nefritik sendrom - Nephritic syndrome

nefritik sendrom
Diğer isimler	Akut nefritik sendrom
Hematüri ( Nefritik sendromun semptomlarından biri )
uzmanlık	nefroloji
Belirtiler	oligüri
nedenler	Enfeksiyöz, otoimmün veya trombotik
teşhis yöntemi	İdrar tahlili, böbrek biyopsisi
Tedavi	antihipertansifler

Nefrotik sendrom a, sendrom içeren işaretler arasında nefrit olup, böbrek hastalığı ile ilgili enflamasyonun . Genellikle glomerülonefrit olarak adlandırılan glomerulusta ortaya çıkar . Glomerülonefrit enflamasyon ve incelmesi ile karakterize edilmektedir glomerül taban zarı ve küçük gözeneklerin meydana podositlerin arasında glomerulus . Bu gözenekler, her ikisi de izin vermek için yeterince büyük olur proteinler ve kırmızı kan hücreleri içine geçmesine idrar elde edildi ( proteinüri ve hematüri , sırasıyla). Buna karşılık, nefrotik sendrom , proteinüri ve özellikle hematüriyi içermeyen diğer semptomların bir takımyıldızı ile karakterize edilir . Nefritik sendrom, nefrotik sendrom gibi , kandan idrara geçen protein albümin nedeniyle kandaki düşük albümini içerebilir .

Belirti ve bulgular

Tarihsel olarak, nefritik sendrom, idrarda kan ( hematüri ), yüksek tansiyon ( hipertansiyon ), idrar çıkışının <400 ml/gün ( oligüri ), kırmızı kan hücresi dökümleri , piyüri ve hafif ila orta derecede proteinüri ile karakterize edilmiştir . Durumun tedavi olmaksızın ilerlemesine izin verilirse, sonunda azotemi ve üremik semptomlara yol açabilir . Bu semptom grubu, nefrotik sendromun (aşırı proteinüri >3.5 g/gün, düşük plazma albümin seviyeleri ( hipoalbüminemi ) <3 g/L, genel ödem ve hiperlipidemi ) klasik sunumuyla çelişir .

Nefritik sendromla uyumlu belirti ve semptomlar şunları içerir:

• Hematüri ( kırmızı kan hücreleri içinde idrar )
• Proteinüri (idrarda protein) subnefrotik (<3,5 g/gün) ile >10 g/gün arasında değişir , ancak nadiren nefrotik aralığın üzerinde proteinüri seviyeleri bulunur.
• Hipertansiyon istirahat kan basıncı sürekli olarak 130/80 veya 140/90 mmHg veya üzerindedir.
• Bulanık görme
• Azotemi (artmış plazma Üre ve Kreatinin )
• Oligüri (düşük idrar çıkışı <400 ml/gün)
• Kırmızı kan hücresi yayınları ( idrar analizi ve mikroskopi ile görülür )
• Piyüri ( idrarda beyaz kan hücreleri veya irin )

nedenler

Nefritik sendrom, tartışacağımız çeşitli tıbbi durumlarla ilişkili olan glomerulus kılcal damarlarında yaygın inflamatuar hasardan kaynaklanır . Bundan başka, bu neden iltihabı olabilir bulaşıcı , otoimmün ya da trombotik . Çocuklarda/ergenlerde sıralanan durumların çoğunun yetişkinlerde de daha düşük sıklıkta ortaya çıkabileceğini ve bunun tersinin de olabileceğini belirtmek önemlidir.

Çocuklar/ergenler

• IgA nefropatisi (Not: Streptokok Sonrası Glomerülonefrit ile başlangıç ​​zamanının kontrastı) - En sık olarak yakın zamanda üst solunum yolu enfeksiyonu (URI) geçirmiş çocuklarda teşhis edilir . Semptomlar tipik olarak şiddetli yan / karın ağrısı, makroskopik hematüri (koyu kahverengi veya kırmızı renkli idrarla karakterize ) ve eller, ayaklar ve/veya yüzde ödem ile birlikte spesifik olmayan ÜSYE'den 1-2 gün sonra ortaya çıkar .
• Streptokok sonrası glomerülonefrit (PSGN) - IgA nefropatisine benzer şekilde , streptokok sonrası glomerülonefrit (PSGN) en sık olarak yakın zamanda üst solunum yolu enfeksiyonu (URI) geçirmiş çocuklarda görülür . Bununla birlikte, IgA nefropatisinin aksine, PSGN tipik olarak, spesifik olarak bir S treptococcus bakterisinin neden olduğu bir URI'den iyileştikten 2-3 hafta sonra ortaya çıkar . Başlangıçtaki semptomlar IgA nefropatisine çok benzer ve karın ağrısı, hematüri, ödem ve oligüri içerir .
• Henoch-Schönlein purpurası (HSP) - Çoğu zaman sistemik bir şekilde kabul IgA nefropati , Henoch-Schönlein purpurası (HSP), sistemik küçük kaptır vaskülit olduğu birikimi ile karakterize edilir IgA antikor bağışıklık komplekslerinin vücutta farklı önemli alanlarda. Çoğu zaman, durum palpe edilebilen purpura , karın ağrısı ve artriti olan çocuklarda ortaya çıkar . Tüm böbrekler etkilenir, IgA bağışıklık kompleksleri yatırmak glomerulus IgA nefropati çok benzer bir şekilde ve benzer şekilde sunacaktır.
• Hemolitik üremik sendrom - Çoğu vaka , belirli bir E. coli tipinin ( O157:H7 ) neden olduğu enfeksiyöz diyarenin hemen ardından ortaya çıkar . Bakteriler üreten bir toksin yaygın nedenleri iltihabı ve çok sayıda kan pıhtıları küçük olarak kan damarlarının ( trombotik mikroanjiyopati ). Tüm enflamasyon böbrek ulaştığında ya da yan-ürünlerin sistemik inflamasyon böbrek içerisine yapı, hastanın böbrek sendromu veya potansiyel olarak belirtileri gösteren başlayacak akut böbrek yetmezliği (yüksek kreatinin , BUN , vs.).

yetişkinler

• Goodpasture sendromu - Bu nadir otoimmün hastalık otoantikorlar hedef olduğunu üretilmektedir glomeruler bazal membran hem de akciğerlerin ve böbreklerin . Bazal membranın hasar görmesi kanamaya neden olur ve hastalık hastalarda sıklıkla hematüri ve hemoptizi (kan tükürme) şeklinde kendini gösterir. Otoantikorları uzaklaştırmak için hemen plazmaferez ile tedavi edilmezse , akciğerlerde/böbreklerde kalıcı hasara yol açabilir.
• Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) - Daha çok " Lupus " olarak bilinen bu otoimmün hastalık, insan vücudundaki hemen hemen her ana sistemi etkileyebilir ve böbrekler de bir istisna değildir. SLE'de üretilen otoantikorlar , glomerüler bazal membran boyunca biriken ve nefritik sendroma yol açan glomerüler inflamasyona neden olan immün kompleksler oluşturabilir .
• Hızlı ilerleyen glomerülonefrit - Bu, böbrek biyopsisinde sıklıkla görülen glomerüler hilal oluşumu ile birlikte hızlı böbrek fonksiyonu kaybı (genellikle 3 ay içinde glomerüler filtrasyon hızında (GFR) >%50 düşüş ) ile karakterize bir böbrek sendromudur . Tedavi edilmediği takdirde hızla böbrek yetmezliğine ve aylar içinde potansiyel olarak ölüme yol açacaktır . Bu sendromun nefritik sendroma da neden olabilecek çok sayıda altta yatan nedeni vardır, bu nedenle bu bir nedenden çok bir ilişki olabilir.
• Enfektif endokardit - Kalbin iç astarını ( endokardiyum ) etkileyen ve potansiyel olarak bir veya daha fazla kalp kapağında trombüs oluşmasına neden olabilen ve tedavi edilmezse, kalp zarında birikme de dahil olmak üzere birçok sistemik etkiye sahip olabilen septik embolilere neden olabilen enfeksiyon . glomerulus , glomerülonefrit ve nefritik sendroma neden olur .
• Kriyoglobulinemi - Soğuğa duyarlı antikorlar, soğuk koşullarda aktive olabilir ve kan viskozitesinde artışa ( hiperviskozite sendromu ) neden olabilir ve ayrıca küçük kan damarlarında birikebilen ve bu durumda nefritik sendroma neden olabilen bağışıklık kompleksleri oluşturabilir . böbrekler.
• Membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN) -, başka tür glomerulonefrit öncelikle neden olduğu bağışıklık kompleksi içinde birikme glomerüler mezangiumda ve glomerular taban zarı aktive kalınlaşma, tamamlayıcı şelaleyi ve zarar glomerulus . Bu hasar glomerülde iltihaplanmaya yol açar ve nefritik sendromla kendini gösterebilir.
• Diğer ANCA küçük damar vaskülitleri - Bu kategoriye dahil edilen koşullar , polianjiitli eozinofilik granülomatoz , mikroskobik polianjiit ve polianjitli granülomatozdur .

