerin parçalanmasının ( akantoliz ) neden olduğu bir intraepidermal vezikül arar . Böylece, epidermisin yüzeysel (üst) kısmı sarkar ve hücrelerin alt tabakasını kabarcığın "zemini" üzerinde bırakır. Bu alt hücre katmanının "mezar taşı görünümü" olduğu söylenir.

Kesin tanı ayrıca cilt biyopsisinde doğrudan immünofloresan ile anti-desmoglein otoantikorlarının gösterilmesini gerektirir . Bu antikorlar , tavuk telini anımsatan bir model olan epidermal hücreler arasındaki dezmozomlar boyunca IgG birikintileri olarak görünür . ELISA tekniği kullanılarak bir kan örneğinde anti-desmoglein antikorları da tespit edilebilir .

sınıflandırma

Pemfigus, aşağıdaki tiplerde sınıflandırılabilen bir grup otoimmün kabarma hastalığıdır:

Tedavi

Tedavi edilmezse, pemfigus, genellikle lezyonların ezici fırsatçı enfeksiyonundan ölümcül olabilir . En yaygın tedavi, oral steroidlerin, özellikle prednizonun sıklıkla yüksek dozlarda uygulanmasıdır. Kortikosteroidlerin yan etkileri, steroidden koruyucu veya adjuvan olarak adlandırılan ilaçların kullanımını gerektirebilir . Yüksek doz steroid tedavilerinin en tehlikeli yan etkilerinden biri , sepsise yol açabilen bağırsak perforasyonlarıdır . Pemfigusu tedavi etmek için alınan steroidler ve diğer ilaçlar da perforasyonların etkilerini maskeleyebilir. Yüksek dozda oral steroid alan hastalar gastrointestinal sağlıklarını yakından izlemelidir . Lezyonlar genellikle çok ağrılı olduğundan, ağrı kesici ilaçların steroidlerin neden olduğu gastrointestinal sorunları karmaşıklaştırması ve şiddetlendirmesi muhtemeldir.

Tedavi seçenekleri

  • klobetasol gibi topikal steroidler
  • deksametazon gibi intralezyonel steroid enjeksiyonu
  • CellCept ( mikofenolik asit ) gibi immünosupresan ilaçlar
  • İntravenöz gama globulin (IVIG) gibi serum veya plazma havuzlu ürünler , özellikle paraneoplastik pemfigus gibi ciddi vakalarda faydalı olabilir.
  • Aksi takdirde ciddi inatçı Pemphigus vulgaris vakalarını iyileştirdiği bulunan bir anti- CD20 antikoru olan Rituximab gibi biyolojik ilaçlar.

Bu ilaçların tümü ciddi yan etkilere neden olabilir, bu nedenle hasta doktorlar tarafından yakından izlenmelidir. Salgınlar kontrol altına alındıktan sonra, yan etkileri azaltmak için dozaj genellikle azaltılır.

Literatürün bir meta-analizi, pemfigus vulgaris ve pemfigus foliaceus tedavisi için optimal tedavi rejimini belirlemek için yetersiz kanıt buldu. Bununla birlikte, bir glukokortikoid rejimine siklofosfamid ve azatioprin eklenmesinin tedavi için gereken glukokortikoid miktarını azalttığını ve topikal epidermal büyüme faktörünün lezyon iyileşme süresini önemli ölçüde azalttığını bulmuştur .

Deri lezyonları enfekte olursa, antibiyotikler reçete edilebilir. Tetrasiklin antibiyotiklerin hastalık üzerinde hafif derecede faydalı bir etkisi vardır ve bazen Pemphigus Foliaceus için yeterlidir. Ayrıca talk pudrası , sızan yaraların çarşaf ve giysilere yapışmasını önlemeye yardımcı olur. Yara bakımı ve tedavisi, yaralara yapışmayan pansumanların dikkatli kullanımı vb. dahil olmak üzere genellikle yanık ünitelerinde kullanılana benzer.

Paraneoplastik pemfigusa akciğer hastalığı teşhisi konulursa, bazen bronşiyolit obliteransının hızlı ilerlemesini durdurmak için metilprednizolon , siklosporin , azatioprin ve talidomid dahil olmak üzere güçlü bir bağışıklık baskılayıcı ilaç kokteyli kullanılır . Plazmaferez de faydalı olabilir.

Etkilenen hayvanlar

Bir köpeğin karnında Pemfigus foliaceus deri döküntüsü

Pemfigus foliaceus evcil köpeklerde, kedilerde ve atlarda tanımlanmıştır ve veteriner hekimlikte teşhis edilen en yaygın otoimmün deri hastalığıdır. Hayvanlarda Pemfigus foliaceus, hızla püstüllere dönüşen küçük vezikül kümeleri üretir. Püstüller yırtılabilir, erozyon oluşturabilir veya kabuklanabilir. Hayvanlarda tedavi edilmeyen pemfigus foliaceus yaşamı tehdit eder ve sadece kondisyon kaybına değil aynı zamanda ikincil enfeksiyona da yol açar.

Pemfigus vulgaris, evcil köpek ve kedilerde tanımlanan çok nadir görülen bir hastalıktır. Evcil köpeklerde paraneoplastik pemfigus tanımlanmıştır.

Ayrıca bakınız

Dipnotlar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar