Pansitopeni - Pancytopenia
| Pansitopeni | |
|---|---|
| Uzmanlık | Hematoloji |
Pansitopeni , kırmızı ve beyaz kan hücrelerinin yanı sıra trombositlerin sayısında azalma olan tıbbi bir durumdur .
Tam kan sayımından yalnızca iki parametre düşükse, bisitopeni terimi kullanılabilir. Tanısal yaklaşım pansitopeni ile aynıdır.
Nedenleri
Pansitopeninin iyatrojenik nedenleri, kullanılan ilaç veya ilaçların kemik iliği baskılanmasına neden olması durumunda, maligniteler için kemoterapiyi içerir . Nadiren ilaçlar ( antibiyotikler , tansiyon ilaçları, kalp ilaçları) pansitopeniye neden olabilir. Örneğin, antibiyotik kloramfenikol bazı kişilerde pansitopeniye neden olabilir.
Nadiren, pansitopeninin mononükleoz veya diğer viral hastalıklar gibi başka nedenleri olabilir . HIV , giderek artan bir şekilde, pansitopeni nedenidir.
- Ailevi hemofagositik sendrom
- Aplastik anemi
- Gaucher hastalığı
- Kemik metastatik karsinomu
- Multipil myeloma
- Ezici enfeksiyonlar
- Lenfoma
- Miyelofibroz
- Diskeratoz konjenita
- Miyelodisplastik sendrom
- Lösemi
- Leishmaniasis
- Şiddetli folat veya B12 vitamini eksikliği
- Sistemik lupus eritematoz
- Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (kan testi)
- Viral enfeksiyonlar ( HIV , EBV gibi; belirsiz bir virüs en yaygın olanıdır)
- Sindirimsel toksik aleukia
- Bakır eksikliği
- Pernisiyöz anemi
- İlaç tedavisi
- Hipersplenizm
- Osteopetroz
- Organik asidüri (Propiyonik Asidemi, Metilmalonik Asidüri, İzovalerik Asidüri)
- Düşük doz arsenik zehirlenmesi
- Sako hastalığı (Myelodisplastik-sitoz)
- Kronik radyasyon hastalığı
- LIG4 sendromu
Mekanizma
Pansitopeni mekanizmaları etiyolojiye göre farklılık gösterir . Örneğin, hemofagositik lenfohistiyositozda (HLH), artan hemofagositik aktiviteye yol açan , belirgin uygunsuz ve etkisiz T hücresi aktivasyonu vardır. T hücresiyle aktive olan makrofajlar , eritrositleri, lökositleri, trombositleri ve bunların progenitör hücrelerini yutar . Pansitopeni ile birlikte HLH, kemik iliği , karaciğer veya lenf düğümlerinde ateş , splenomegali ve hemofagositoz ile karakterizedir .
Teşhis
Pansitopeni, farklı nedenleri ayırt etmek için genellikle kemik iliği biyopsisi gerektirir .
- anemi : hemoglobin <13.5 g / dL (erkek) veya 12 g / dL (dişi).
- lökopeni : toplam ak yuvar sayımı <4.0 x 10 9 / L'dir. Tüm beyaz kan hücrelerinde azalma (diferansiyel sayım yapılarak ortaya çıkar).
- trombositopeni : trombosit sayımı <150 x 10 9 / L'dir.
Tedavi
Tedavi, altta yatan nedeni ele almak için yapılır. Paket kırmızı kan hücreleri (PRBC) ile kan transfüzyonu ihtiyaca göre endike olabilir.
Referanslar
Dış bağlantılar
- EID Journal (Volume 6, Number 6) , CDC, Aralık 2000.
| Sınıflandırma |
|---|