patofizyoloji

Nefritik sendromun patofizyolojisi, nefritik sendromun hangi duruma ikincil olduğuna bağlı olarak değişebilen altta yatan hastalık sürecine bağlıdır. Daha spesifik olarak, farklı hastalıklar (birçoğu yukarıda Nedenler bölümünde bahsedilmiştir ) glomerulusun farklı bölümlerini etkiler ve glomerulusun hastalığa özgü bölümlerinin iltihaplanmasına neden olur . Çoğu zaman, glomerulusun hangi bölümünün antikor-antijen kompleksi ( bağışıklık kompleksi ) birikimi tarafından hasar gördüğüne bağlıdır . Ancak her durumda, glomerüldeki inflamatuar süreçler kılcal damarların şişmesine ve podositler arasındaki gözeneklerin , kan plazmasındaki uygun olmayan içeriklerin (yani kırmızı kan hücreleri , protein vb.) idrara dökülmeye başlamasına neden olacak kadar genişler . . Bu bir azalmaya neden glomerüler filtrasyon hızı zaman içinde tedavi edilmediğinde üretecek, (GFR) ve üremik iki yol, semptomları ve vücutta sodyum ve su retansiyonu ödem ve yüksek tansiyon .

Teşhis

Diyagnostik nefritik sendrom yaklaşımı herhangi bir şüphe yatan hastayı değerlendirmek, patoloji bir nefritik sendrom neden olabilir.

Fiziksel inceleme

Ofisteki kişi bir doktor tarafından muayene ediliyorsa , nefritik sendromla uyumlu bazı fizik muayene bulguları şunları içerir:

• Ödem - Bu, genel ödem ( anasarca ) veya ellerin, ayakların ve/veya yüzün spesifik şişmesi olarak ortaya çıkabilir .
• Diğer belirtileri sıvı yüklenmesi - Diffüz ral ( raller ) üzerindeki tüm akciğer alanlarında diffüz bilateral akciğer üslerinde duymuş ya edilebilir oskültasyon bir ile stetoskop . Juguler venöz distansiyon (JVD), boyun venlerini fizik muayenede görselleştirirken de fark edilebilir.
• Yüksek kan basıncı - Bir tansiyon aleti veya eşdeğer bir yöntem kullanılarak ölçümler arasında en az iki dakika olacak şekilde en az iki ayrı kez ölçülmüştür .
• Anormal kalp sesleri - Altta yatan neden doğası gereği kardiyak ise ( enfektif endokardit gibi ), kalbin oskültasyonu sırasında anormal kalp seslerini takdir edebilirsiniz .

Laboratuvar testi

Doktor olası bir nefritik sendromdan şüpheleniyorsa, aşağıdakileri içeren bazı yaygın laboratuvar testleri isteyebilir:

• Serum elektrolitleri - Böbrek, insan vücudundaki elektrolitlerin ana düzenleyicilerinden biridir ve temel metabolik panel (BMP) veya kapsamlı metabolik panel (CMP) kullanılarak farklı elektrolit seviyelerinin ölçülmesi , altta yatan patolojinin yararlı bir göstergesi olabilir.
• Serum kreatinin - Bir BMP veya CMP kullanılarak da ölçülen kreatinin, mevcut böbrek fonksiyonunun en önemli göstergelerinden biridir ve glomerüler filtrasyon hızını (GFR) hesaplamak için kullanılır . Yüksek bir kreatinin seviyesi anormal kabul edilir ve böbrek fonksiyonunun azaldığını gösterebilir.
• Kan üre nitrojeni (BUN) - Bir BMP veya CMP kullanılarak da ölçülen kan üre nitrojeni, flebotomi sırasında kanda ne kadar nitrojen bulunduğunun bir göstergesidir. Böbrek, idrardaki azotlu maddelerin atılmasından sorumludur, bu nedenle yüksek bir BUN genellikle böbreğin uygun şekilde çalışmadığını gösterir.
• İdrar analizi ( idrar tahlili ) - Hasta sağladıktan sonra idrar örneği , bu dahil olmak üzere, çeşitli yöntemler kullanılarak analiz laboratuarına gönderilmektedir idrar ölçüm çubuğu test ve mikroskopik inceleme . Böbrek idrar yapmaktan sorumlu olduğundan, idrarı doğrudan analiz etmek, doktorun nefritik sendromu teşhis etmesine yardımcı olabilecek önemli veriler sağlayabilir . İdrar tahlilinde nefritik sendromla uyumlu bazı bulgular arasında kırmızı kan hücreleri ( hematüri ), kırmızı kan hücresi döküntüleri , proteinüri ve muhtemelen beyaz kan hücreleri ( piyüri ) bulunur.

