Perivasküler epiteloid hücre tümörü - Perivascular epithelioid cell tumour
PEComa | |
---|---|
Renal anjiyomiyolipomun histopatolojik görüntüsü . Nefrektomi örneği. H&E boyası . | |
Uzmanlık | Onkoloji |
Perivasküler epitelioid hücreli tümör olarak da bilinen, PECOMA veya PEC tümör , ailesidir mezenkimal tümörlerin oluşan perivasküler epitelioid hücreleri (PEC). Bunlar, insan vücudunun herhangi bir yerinde meydana gelebilen nadir tümörlerdir.
Bu tümörlerin kaynaklandığı hücre tipi bilinmemektedir. Normalde, perivasküler epiteloid hücre yoktur; isim, mikroskop altında incelendiğinde tümörün özelliklerini ifade eder.
Bu tümörlerin kötü huylu potansiyelini belirlemek, kriterler öne sürülmesine rağmen hala zorludur; Bazı PEComalar kötü huylu özellikler gösterirken diğerleri dikkatli bir şekilde 'belirsiz malign potansiyele' sahip olarak etiketlenebilir. PEComa ailesindeki en yaygın tümörler , her ikisi de tüberoskleroz kompleksi olan hastalarda daha yaygın olan renal anjiyomiyolipom ve pulmoner lenfanjiyoleyomiyomatozdur . Bu çok sistemli genetik hastalıktan sorumlu genler, diğer PEComalarda da yer almıştır.
Birçok PEComa türü, cinsiyet oranında kadın üstünlüğü gösterir.
Sebep olmak
PEComas'ın öncü hücresi şu anda bilinmemektedir; normal bir "perivasküler epiteloid hücre" karşılığı yoktur. Genetik olarak, PEC'ler yumrulu skleroz genleri TSC1 ve TSC2 ile bağlantılıdır, ancak bu bağlantı anjiyomiyolipoma ve lenfanjiyoleiomiyomatoz için PEComa ailesinin diğer üyelerine göre daha güçlüdür.
Teşhis
Histoloji
PEC'ler, şeffaf / granüler bir sitoplazmaya ve belirgin nükleolleri olmayan merkezi yuvarlak çekirdeğe sahip perivasküler epiteloid hücrelerden oluşur .
İmmünohistokimyasal belirteçler
PEC'ler tipik olarak melanositik belirteçler ( HMB-45 , Melan A (Mart 1), Mitf ) ve miyojenik belirteçler ( aktin , miyozin , kalponin ) için boyar .
Ayırıcı tanı
PEC'ler aşağıdakilere önemli histolojik ve immünohistokimyasal benzerlik gösterir:
- anjiyomiyolipom ,
- berrak hücreli şeker tümörü (CCST),
- lenfanjiyoleiomiyomatoz ve
- berrak hücreli myomelanocytic tümör ligamentum teres / orak şeklinde bağ .
- perivasküler epiteloid hücrelerin abdominopelvik sarkomu
- birincil ekstrapulmoner şeker tümörü
Bu nedenle, yukarıdakilerin PEComas olarak sınıflandırılabileceği savunulmuştur.
PEComalar nadirdir ve çok sayıda özelliğe sahip olabilir; bu nedenle karsinomlar , düz kas tümörleri , adipositik tümörler, açık hücreli sarkomlar , melanomlar ve gastrointestinal stromal tümörler (GIST) ile karıştırılabilirler.
Referanslar
Dış bağlantılar
Sınıflandırma | |
---|---|
Dış kaynaklar |