Nefritik sendrom tanımlanır ve teşhis edilirse, doktorun altta yatan nedeni belirlemesi önemlidir . Bunu yapmak için, bazıları burada yer alan çok çeşitli ilgili laboratuvar testlerinden herhangi birini sipariş edebilir:

• Kan kültürü - Bu, patojeni tanımlamak için kanda dolaşan herhangi bir bakteriyi izole etmeye ve büyütmeye çalışmak için hastanın kanının bir örneğinin mikrobiyoloji laboratuvarına gönderildiği süreçtir . Bu, doktor nefritik sendromun altında yatan nedenin enfeksiyon olduğundan şüpheleniyorsa faydalıdır .
• Antinükleer antikor (ANA) titresi - ANA, altta yatan bir otoimmün hastalığı olan hastalarda genellikle pozitiftir , bu nedenle bu test, doktor nefritik hastalığın nedeni olarak altta yatan bir otoimmün hastalıktan şüpheleniyorsa ( örnekler için yukarıdaki Nedenler bölümüne bakın) yararlıdır. sendrom. Pozitif ise, doktor hangi otoimmün durumun neden olduğunu ve bunun en iyi nasıl tedavi edileceğini belirlemek için ek testler isteyebilir.
• Antiglomerüler bazal membran (anti-GBM) antikoru - Pozitif ise, bu Goodpasture sendromunun yüksek bir göstergesidir ve tedaviyi yönlendirmek için kullanılabilir.
• Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) - Pozitif ise, bu , akut nefritik sendroma neden olabilecek altta yatan bir vaskülitin muhtemel olduğunu gösterir .
• Serum kompleman (C3 ve C4) - Kompleman faktörleri, immün kompleksler oluşturmak için antikorlara bağlanır ve azalmış serum kompleman seviyesi, komplemanın glomerulusta birikmesine yol açan immün komplekslerin oluşumu nedeniyle komplemanın daha yüksek oranda tüketildiğini gösterebilir . böbrek.

İnvaziv test

Bir böbrek biyopsisi nefritik sendromun tam olarak kesin tanısını sağlar ve ayrıca altta yatan patolojik sürece bağlı olarak nefritik sendromun altında yatan nedeni ortaya çıkarabilir. Açık biyopsi , nefritik sendromlu bir hastanın gösterecek iltihabı sayısız ait glomerüllerinde .

Tedavi

Bir hastada nefritik sendrom olduğu doğrulandığında , tedavinin ana amacı (altta yatan nedenden bağımsız olarak) yüksek kan basınçlarını kontrol etmek ve böbreğin kendisindeki aktif inflamasyonu azaltmaktır . Çoğu zaman, tedavinin etkinliğini sağlamak ve gerektiğinde ayarlamalar yapmak için hastanın yakın izleme için hastaneye yatırılması gerekecektir . Bu hedeflere ulaşmak için yaygın olarak kullanılan bazı tedavi yöntemleri şunlardır:

• Herhangi bir alevlendirici faktör (düşme, enfeksiyon , vb.) için mümkün olan en düşük riskle optimal tıbbi tedavinin uygulanmasını sağlamak için iyileşme sürecinde yatak istirahati .
• Ödem riskini (zaten yoksa) en aza indirmek veya mevcut olabilecek herhangi bir aktif ödemi azaltmak için sıvı kısıtlaması .
• Bir özel diyet hastanede kalış sırasında kısıtlar sodyum , potasyum , daha önce belirtilen özelliği ile bağlantılı olarak, ve sıvıların sıvı kısıtlaması semptomlarının kontrolü için bir girişim sıvı yüklenmesi .
• Uygulanması diüretikler hastanın belirtileri gösteriyor ise sıvı yüklenmesi . Bu, fazla sıvı neden olur atılır olarak idrar ve yerleştirilen iş yükünü azaltabilir böbrek bu kurtarmak için izin enflamatuar hasar.
• Uygulanması, antihipertansifler hafifletmek için hipertansiyon ve normal muhafaza kan basıncı geri kazanım işlemi sırasında.
• Uygulanması, anti-enflamatuar (örneğin ilaçlar steroidler veya NSAID'ler ) aktif azaltmak iltihabı olarak böbrek .
• Hasta böbrek yetmezliği veya organ hasarı belirtileri gösteriyorsa , tedavi ekibi böbrekler üzerindeki stresi azaltmak ve optimal iyileşmeyi sağlamak için geçici olarak (veya bazı ciddi vakalarda kalıcı olarak) böbrek diyalizini kullanmayı tercih edebilir .

Nefritik sendromun akut fazı kontrol edildikten sonra, akut nefritik sendromun başlamasına neden olan altta yatan patolojiyi belirlemek ve bu durumu tedavi etmek çok önemlidir. Altta yatan neden uygun şekilde belirlenip tedavi edilmezse , gelecekte nefritik sendrom veya kronik böbrek hastalığının (KBH) tekrarlama riskini artırır .

prognoz

Nefrotik sendrom bir Çünkü sendromu ve bir hastalık , prognoz altta yatan nedene bağlıdır. Genellikle çocuklarda nefritik sendromun prognozu yetişkinlere göre daha iyidir.

epidemiyoloji

CDC göre, nefrit / nefrozis / nefrotik sendrom sebebidir 9 oldu ölümle içinde ABD'de O 2017 yılında bildirilen toplam 2.813.503 ölümlerin 50633 out ölüm nedeni olarak yer aldı 2017 yılında.

Coğrafya

Güneydoğu ABD'nin bölge anlamlı olarak yüksek bildirilen ölüm oranını nedeniyle böbrek hastalığı 2017 yılında diğer bölgelerden daha Mississippi nedeniyle takiben böbrek hastalığı (21.7), en yüksek ölüm oranı bildirdi Louisiana (20.6) ve Arkansas (19.7). Vermont böbrek hastalığına bağlı en düşük ölüm oranını bildirmesine rağmen (3.3), batı Amerika Birleşik Devletleri 2017 yılında böbrek hastalığına bağlı en düşük bölgesel ortalama ölüm oranını bildirdi.

Cinsiyet

ABD'de 2017'de bildirilen 1.374.392 kadın ölümünün içinde, böbrek hastalığı 24.889 kadının ölüm nedeni olarak listelendi ve 2017'de kadınlar için 9. genel ölüm nedeni olarak bildirildi.

2017'de ABD'de bildirilen 1.439.111 erkek ölümünün dışında, böbrek hastalığı ilk 10 ölüm nedeni arasında yer almıyor.

Irk ve etnik köken

Beyaz olarak tanımlanan bireylerde bildirilen 2.378.385 ölümden , böbrek hastalığı 2017'de ABD'de ölüm nedenlerinde genel olarak 10. sırada (39.105 ölüm) yer aldı.

Siyah veya Afrika kökenli Amerikalı olarak tanımlanan bireylerde bildirilen 340.644 ölümden böbrek hastalığı, 2017'de ABD'de ölüm nedenlerinde genel olarak 8. sırada (9,609 ölüm) yer aldı.

Asya veya Pasifik Adalı olarak tanımlanan bireylerde bildirilen 74.094 ölümden böbrek hastalığı, 2017'de ABD'de ölüm nedenlerinde genel olarak 9. sırada (1.563 ölüm) yer aldı.

Hispanik veya Latino olarak tanımlanan bireylerde bildirilen 197.249 ölümden , böbrek hastalığı ABD 2017'de ölüm nedenlerinde genel olarak 10. sırada (3.928 ölüm) yer aldı.

Dünyanın diğer ülkeleri

Romanya vakalarının gözden geçirilmesinde , 10 yıllık bir inceleme biyopsi sonrasında nefritik sendromun %21.9 ile en yaygın ikinci klinik sendrom olduğunu (nefrotik sendrom %52.3 idi) verdi.

Referanslar

daha fazla okuma

• Crutchlow, Eileen M.; Dudac, Pamela J.; MacAvoy, Suzanne; Madara, Bernadette R. (2002-01-01). Patofizyoloji . Jones & Bartlett Öğrenme. ISBN'si 9781556425653.
• Schrier, Robert W. (2014-05-13). Nefroloji El Kitabı . Lippincott Williams ve Wilkins. ISBN'si 9781469887364.

Dış bağlantılar

sınıflandırma	NS ICD - 10 : N00 , N01 , N03 , N05 ICD - 9-CM : 580
Dış kaynaklar	MedlinePlus : 000495

Scholia'nın Nefritik sendrom için bir konu profili vardır .